Clasificarea icter neonatal. sindromul izraelsa

Video: hiperbilirubinemie neonatală. Simtomy, simptome si tratamente

morfologic diagnosticul bolii, asociate cu boli ereditare de celule roșii din sânge, acesta nu a fost dezvoltat. Ele pot fi suspectate în prezența model clinice și morfologice de boala hemolitica a nou-născutului și absența semnelor serologice izoimmunologicheskogo de conflict. Modificări în celulele roșii din sânge sunt non-specifice.

În conformitate cu modernă vizualizari transportului de bilirubina icter perioada neonatală și copilăriei pot fi clasificate după cum urmează.

I. Formarea crescută a bilirubinei.
a) krovorazrushenie îmbunătățită:
1. HDN conflictul izoimmunologicheskogo datorate.
2. eritropatii congenitale.
3. Absorbția hemoragie majoră.
b) creșterea producției de nepryamogobilirubina șunt în sinteza hemoglobinei - sindromul Izraelsa.

Video: Curs 4 Partea 2. Variația pielii acoperă nou-născutului. Ce mama

II. hepatocite de bilirubină de captare Încălcarea:
a) vrozhdennayafermentopatiya - sindromul Gilbert - Lerebulle;
b) dobândite deyststvie bilirubina competitivă la substanțe toxice sau medicinale.

III. Încălcarea conjugarea bilirubinei în hepatocite:
a) vrozhdennayafermentopatiya - sindromKriglera-Najjar;
b) nonovorozhdennyh icter non-hemolitic "fiziologic";
c) icter tranzitoriu Lyutseya- Arias de familie Driscoll;
g) icter datorat acțiunii și bilirubinei medicamente toxice competitive, si, de asemenea, datorită deficitului de monozaharide;
d) atunci când icter mixedem.

IV. Violarea separării bilirubinei directe din gepatatsitov:
a) o eroare innascuta în sindromul Dubin - Johnson și aproape la acesta sindromul Rotor;
b) icter prigalaktozemii, intoleranta la fructoza si agantitripsina deficit.

Video: Sindromul anemic Partea 1

V. Violarea excreția bilirubinei directe și lobuli hepatice ale ficatului:
a) agenesis sau atrezia congenitală, căilor biliare și conducte;
b) icter mecanic.

În plus, în anumite boli există o încălcare completă a transportului de bilirubină în diferite stadii. Acestea includ hepatita virală neonatale, bacteriene, protozoare și HDN sindrom complicat „ingrosarea bilei.“

icter la resorbția de hemoragie majoră poate complica cephalhaematoma, sângerare în cavitatea craniană, cavitatea peritoneală, țesutul subcutanat sau alte hemoragii majore. bilirubina indirecta (hematoidin) este format nu numai în zona de hemoragie.

defect eritrocite, au întors la fluxul sanguin (de exemplu, din cavitatea abdominală), sunt distruse în splină, în legătură cu care există depozite hemosiderina. Icterul nu este disponibil până la 3-4 zile după naștere. Pentru ea poate fi dificilă, este posibil encefalopatie bilirubinei.

sindromul Izraelsa, „Pompare“ hiperbilirubinemie. Se pare că se bazează pe un defect enzimatic (fermentopathy) eritroblaști. Bilirubina este format direct din protoporfirină, și ca urmare a distrugerii unei părți din eritroblaști. Boala descrisă la adulți, probabil, boala a copiilor. Modificările patologice sunt depozite semnificative in hemosiderozei in celulele hepatice la periferia lobulilor.

Icter în stenoza pilorică congenitală urmată de hiperbilirubinemie indirectă (până la 342 pmol / l - 20 mg%). dezvoltarea mecanismului de neclar sale. Icter apare la înălțimea manifestărilor clinice ale stenoză pilorică, uneori, la 2-3 saptamani de varsta, este amplificat în amplificarea vomei și dispare după chirurgie reconstructiva.

Morfologic, și în conformitate cu cholangiography modificari inflamatorii in ficat si bila stază absent. Alte caracteristici stenoză pilorică, de multe ori au o colorație icterica intensivă a peretelui gastric, posibil datorită dezvoltării hiperbilirubinemiei indirecte (hemoliza locală în vasele gastrice, ca urmare a deteriorării mecanice a eritrocitelor în timpul contracțiilor intense ale stomacului in timpul vărsături).