Boala Cushing se caracterizează prin disfuncția sistemului hipotalamo-hipofizo-suprarenalian și simptome de creștere a producției de corticosteroizi. Observat la orice varsta, dar cel mai adesea în 20-40 ani-femei suferă de 10 ori mai des decât soțul ei

Boala Cushing se caracterizează prin disfuncția sistemului hipotalamo-hipofizo-suprarenalian și simptome de creștere a producției de corticosteroizi. Observat la orice varsta, dar cel mai adesea în 20-40 ani-femei sufera de 10 ori mai des decât bărbații.
Etiologia. tumori hipofizare (micro și macroadenom), inflamatie a creierului mozga- femeile se dezvolta de multe ori după naștere. tumori adrenale (glyukosteromy, glyukoandrosteromy), tumori pulmonare, bronsice, mediastinali, pancreas, secretoare sindrom ACTH, cauza producției de ACTH ectopic sindrom Cushing caracterizata prin simptom clinic similar.
Patogeneza. Violarea mecanismului dopaminergică și serotoninergică secreției de ACTH, creșterea producției de ACTH de glanda pituitara, și corticosteroizi suprarenale.
Simptomele interior. depunerea excesivă de grăsime în față, gât și tors. O persoană devine lunoobraznym. Extremitățile subțire. Pielea uscata, subțierea feței și în piept - culoarea violet-cianotic. Akrozianoz. exprimat în mod clar modelul venos pe piept si picioare, se întinde banda pe piele de pe abdomen, șolduri, suprafețele interioare ale umerilor. Adesea, există hiperpigmentarea pielii, de multe ori în zonele de frecare. Pe pielea feței, extremităților la femei hipertricoză. Tendința de a furunculoză și dezvoltarea erizipel. Tensiunea arterială crescută. Modificări osteoporotice in scheletul (găsit în fracturi severe ale nervurilor, coloanei vertebrale). diabet steroidic este caracterizat prin rezistența la insulină. Hipokalemia severitate variabilă. miopatie Steroizi și cardiomiopatie. Numărul de celule roșii din sânge, valorile hemoglobinei și a colesterolului crescut. tulburări psihice (depresie, euforie).
Distinge ușoare, moderate și severe forme zabolevaniya- de curgere poate fi progresivă (dezvoltare
toate simptomele de 6-12 luni) si apatic (simptome crește treptat pe parcursul 3-10 ani).
Diagnosticul se bazează pe următoarele date: o creștere a conținutului de 17-ACS in urina de zi cu zi, cortizol si ACTH in plasma (creste cel mai semnificativ noapte) - când macroadenoame hipofizare - dimensiuni Sella creștere;


ostioporoz coloanei vertebrale și alte oase sau oksisuprarenografii CT-naștere a depus ambele glande suprarenale skeleta- și în prezența unei tumori adrenale observate pe imaginea corespunzătoare storone- conform scintigrafia adrenal după administrarea 19-iod-colesterol marcat creșterea adrenale două circuite, prezența tumorii - unul. Testele de diagnostic pentru a exclude tumora corticalei suprarenalei sunt probe cu dexametazonă, metopironom și ACTH: în prezența unei tumori a conținutului glandei suprarenale 17 ACS in urina pe zi la administrarea acestor substanțe nu este schimbat, iar atunci când nivelul de hiperplazie bilateral 17 ACS redus după administrarea de dexametazonă (mai mult 50%) și se ridică după administrarea de ACTH și metopirona (de 2-3 ori nivelul inițial).
Tratamentul. In radioterapie ușoare și moderate curent efectuate mezhutochno- regiunea pituitar (gamma-terapie sau terapie de protoni) - după gamma-terapie reserpina administrat - 1 mg / zi (4-6 luni). În absența efectului radioterapiei eliminat unul sau adrenal efectuat un tratament hloditanom (un inhibitor al biosintezei hormonilor in cortexul adrenal), în combinație cu scop reserpina, Parlodel, difenilhidantoină, Peritol.
In adrenalektomiyu- bilateral critic bolnav folosit dupa operatie dezvolta insuficienta suprarenala cronica, care necesita terapie de substituție constantă.
Terapia simptomatica are ca scop compensarea proteinelor (steroizi anabolizanți), minerale (preparate din potasiu, veroshpiron) și glucide (biguanide în asociere cu preparatele de insulină) medicamente obmena- antihipertensive (rezerpina), diuretice, glicozide cardiace.