Sănătate Enciclopedia, boli, medicamente, medic, farmacie, infecție, rezumate, sex, ginecologie, urologie.

hiperbilirubinemie FUNCȚIONAL (hiperbilirubinemie benigne, icter funcțional) - grup de boli și sindroame caracterizate prin icter pielii și colorația mucoase, Hiperbilirubinemie alte valori sub funcției hepatice normale, și (atunci când forme de bază) absența modificărilor morfologice la nivelul ficatului, desigur benigne. Acestea includ postgepatitnaya hiperbilirubinemie și hiperbilirubinemie congenital funcțional.

Hiperbilirubinemie grup funcțional vrozhdennye- transmis genetic (determinate genetic) hiperbilirubinemie non-hemolitice. Bolile cauzate de alterarea antrenării hepatocite a bilirubinei libere in sange, legarea sa la glucuronic acid pentru a forma un bilirubinei glucuronid (bilirubina), iar apoi separa de bilă.

În toate cazurile, hiperbilirubinemie si icter se gasesc din copilarie, in cele mai multe cazuri (cu excepția sindromului Crigler - Najjar) - nesemnificativ, poate fi intermitent în natură (intensificat sub influența erorilor din dieta, consumul de alcool, boli intercurente, oboseala fizică și din alte motive). Frecvente dispepsie ușoară și-a exprimat, astenie ușoară, slăbiciune, oboseală. Ficatul normal nu este crescut, moale,, teste funcționale hepatice nedureroase (cu excepția Hiperbilirubinemia) nu este schimbat. Modificări radioizotop gepatografiya nu dezvăluie. Splina nu este mărită. rezistentnot roșu osmotice celule sanguine, speranța lor de viață - sunt normale. biopsie ac sub toate formele (cu excepția sindromului Dubin-Johnson) nu detectează modificările.

(Boala Gilbert, Gilbert -Lerbulle simptom, familia cholehemia congenitală, hiperbilirubinemie congenitală, cholehemia familială simplu hiperbilirubinemie, idiopatică, hiperbilirubinemie constituțional, hiperbilirubinemie neconjugată idiopatică) Sindromul Gilbert este caracterizat printr-o creștere moderată în conținutul intermitent bilirubina nelegat (indirect) în sânge, o scădere a gradului de hiperbilirubinemia acțiune fenobarbital, fără alte modificări funcționale sau morfologice în ficat și audio tosomno dominantă (?) tipul de moștenire.

Crigler - Najjar (congenital non-hemolitice icter de tip 1, icter congenital non-hemolitice cu nuclee nervoase colorare icteric, hiperbilirubinemie idiopatică) se caracterizează prin bilirubina liberă de sânge extrem de mare (indirect) din cauza lipsei în glucuronil hepatocite, transformarea bilirubina liberă într-un înrudit, efectele toxice ale bilirubinei în nucleul bazal și trunchiul cerebral la care decurg de aici intsefalopatiey, pacientii de multe ori duce la deces la copii m vârstă, și modul autosomal recesivă de moștenire.

Dubin -Dzhonsona sindrom (icter -Dzhonsona Dubin, icter non-hemolitic cu hepatoză lipohromnym constituțională) se caracterizează printr-o creștere moderată a nivelurilor sanguine ale bilirubinei - directe (bilirubină glucuronid) ca urmare a încălcării mecanismelor sale de transport din microzomi de hepatocite în bilă, rezultatele testelor distorsionate cu bromsulfaleina întârziere creșterea secundară în conținutul său în sânge, la 90 minute după administrarea intravenoasă, nekontrastirovaniem colecist colecistografie oral, iunie culoarea ficatului NYM din cauza acumulării în hepatocite lipohromnogo pigment brun, excreția urinară crescută a coproporphyrin I și autosomal modul recesiva de moștenire.

Sindromul Rotor (hiperbilirubinemie rotor tip idiopatic) se caracterizează printr-o creștere moderată a sângelui conjugat bilirubinei (bilirubină glucuronid) intarziata hepatice eliberare injectat intravenos bromsulfaleina, crescută rinichi eliberare coproporphyrin (preferabil 1 izomer), alte modificări funcționale și morfologice ale ficatului, autozomal recesiva tipul de moștenire.

Căci în toate formele (cu excepția sindromului Crigler - Najjar) Outlook benigne blagopriyatnyy- cu handicap sunt, de obicei conservate. Atunci când sindromul Crigler - Najjar pacienții mor de obicei in copilarie.

Tratamentul. Pacienții în tratament special, de regulă, nu au nevoie, doar în perioada de icter câștig desemnat care economisesc dieta numărul 5, terapia cu vitamine, colagog. Este interzis să bea băuturi alcoolice, alimente picante și grase nu sunt recomandate suprasarcină fizice.