Pediatrie, diagnosticul diferential al icterului la copii

URL-

Sindromul icterul la copii are loc în mai multe stări patologice zabolevaniyi.
Toate icterul sunt împărțite în 3 grupe:
1. icter suprarenal - sunt asociate cu degradarea crescută a eritrocitelor (hemoliza), în cazul celulei hepatice este în imposibilitatea de a recicla conjugate și excreta bilirubina formate.
2. icter hepatic (parenchimatoase). inflamația legată Neposredstvennos în țesutul hepatic. Ca klassicheskogoprimera poate provoca hepatita virala, pigment gepatozy.
3. icter obstructiv (icter mecanic). Osnovnompri apar în diferite patologie somatică - patologie gastroduodenale, tumori, pietre și ale căilor biliare, etc. sunt boli parazitare.

Hepatocite aparține un rol destul de mare în bilirubinovomobmene:
· Capturarea din bilirubina indirecta fluxul sanguin (foarte toxic).
· La nivel celular, există un transportabilirubina proces complex, printre care se referă proteina ligandin.
· Proces complicat este procesul de conjugare a bilirubinei - svyazyvaniyabilirubina cu acid glucuronic - glucuronidare. Protsessproiskhodit în prezența unei enzime - glyukoroniltransferazy. În nekotoryhlyudey există un deficit al enzimei.
· Ekskrektsiya în bilă capilară legat și neutralizate, konyugirovannogobilirubina.

Standarde:
· Seric total bilirubin 5.1-21.5 mmol / l
· Indirect (, bilirubina neconjugata liberă). Acest fraktsiyahorosho solubil în grăsimi poate fi amânată în strukturahmozga și cauza icter nuclear. 75-85% din bilirubina totală
· Bilirubina directă (legat, bilirubina conjugata) - 25-15%

icter suprarenala.
Acestea includ icter hemolitic. Ele sunt asociate cu gemoliticheskimianemiyami - boli de sânge, adesea ereditare, care svyazannys defecte eritrocitari (eritropatii), hemoglobina (hemoglobinopatii) exemplu .Klassichesky - ereditar spherocytosis - rupte membranaeritrotsita, care devine sferice, celule roșii din sânge și splină zastrevayutv apare crize hemolitice. Clinica: gemoliticheskiykriz poate aparea la orice varsta, si poate fi prima dată ochenpozdno. Există anumite stigmat: turn craniu neredkopucheglazie, pod nazal larg, înalt "gotic"cer, de multe ori cu întârziere de dezvoltare fizică și sexuală rebenka.Iz simptome obiective este un simptom major al gepatosplenomegalii.Esli hepatice a crescut moderat, splina poate spuskatsyav pelvis, deoarece hemoliza apare în splină. Metoda Lecheniyachasto este splenectomie.
La înălțimea crizei hemolitic crește hemolitic severitate anemiyaraznoy - întotdeauna normocitară, cifre ridicate SOE.Osobennostyu este de a crește reticulocite - până la 40-50%, cu un răspuns compensator chtosvyazano de măduvă osoasă. Biohimicheskoeissledovanie de sânge - o creștere bruscă a nepryamogonekonyugirovannogo valoarea bilirubinei serice. triadă clasică este creșterea simptomov- in anemie, o splina marita, sferice ca celulele roșii din sânge.
Acolo hemoglobinopatii - fetalnyygemoglobin poate exista pentru o lungă perioadă de timp.
boala hemolitică a nou-născutului (HDN) - icter primernadpechenochnoy Classic. Boala hemolitica apare in deteyne cu factorul Rh. In timpul sarcinii se produce anticorpi impotriva factorului Rh postoyannayavyrabotka fetal. Titrul anticorpilor materni mozhetdostigat niveluri diferite, în unele femei, acest dostatochnonizky titru, altele - de mare. reacția Proiskhoidt antigen-anticorp prezența complementului, urmată de hemoliză masivă. sindrom icter Proiskhoditnarastanie într-o chestiune de ore, în contrast cu nou-nascuti fiziologicheskoyzheltuhe la care icterul apare în 3-5 zile, și crește încet până la 10 zile dispare complet. Ajuta zaklyuchaetsya- în transfuzie de schimb de urgență.

video: "Propunerile grupului de lucru al Asociației neonatologi posturi de conducere de protocol a copiilor cu icter"

Diagnosticul diferential al icterului patologice și fiziologice.

Tint de icter variază de la luminos la sofran lamaie idazhe tentă verzuie. Ca urmare, nu gepatosplenomegaliya.Sostoyanie grele. In absenta kernicterus transfuzie de schimb voznikaetsindrom, caracterizată prin apariția nevrologicheskoysimptomatiki dur: simptome meningeale pozitive (mușchi rigidnostzatylochnyh exprimate), pareza si paralizia membrelor, mozgovoykrik ascuțite, toate asociate cu fixarea bilirubinei indirecte în yadrahgolovnogo cerebral
Prognosticului este cea mai nefavorabilă "skachuschiytitr" Anticorpii antirhesus (în timpul sarcinii variază în titryrezko). Acești anticorpi nu dispar și narastayuts fiecare avort sarcinii etc.
Diagnostic: istorie - sânge rhesus negativ în anticorpi velichinatitra materi- în laptele matern fem - în cazul în care titrul vysokiyto copil nu alăptat.
sânge periferic: Imaginea este aceeași ca în gemoliticheskoyanemii - crește anemie, reticulocitoză, VSH crescut (40-60mm / h).
Analiza biochimică a sângelui: creșteri ale bilirubinei totale. Yadernayazheltuha se dezvoltă la 342 micromol / l - dezvoltare yadernoyzheltuhi prag. Dominat de fracție indirectă. Controlul sleduetprovodit bilirubinei în timpul zilei de cel puțin 3 ori.
Diagnosticul ajută - starea neurologică - neurolog obyazatelnakonsultatsiya.

Prin Icter suprarenală se referă fizilogicheskaya icter novorozhdennyh.V unele cazuri, această condiție este clasificată ca hepatită. Patogeneticheskieaspekty - distrugerea crescută a celulelor roșii din sânge care conțin fetalnyygemoglobin. În unele cazuri, hemoliza este mai mult aspect prolongirovannyy.Vtoroy - încălcarea conjugarea bilirubinei. În al treilea rând Aspect- copii debile născuți din mame - dependente de droguri, celulele hepatice alkogolikami- nu poate elimina bilirubina. Fiziologicheskayazheltuha poate fi geneza mixtă (hemolitic și parenchimatoase).
1. starea copilului este satisfăcătoare, nu se plânge.
2. Icter apare în 3-5 zile după naștere și andocat Ziua B10
3. Intensinvnost ușoară subikterichnost ușoară Dobolu sau mai puțin strălucitoare.
4. Lărgirea ficatului și splinei nu sunt prezente (la nou-născuți sunt palpate).
5. Nivelul de bilirubina nu depășește 51 -108 mmol / L. Când urovnebilirubina mai mult de 35 mol / l icter vizibil.
6. Analiza sângelui periferic - 180-240g normală a hemoglobinei / l, eritrocite la 6 x 1012.

Konyugatsionnaya icter.
O condiție în care termenele icterul fiziologice sunt extinse (până la 1 lună sau mai mult), care necesită o examinare cuprinzătoare a copilului:
1. Excluderea hepatitei virale (naștere - hepatita B, Toxoplasma, CMV, rubeola, herpes hepatită, etc.) Pentru a exclude congenitale (neonatală), hepatită (detectarea de sânge în mama sau copilul IgGv la agenții datelor ..

Video: Probleme moderne de Gastroenterologie Pediatrica. Apostolovo LECTURĂ PART4

Congenitala hepatitei virale B. Hepatita B virus transplatsentarnoperedaetsya.