Macroglobulinemia: simptome, tratament, prognostic, cauzele

Diagnosticul se bazează pe examinarea măduvei osoase și identificarea M-proteine. Tratamentul include plasmafereza (pentru hipervâscozitate sângelui) și terapia sistemică (agenți, corticosteroizi, analogi nucleozidici, anticorpi monoclonali de alchilare).

Macroglobulinemia, o afecțiune malignă rara de celule B, punct de vedere clinic mai mult ca o patologie limfomatoase decat mielom si alte tipuri de plasmocitoame. Etiologia este necunoscuta.

Macroglobulinemia este al doilea după boala mielom multiplu maligne asociate cu gamapatie monoclonal. Cantități excesive de IgM pot acumula în alte boli care provoacă manifestări clinice macroglobulinemia similare. De exemplu, 5% dintre pacienții cu limfom non-Hodgkin în ser este prezent un număr mic de componente monoclonal IgM- această stare se numește makroglobulinemicheskoy limfom.

Manifestări clinice macroglobulinemia se poate datora unui număr mare de proteine ​​cu greutate moleculară mare, care sunt IgM monoclonal, care circula in plasmele, dar în cele mai multe dintre simptomele pacienților asociate cu niveluri ridicate de IgM, nu se dezvoltă. Unele dintre aceste proteine ​​sunt anticorpi direcționați împotriva autolog IgG 1 sau antigeni. Aproximativ 10% din anticorpii sunt crioglobulinele. Aproximativ 5% dintre pacienți dezvoltă amiloidoză secundară.

Simptome și semne

La mulți pacienți, există manifestări clinice caracteristice sindromului de sânge hipervâscozității: oboseală, slăbiciune, sîngerări ale pielii și mucoaselor, vedere încețoșată, dureri de cap. Pot exista semne de sensibilitate la rece, sindromul Raynaud.

Examenul clinic poate pune în evidență prezența limfadenopatie, hepatosplenomegalie și violet. Pentru sindromul hipervâscozitate se caracterizeaza prin vena retiniană roșeață severă în asociere cu îngustarea lor locale, determinând nava arata ca o „grămadă de cârnați.“ În etapele ulterioare de pe retină poate detecta hemoragii, exudate.

diagnosticare

Macroglobulinemia trebuie să fie suspectată la pacienții cu simptome de hipervascozitate de sânge sau alte simptome tipice, în special în prezența anemiei. Cu toate acestea, diagnosticul este adesea stabilit întâmplător, dacă immunofiksatsionnom electroforeză a relevat un M-proteină corespunzând IgM. Ca parte a examinării de laborator efectuat teste standard utilizate pentru diagnosticarea tulburărilor celulelor plasmatice.

Caracterizat printr-o anemie normocroma normocitara cu formarea de „rouleaux“ celule roșii din sânge, o creștere accentuată a ESR. În unele cazuri, există leucopenia cu limfocitoza relativă, trombocitopenie. Pot exista o varietate de tulburări ale procesului de coagulare și a funcției plachetare. Jumătate dintre pacienți a redus nivelurile de imunoglobuline normale.

Imunofixare electroforeză cu urina concentrata releva adesea prezența lanțurilor ușoare monoclonale, dar masivă a proteinuriei Bence Jones necaracteristică. Examinarea măduvei osoase poate detecta o creștere (în grade diferite) conținutul de celule plasmatice. Periodice incluziuni Schiff-pozitive pot apărea în celulele limfoide. In normala mielograma efectuat ganglionilor limfatici biopsie, in care a aratat de multe ori semne care pot fi interpretate ca prezența difuză, bine diferențiate sau limfom limfoplazmotsiarnoy. Suspiciune de hipervâscozitate efectuat analiza serului în această boală este de obicei vâscozitate >4.0.

tratament

• Plasmafereza (dacă hipervâscozitate)
• agenți de alchilare, analogi nucleozidici, anticorpul monoclonal (rituximab), sau cu terapie combinată,
• Poate că numirea bortezomib, talidomidă sau lenalidomidă.

Cursul bolii sunt variabile, valoarea mediana a supravietuirii este de 7-10 ani. Factorii scurtând durata de viață includ vârsta >60 de ani, anemie, crioglobulinemia.

Tratamentul dureaza de multe ori timp de mai mulți ani. În prezența tratamentului principal hiperviscozitate este plasmafereza, a cărei aplicare induce regresie rapidă a manifestărilor hemoragice și simptome neurologice. De multe ori necesita tratamente repetate.

Ca tratament paliativ poate fi indicată utilizarea pe termen lung a agenților alchilanți orale, dar aceasta poate fi însoțită de efecte toxice asupra măduvei osoase. Majoritatea pacienților nou diagnosticați au un răspuns la tratamentul cu analogi nucleozidici. Rituximab poate reduce masa tumorii prin suprimarea hematopoiezei normale. Cu toate acestea, în primele câteva luni de tratament poate crește nivelul de IgM, care necesită plasmafereza. Cu acest tip de cancer este, de asemenea, eficiente pentru a utiliza bortezomib inhibitor proteazomal și agenți imunomodulatori, cum ar fi talidomida si lenalidomida.