Boala Cushing: caracteristici clinice, diagnostic și tratament

Cele mai frecvente cauze Sindromul Cushing endogena

Video: boala Addison. Diagnostic. Tratamentul. Cazuri clinice. boala Addison

De obicei, diagnosticul "boală Cushing„Pune-o întârziere de 3 la 6 ani și ține evidența de debut a bolii este posibilă prin striuri și pigmentare, se produce din cauza secreția excesivă de corticotropină și alte cretă-notropinov.

Diagnosticul bolii Cushing

Singura încredere și în general bine studiu pentru diagnosticul „sindrom Cushing“ este o determinare de zi cu zi de cortizol liber în urină. Datorită diferenței semnificative în ceea ce privește cortizol seric la bărbați sănătoși de o singură măsurare sale nu joacă un rol în a face un diagnostic. Testul cu dexametazona (1 mg pe timpul nopții) indică prezența bolii, în cazul în care conținutul de cortizol dimineața sub 1,8 mg / dl, dar acest studiu ofera pana la 40% din rezultate fals pozitive.

Video: Tratamentul sindromului Raynaud. Clinica și diagnosticul sindromului Raynaud

Potrivit National Institutes of Health, combinarea unei doze mici de testare copleșitoare dexametazona și stimularea aluatului corticotropinei au prezentat o precizie de diagnostic 100%. Acest test dublu poate fi de o valoare imensă pentru diagnosticul diferențial al Cushing psevdosindrome si a crescut cantitatea zilnică de cortizol liber în urină. Va fi de asemenea util pentru a determina concentrația de cortizol din serul sanguin și salivă la miezul nopții.

Dupa diagnosticarea sindromului Cushing pasul următor este imaginind dacă hipersecreție de cortizol de dependente de corticotropinei. Cu toate ca niveluri nedetectabile sau scăzute de corticotropinei are întotdeauna origine suprarenale, niveluri scăzute sau normale posibile cu sindrom Cushing ectopica si tumori hipofizare-secretoare corticotropinei, pentru a clarifica acest lucru folosind testul de stimulare a corticotropinei. În acest caz, corticotropinei performanța în primul caz va fi mai mare, cu toate că datele sunt similare în multe privințe. test poate ajuta apoi cu doze mari de dexametazona (8mg) sau corticotropinei-stimulare.

La un sindrom de secreție ectopică ACTH nu există nici o suprimare a dexametazonei sintezei de cortizol sau creșterea acestuia în timpul stimulării. „Standard de aur“ diagnostic diferențial între hipofiză și prelevarea de mostre tumora extrauterine serveste la sinusuri inferioare. Acest studiu ar trebui să fie realizat de către un neuroradiologist cu experiență, și nu are ca scop diagnosticarea sindromului Cushing.

Boala Cushing trebuie distins mai ales cu sindromul de secreție ectopică de ACTH - cele mai frecvente si mai bine studiat a sindromului de secreție ectopică de hormoni. Cel mai adesea tumorile asociate sunt carcinoame, iar prognoza este nefavorabil. De obicei rapid, în termen de 6 luni, dezvolta pronunțată slăbiciune musculară, hiperpigmentare, hipertensiune, hipokaliemie, și umflarea. Se crede că cauza hiperpigmentare - efecte melanocortin, sintetizate simultan cu corticotropinei.

Uneori, cauza sindromului ectopică secreția de ACTH sunt tumori benigne - tumora carcinoidă sau a celulelor insulelor pancreatice. Ele sunt dificil de diferentiat de glanda pituitară, deoarece studiile radiologice Sella dau adesea rezultate negative sau afișează Microadenoamele care sunt prezente în 20% dintre persoanele sanatoase (conform datelor autopsie).

Tratamentul bolii Cushing

In tratamentul corticotropinei secretante tumori hipofizare preferă operația (transsfenoidală) îndepărtarea. Un chirurg experimentat rezultate pozitive ajunge la 80-90%. Dacă după operație, pacientul nu a primit hormoni steroizi, cortizol nu este definit, acesta este un semn excelent de un tratament pe termen lung. După ce are loc o operație de succes în timpul insuficiență suprarenală temporare, de obicei, o durată de 6-8 luni, uneori până la 2 ani. În caz de rezultat pretenții poate fi oferit oa doua operație și radioterapie.

În cazul în care acest tratament nu este de succes, se aplică adrenalectomia medicale sau chirurgicale. Tumorile secretante corticotropinei ectopică trebuie înlăturate cât mai mult posibil. Octreotide poate inhiba secreția ectopică. Mitotan este, probabil, cele mai bune adrenolytics. Alte medicamente, cum ar fi aminoglutetimida (Cytadren), ketoconazol (Nizoral) și metyrapone (metapyron) au doar un efect temporar. mifepristona antagonist al glucocorticoidului (RU-486) ​​- un medicament promițător, dar cu unele efecte secundare. Una dintre probleme este că acțiunea sa nu poate fi urmărită prin determinarea concentrațiilor de cortizol.
mifepristona blochează activitatea sa, cu toate că, în realitate, cantitatea de circulant nivelului de cortizol poate fi ridicat.