Boala de bronz, cauze, simptome, tratament

Mai întâi a descris boala Addison (1855), a subliniat slăbiciunea generală și epuizarea bolnavilor, o slăbire bruscă a activității cardiace, tulburare a tractului gastrointestinal și decolorarea specială a pielii, la o leziune a glandelor suprarenale.
Anatomic adesea sunt bilaterale leziune adrenal proces tuberculoasă fibro cazeoasă, rar sifilis sau atrofie congenitală a cortexului și medula. sunt detectate modificări patologice în plexul solar, iar în partea abdominală a trunchiului simpatic. Odată cu înfrângerea tuberculozei a glandei suprarenale găsi întotdeauna tuberculoză și în alte locații, cum ar fi în ganglionii limfatici, tractul urogenital, sistemul osos. Heart redus ca dimensiune și prezintă o imagine a unui efect secundar atrofii- brun al nefroza renale toxice pentru necroza celulelor tubulare. Timus și ganglionii limfatici sunt extinse. Pielea conține o mulțime de melanina.

Bronz patogeneza bolii

Semnificativ atrofie degradare adrenale sau comutare progresivă pe cel puțin 5/6 parenchim organ conduce la formarea insuficientă a hormonilor cortexului suprarenalian (deoxicorticosteronului și colab.) Cu o întrerupere bruscă a schimbului normal de apă-sare: sodiu (NaCl) nu este reținută în sânge și excretat prin rinichi cu cantități mari de apă, deshidratarea rapidă are loc, reducerea volumului și hemoconcentration, scăderea tensiunii arteriale. Mai multe simptome de bronz hipotensiune bolezni-, hipoglicemie, scăderea metabolismului bazal - contactat anterior, de preferință, cu o formare insuficientă a epinefrinei, adică cu leziuni medula ... În prezent, cu toate acestea, împreună cu extinderea cunoștințelor noastre despre diversele funcții de hormoni diferite ale cortexului suprarenal are o tendință de un număr tot mai mare de semne ale bolii este asociată cu leziuni corticale. deficit de corticală se află, în special, în exacerbările bolii caracteristice pe baza „crize“, stadiul terminal al bolii. Crizele toxice apar cu greață, vomă, diaree, colaps, scăderea masei de sânge și lichidul tisular, cantitatea de urină eliminată datorită unei scăderi accentuate a circulației căderea în rinichi și întârziat hipoglicemie uremiei, azotului rezidual, sulfați și ionii de potasiu.

In dezvoltarea leziunilor suprarenale cu boala de bronz ar trebui să acorde o importanță inevrogennomu factor, mai ales având în vedere dovedit reglementarea neuro-vegetative a activității suprarenale și o relație strânsă cu activitatea experiențelor emoționale suprarenale.
Mecanismul de formare a unui pigment din bronz (melanina) nu poate fi considerat complet vyyasnennym- anterior subliniat apropierea sa chimica la adrenalina, in prezent recunosc violarea precedență enzimei speciale în piele.

Tabloul clinic al bolii de bronz

Pacienții se plâng de senzație constantă de slăbiciune, scăderea performanței, durere în sacrum, căderea apetitului, emaciere, slăbiciune sexuală. În timpul crizelor în perioada terminală a pacienților slăbiciune severă este rezultatul colapsului vascular și de răcire a pielii .protekaet, convulsii leșin, dificultăți de respirație, ascuțit - scăderea tensiunii arteriale (de exemplu, sub nivelul maxim de 60 mm), cu greață, vărsături (hloropenicheskoy) și catastrofic scădere rapidă în greutate.
Extrem de modificări specifice ale pielii, păstrând, spre deosebire, de exemplu, cașexia canceroasă elasticitatea și vizibil, prin culoarea sa, care amintește la prima vedere profunda cafenie. Mai ales colorează brusc pliurilor cutanate, cicatrici după intervenții chirurgicale, arsuri și așa mai departe. E., centura de presiune pentru scaune, jartiere, organele genitale. Pe mucoasa bucala arată, de asemenea, pete de culoare închisă. Boala este asociata cu afectarea semnificativă a modificărilor metabolice și biochimice: o creștere a potasiului în sânge și readucerea acestuia în urină, o scădere de clorură în sânge și crește izolarea lor în urină, scăzut de zahăr din sânge și a colesterolului, precum și o scădere bruscă în alocarea a 17-cetosteroizi în urină. În plus față de forma integrală a bolii, așa-numitele forme izolate eliminate ale bolii care sunt caracterizate prin mica simptomatologie severă: slăbiciune, tendința de a pigmentare arterial hipotensiune, încețoșată afectarea schimbului de apă cu sare și colab.

} {Modul direkt4

diagnostic pe baza simptomelor melasmei și hipotone. În cazuri rare, radiografia regiunii lombare ar putea fi detectate calcifierea glandele suprarenale, care au confirmat prezența lor înfrângere fibro cazeoasă. Biopsia de piele dezvaluie un exces de melanină. In cazuri incerte, diagnosticul este confirmat printr-un rezultat favorabil tratament dezoksikortiko-steronom, Cortina și masa de sare. modificări biochimice au semnificația definită mai sus.
Diferentiaza conturile boala de bronz de la un număr de boli pelagra, hemocromatoza (diabet zaharat de bronz), sclerodermia, cașexie, cancer, tuberculoză, și așa mai departe E., de la icter sever (Melas icterul), de pigmentare a pielii în timpul sarcinii, litiază biliară, boala Graves., gemomelanoza de malarie, argyria etc. Fiecare dintre aceste forme patologice se caracterizează prin caracteristici speciale: .. pelagra pentru modificari tipice inflamatorii degenerative ale pigmentării pielii la secundar, și cel mai important, localizate pe mâini și în general deschis la părțile de soare ale corpului, diaree și demeitnoe hemocromatoza cu rezerve (altfel, pigment ciroza, diabet de bronz), există un ficat marit si splina, depunerea excesivă a hemosiderina conținând fier în piele și în organele interne, în special în ficat, boli de pancreas cu dezvoltarea diabetului zaharat, și așa mai departe. d.

perspectivă. Boala de bronz, boala progresiva, se termina inainte letale în toate cazurile, cu excepția forme rare de sifilitica atunci când tratamentul specific a fost capabil să întârzie procesul. În prezent, datorită succesului tratamentului tuberculozei și substituție tratament specific de steroizi adrenocorticali, poate atenua unele bolii și în cazurile de leziuni tuberculoase ale glandelor suprarenale și atrofie lent progresivă ele. Invinge-tuberculoza, cu exceptia glandele suprarenale si alte organe agraveaza boala. Bronz greu care sufera de boli transferate infecție străină datorită conținutului scăzut în cazul acestei boli în glicogen hepatic. Rezervele de glicogen epuizate în timpul infecțiilor chiar mai mult, pacienții nu sunt date reacțiile de temperatură și leucocite: adesea după 7-10 zile de la debutul infectiei apare fatalitate in stare de coma hipoglicemică.

Tratamentul bolii de bronz

Pentru a salva starea pacienților de compensare relative ar trebui să respecte cu confortul maxim la limita minimă de volumul de muncă, pentru a evita orice tip de tuberculoză sau sifilis infektsiy- recurge la un tratament adecvat. Recent, au fost raportate cazuri de un efect benefic în etiologia bolii streptomicinei tuberculozei (împreună cu terapia de substituție). Pacienții trebuie luate mai multe ori pe zi, alimente carbohidrati, pentru a mentine rezervele de glicogen, abundente se sărate: luați clorură de sodiu ca medicament în capsule de 0,5 până la 10,0-20,0 pe zi, în funcție de conținutul de sodiu din serul sanguin. Asociați hrană slabă de potasiu, care intensifică efectul sărurilor de sodiu.
Dintre sărurile de sodiu sunt recomandate în special lactat, citrat, și bicarbonat. În cazurile ușoare deja acest regim de sare crește tonul general, dispepsie (greață și vărsături) dispar, creșterile de greutate, pigmentarea pielii cateva picaturi. In cazurile mai severe, în special în timpul crizelor, necesită injecții de deoxicorticosteronului și Cortina. Cortina (extract din cortexul adrenal, care conține un amestec de hormoni) păstrează sodiu în serul sanguin, oprind o pierdere considerabilă a acestui ion în urină și parțial prin reglarea tranziției de celule într-un mediu lichid. In colaps sever cortín administrat la fiecare 4-6 ore într-o venă, în combinație cu cantități mari de soluție 5% de sare si glucoza. Recent, un hormon sintetic utilizat și adrenal-deoxicorticosteronului, crește dramatic masa sângelui, reglarea compoziției electrolitice a plasmei și crește presiunii sanguine, dar medicamentul pur este periculos din cauza posibilității unei supradoze de lumină, în special în bogați și săraci în modul de sodiu și potasiu.
droguri domestice dezoksikortikosteronatsetat desemnează 5-10-20 mg pe zi, în funcție de severitatea bolii, intramuscular. In tratamentul ar trebui să fie deosebit de deoxicorticosteronului monitoriza schimbul de apă cu sare, deoarece promovează retenție de sare și apă, iar pacientul poate să apară edeme. Ultima parte poate depinde de insuficiență cardiacă concomitentă, pentru deoxicorticosteronului poate provoca (supradozaj) creșterea tensiunii arteriale și o slăbire a inimii. Unii autori în numirea deoxicorticosteronului nu recomanda, prescrie cantitate excesivă de clorură de sodiu, și brusc limita de potasiu in dieta. Deoxicorticosteronului poate fi administrat sub formă de cristale preparate special, care sunt introduse sub pielea pacientului (formarea de „depot“ hormon de lung). Anterior, recomandat pentru tratamentul bolii Addison este adrenalina practic ineficiente. În mod avantajos, de asemenea, administrat cu glucoza la acid ascorbic și acid ascorbic în venă 250-300 mg pe zi.