Sănătate Enciclopedia, boli, medicamente, medic, farmacie, infecție, rezumate, sex, ginecologie, urologie.

IC Nevronet

URL-

Paraproteinice Hemoblastosis un grup singular de tumori ale sistemului limfatic, în care celulele tumorale (limfocite sau plasma) a fost sintetizat imunoglobulină. Deoarece aceste leucemii, precum și altele provin din celule modificate unul originale, întreaga masă a celulelor tumorale produce unele o imunoglobulina care, chiar în timp ce restul este normala pentru organism ca întreg inutil sau dăunător datorită redundanței sale extreme. Tipic, sinteza imunoglobulinei rămase snizhen- crește treptat eșec imunologic al organismului. Prin tumori maligne hematologice paraproteinice includ mielom multiplu, macroglobulinemia Waldenstrom, boala de lanț greu. Aceste leucemii substraturi sale de celule predominant elemente mature - celule plasmatice, limfocite, prin urmare, trebuie să se refere la un grup de leucemie cronică. Mai mult decât atât, capacitatea de a sintetiza același tip, monoklonovogo (.. Ie produs de celule derivate dintr-un singur celule modificate original) au următoarele imunoglobuline tumora hematopoezei: plazmoblastny leucemie acută, limfosarcom și forme rare de forme rare zrelokletochnyh tumori limfatice vnekostnomozgovyh limfocite.

mielom multiplu (mielom multiplu, plasmocitom) reprezinta tumora medulara compus din celule plasmatice la fel de maturitate. Randamentul celulelor plasmatice din sângele periferic de leucemie atipice pentru acest lucru, deși uneori este posibil.

Tabloul clinic la inceputul bolii nu este caracteristicile tipice. Pe măsură ce procesul avansează există durere la nivelul vertebrelor, sindrom radicular, dureri în coaste, din cauza distrugerii (sau alopecie difuză) creștere plasmacytoma osoase. Uneori devin simptome asociate cu inhibarea producției de măduvă osoasă de conducere: anemie, granulocitopenie, cu complicațiile sale infecțioase, sindromul hemoragic trombocitopenică trombotică. În alte cazuri, simptomul principal devine destul de rapid, proteinurie în creștere, insuficiență renală.

Patogeneza descrise fenomene diferite. proces distructive osoase ca urmare a efectului osteolitice asupra osului precursorii de limfocite tumorale ale celulelor de mielom. producție insuficientă de imunoglobulina normale este cauzata de inhibarea celulelor tumorale lymphocytopoiesis normale. Baza bolii renale este depunerea în glomeruli și tubulilor prezente în exces de imunoglobulină monoklonovogo sau derivații săi. Pe această bază, dezvoltarea proceselor sclerotice în rinichi cu insuficiență progresivă a acestora. depozite de proteine ​​în țesuturile organelor interne, articulațiile pot provoca dezvoltarea unei patologii adecvate, în special insuficiența cardiacă, sindromul revmatoidopodobnogo și m. P. Inhibarea producerii de imunoglobuline normale duce la insuficienta dezvoltare a anticorpilor, înclinației la infecție. producția de proteine ​​în exces poate da naștere la sindromul de vâscozitate crescută (sindrom astenic ascuțit, tulburări circulatorii ale trombozei tip microcirculatory, infarcte viscere, sindromul hemoragic vasculita de tip).

Diagnosticul se bazează pe detectarea celulelor plasmatice de mare conținut (uneori atipice) în măduva osoasă (peste 15%), aspect monoklonovogo imunoglobuline în serul sanguin (de multe ori în urină) într-o bandă îngustă pe electrophoregram (M-gradient) pentru a reduce nivelul de imunoglobuline normale (imunoelectroforeza depusă). In cazuri incerte, cum ar fi mielom non-secretor, absența unui procent ridicat de celule plasmatice în măduva osoasă, un diagnostic este stabilit într-un centru specializat. Suspicios din următoarele simptome: nemotivați în creștere de-a lungul anilor au crescut rata de sedimentare a hematiilor (o consecință a unui exces de gamaglobulină în sânge), proteinurie persistentă (nu albuminuria și globulinuriya, instalat prin electroforeză urină), o manifestare a focarelor osteodestruktivnyh, anemie și leykotsite- trombocitopenie. În sine, pentru a stabili diagnosticul de mielom;

Boala lui Noe nu este o indicație pentru terapii- citostatic îl numește un expert.

Tratamentul este de obicei a început într-un spital, atribuindu citostaticele - ciclofosfamida sau prednison împreună cu sarcolysine și methandrostenolone (Nerobolum) sau retabolilom. Sarkolizin numește 10 mg / zi în fiecare altă zi sau în fiecare zi, 200-300 mg per curs. Pe parcursul întregului curs da prednisolon - 10-20 mg / zi, retabolil 50 mg / 1 dată pe săptămână (sau Nerobolum 10-15 mg pe zi). După terminarea transferului la terapia de întreținere sarcolysine 1 până la 10 mg la fiecare 5-10 zile. In insuficienta renala sarkolizin devine extrem de periculoasă, deoarece este excretat prin rinichi și încălcarea eliminarea acesteia conduce la o creștere bruscă a concentrației sanguine a citostatic cu dezvoltarea pancitopenie profunde. In schimb ciclofosfamida sarkolizina poate fi utilizat la 400 mg pe zi pe cale orală, în / sau / m (la rata de 8-10 g). Pe parcursul întregului curs al prednisolonului și Nerobolum (sau retabolil) dau aceeași doză ca și în curs cu sarcolysine. După finalizarea unui tratament de susținere (ciclofosfamidă 400 mg în ziua 1 la fiecare 5-10 zile). Există, de asemenea, un alt tratament scheme de mielom multiplu, care necesită participarea unui specialist. Prin reducerea nivelului leucocitelor la 1000 în 1 l de anulare necesar citostatic. Leziunile locale necesita adesea terapia cu radiații.

Macroglobulinemia Waldenstrom reprezintă tumori medulare, constând din limfocite sau limfocite și celule plasmatice și având o monoklonovogo macroglobulina de producție ridicată - IgM. Pe simptomele hematologice si clinice, in special la inceputul procesului de boala nu este foarte diferit de leucemie limfocitară cronică. Cu toate acestea, creșterea producției de proteine ​​grosiere duce la dezvoltarea sindromului vâscozitate crescută. Caracterizat de tromboză mică multiplă, trombocitopenie, sindrom hemoragic.

Diagnosticul se bazează pe limfocitoză în sânge, măduva osoasă, fracția izolată IgM la immunoelektroforegramme crește. Frecvente, Nona obligatoriu simptom - umflarea ganglionilor limfatici, splina. Macroglobulina creșterea producției de multe ori duce la dezvoltarea sindromului crescut vâscozitate: slăbiciune severă, letargie, congestie (până marți), pot exista surditate intermitentă și pareză.

Tratamentul. clorambucil citostatic terapie, ciclofosfamida la aceleași doze ca și în leucemia limfatică cronică. Când sindromul hipervâscozitate - plasmafereza (îndepărtarea plasmei cu înlocuirea soluției sale și albumină sau plasmă înlocuitori de plasmă normală).