Mielom

Video: Pe cel mai important: mielomul

mielom multiplu (MB) (Uneori denumite simplu mielom) Procesul neoplastică este o singură clonă de celule plasmatice, care se caracterizează prin proliferarea celulelor plasmatice în infiltrarea măduvei osoase de țesuturi și celule plasmatice imature mature și a producției de imunoglobuline înconjurătoare, în mod tipic monoclonal IgG sau IgA (care sunt denumite în mod colectiv ca M-proteină). Circulare Celulele premielomnye se stabilească în zone adecvate (de ex., Măduvă osoasă), unde se diferentieze si se reproduc. Prin urmare, deși mielom este adesea considerată ca boală osoasă „metastazat“, acestea sunt, de asemenea, uneori, considerate ca tumorile osoase primare.

Dacă găsit doar o leziune, aceasta este considerată ca fiind plasmocitom. Pentru a face acest lucru cu studiu complet schelet izotopic trebuie să existe alte leziuni, analiza de măduvă osoasă ar trebui să arate nici un semn MB, și electroforeza de plasmă și urină ar trebui să fie nici o M-proteină.

Tabloul clinic al MB este format ca urmare a acestor procese patologice (semne caracteristice ale MB subliniat):

1.      proliferarea celulelor plasmatice: un efect asupra funcționării normale a sistemului imunitar duce la sensibilitate crescută la infecții

2.      implicarea sistemului osos

A.    încălcare afectare a măduvei osoase a normohromnaja normotsitnaya capacității hematopoietice anemie, leucopenie, trombocitopenie

B.     resorbția osoasă

1.  slabirea oaselor fracturi patologice

2.      hipercalcemie (Inițial disponibil la 25% dintre pacienții cu MB)

C.     umflarea și oase dureri locale

D.    dureri osoase: Caracterizat prin câștigul său de la mișcările și absența păcii

E.     implicarea coloanei vertebrale

1.      canalului spinal în înfrângere &asymp-10% din SM compresie

2.      rădăcini de compresiune (radiculopatie)

3.      supraproducția de anumite proteine ​​de celulele plasmatice. Poate provoca:

A.    sindromul hipervâscozitate

B.     crioglobulinemia

Video: mielom multiplu, nefropatie mielom, diagnostic, clinica

C.     amiloidoza

D.    insuficiență renală: Provocate de diverse motive, dar lanțurile ușoare monoclonal joacă un rol în ea

epidemiologie

Rata SUA este &asymp-1-2 cazuri la 100.000 de persoane, alb- &asymp- de 2 ori mai mare in randul negrilor. MB este de 1% din toate tumori maligne și 10% din tumori maligne hematologice. vârfuri de apariție în 60-70 de ani, în ciuda faptului că numai <2% пациентов моложе 40 лет. МБ несколько чаще встречается у . Моноклональная гаммапатия без МБ наблюдается у &asymp-0,15% среди общего населения- при дальнейшем наблюдении у 16% из них развивается МБ с годовой частотой 0,18%.

boală osoasă

Înfrângerea oaselor la MB, prin definiție, este multiplă în natură și, de obicei, limitate în locurile de localizare a măduvei osoase: coaste, vertebre, clavicula, craniul și proximale extremități. Leziuni ale coloanei vertebrale și / sau craniul este o cauză comună pentru consultarea neurochirurgul.

Nu este pur și simplu un rezultat al eroziunii mecanice a celulelor plasmatice din MB de resorbție osoasă. Există creștere în procesele osteoclastica.

Tumora a celulelor plasmatice in craniu, situat pe bolta, de obicei, nu cauzează simptome neurologice. Odată cu înfrângerea bazei craniului se poate produce pareza nervilor cranieni. orbita leziune poate duce la exoftalmie.

Dacă observați plasmacytoma solitar pacient, în cadrul &asymp-10 ani apare aproape întotdeauna transformarea sa în MB.

tulburări neurologice

Simptomele neurologice pot fi din cauza următoarelor motive:

1.      leziunii tumorale a craniului sau a coloanei vertebrale, cu compresie de GM, CM sau rădăcini

2.      depunerea de amiloid in sindromul ligament retinere flexor tendon tunel carpian (nervul median în sine nu conține amiloid și, prin urmare, răspunde bine la incizie transversala ligament carpian)

3.      difuze polineuropatie senzitivo-progresiva: apare la 3-5% dintre pacienții cu MB

A.    aproximativ jumătate din cazuri sunt asociate cu amiloidoza

B.     Neuropatia se poate dezvolta fără amiloidoza, în special atunci când rare osteoskleroticheskom MB întruchipare

4.      Leucoencefalopatia multifocala descris cu MB

5.      hipercalcemie: poate provoca encefalopatie pronunțată de confuzie, delir și comă. simptome neurologice asociate cu hipercalcemie, care a dezvoltat ca urmare a MB, observate mai frecvent decât în ​​alte etiologii de hipercalcemie

6.      foarte rar, intracerebrală mts

diagnosticare

Criteriile de diagnostic sunt prezentate în MB Tabel. 14-63. Testele care pot fi utilizate la pacienții cu sau suspectate MB la MB:

1.      analiza urinei kappa de zi cu zi Bence-Jones proteină^A, care este disponibil în 75% din cazuri

^A la &asymp-1% dintre pacienții cu MB nu se poate determina în proteina monoclonală plasmă sau urină. Două sau mai multe linii monoclonali sunt găsite în &asymp-0,5-2,5% dintre pacienții cu MB

2.   Analizele de sânge: electroforeză a proteinelor plasmatice și immunoelektoroforez  (Pentru detectarea IgG Kappa line)^A

3.Examinarea cu raze X a coloanei vertebrale. constatări caracteristice radiografice: multiple, rotunde, așa cum au fost „perforate“ (cu margini ascuțite), leziuni litice în oase, în cazul în care înfrângerea este tipic. Leziunile Osteoskleroticheskie observate în <3% пациентов с МБ. Также может быть диффузный остеопороз

4.      CBC: majoritatea pacientilor cu MB dezvolta in cele din urma anemie. Este, de obicei, de severitate moderată (Hb&asymp-7-10 g% cu reticulocitelor scăzută

5.      Studiul izotopic al scheletului cu technețiu-99m atunci când netratate MB este de obicei negativ (Deoarece tumora osoasa este rar) și este mai puțin sensibilă decât radiografia convențională. Prin urmare, nu este de obicei foarte util, cu excepția cazurilor în care simptomele sunt disponibile suspectate orice alte patologie, nu MB. După izotop de tratament de cercetare poate fi un rezultat pozitiv, ca crește activitatea osteoblastelor ( „flaming“ răspuns)

Video: Simptome mielom multiplu, cauze, tratament

6.      creatininei plasmatice: un factor de prognostic

7.      biopsie de măduvă osoasă: în aproape toți pacienții cu MB găsit celule „mielom“ (desi acest test este sensibil, nu este foarte specific, care necesită detectarea și alte criterii de diagnostic)

Tabel. 14-63. MB Criterii de diagnosticare *

* Pentru diagnostic necesită următoarele combinații: 2- A1 și A2 sau A1 sau în combinație cu B1, B2 sau B3

tratament

Multe aspecte ale tratamentului MB în domeniul de aplicare al medicului oncolog. Unele aspecte care sunt esențiale pentru un neurochirurg:

1.      Mobilizare: imobilizare din cauza durerii din teama de apariție a fracturii patologice duce la continuare numărului de calciu în plasmă și slăbiciune

2.      controlul durerii: durere ușoară de multe ori raspund bine la tratamentul cu salicilati (care, cu toate acestea, sunt contraindicate pentru trombocitopenie). De asemenea, eficacitatea radioterapiei locale

3.      radioterapia locală la dureri de a identifica rapid leziuni osoase. LT poate permite vindeca fractura patologice, și este eficient în compresie CM

4.      Terapia hipercalcemie, de obicei, duce la ameliorarea simptomelor cauzate de ea

5.      bisfosfonații inhibă resorbția osoasă și hipercalcemia rapid redusă. În prezent, se acordă prioritate pamidronat în comparație cu medicamente mai vechi

perspectivă

Durata medie de viata de la MB, în absența tratamentului este de 6 luni. Când Plasmocitomul solitar de 10 ani perioada de supravietuire este de 50%.

Greenberg. neurochirurgie