Pediatriya-

Video: Pediatrie - Meditsentr

In copilarie boli de ficat apar destul de chasto.V două studii recente, a publicat un universitetskimtsentrom majore (Pediat-parametru de asociere al Colegiului Regal de ficat, Londra), precum și o compilație a unora dintre Centrele de SUA definite de ficat gama hronicheskihbolezney și având în vedere abundența lor relativă (Tabelul 1).. În primul rând există o patologie a tractului biliar, urmat antitripsină nedostatochnostsnu (o₁-AT) și hepatită neonatală (Mieli-Vergani, 1991- Moyer, 1993).
Tabelul 1. Otnositelnayachastota diferitelor boli hepatice la copii

 Dr. J. Bouquet, medic pediatru. AcademicHospital Rotterdam, Dep. Gastroenterologie, Sophia Kinderziekenhuis, Dr. Molevaterplein 60, 3015 GJ Rotterdam, Olanda.

   Speranța de viață a copiilor cu boleznyupecheni cronică depinde în principal de sposobnostipecheni funcțional final și viteza de progresie a bolii de bază. Zaposlednie 20 de ani, intelegerea noastra a fundamentelor si fiziopatologia bolii hepatice mnogihvrozhdennyh îmbunătățit în mod semnificativ. În plus, a existat un fel de progres, extins foarte mult posibilitățile de cercetare și tratament al acestor boli.
Punctele-cheie în acest caz sunt:

1) metode specifice de tratament care utilizează, în special, astfel de medicamente ca boala Wilson cu trientina - Konovalov (degenerare hepatolenticulară) și interferon în hepatita B;

2) prevenirea eficientă a hepatitei virale folosind programmvaktsinatsii, screening-ul donatorilor de sânge pentru infecții virale, produse de sange predvaritelnoyobrabotki inainte de transfuzie;

3) menținerea măsurilor terapeutice combinate cu agressivnympodhodom pentru a optimiza starea de nutriție;

  4) diagnostic subțire, utilizând, în special, ca răspuns la polimeraznoytsepnoy nivelul ADN-ului viral și boli ereditare, prin care, de asemenea, posibil diagnostic antenatal;

  5) de transplant de ficat, inclusiv copii, în ultimii 10 letpoluchila largă aplicare clinică și permite horoshihrezultatov.

Tabelul 2. Clasificarea cauzele bolii hepatice la sugari

   boli congenitale ale ficatului pot fi cauzate de motive samymiraznymi (Tabelul. 2), astfel încât perspectivele este, de asemenea, destul de variabelen. Cu toate acestea, puteți selecta osnovnyevarianty caracteristica de curgere a acestei categorii de boli. Vomnogih cazuri, boala tinde sa fie treptat din cauza progressirovaniyu.Iz leziuni hepatice apar reacții complexe care conduce la o creștere a țesutului conjunctiv-massykollagenovoy următor pas ficat yavlyaetsyafibroz cauzând orice formă de ciroză. Celulele Due disbalansamezhdu parenchimului hepatic și krovosnabzhenieminogda hipertensiune portală apare, însoțită varice astsitomi ale esofagului. După câțiva ani, chiar și în vozrastemozhet copilarie dezvolta carcinom hepatocelular. Afectează măsuri etotprotsess imposibile, dar de susținere, cum ar fi podobrannayadieta, compensarea vitaminelor liposolubile, tratamentul diuretikamii scleroterapia endoscopic cu sangerare de varice esofag poate netezi posledstviya.V in cele din urma cu progresia finali pechenochnoynedostatochnosti numai soluție este un transplant de ficat.

Fig.1. Efectul asupra speranței colangita zhizniposle operație Kasai (de Houwen et al., 1989)

   Îmbunătățirea calității vieții contribuie la reducerea stresului psihosocial emotsionalnoyi experimentat de bolnoyrebenok cronic și a familiei sale. In copilarie cu ficat de sindrom hepatite chastogovoryat caracterizat prin uvelicheniempecheni colestază (uneori splina), anomalii ale biohimicheskihpokazatelyah serice reflectând funcției hepatice și giperbilirubinemiey.Chasto baza acestei condiții este împiedicată fluxul bilei, care pot fi cauzate de diverse motive cum ar fi anatomicheskayapatologiya, tulburări metabolice însoțite de ficat toksicheskimporazheniem sau infecție a ficatului. Daleebudut luate în considerare aceste stări în ceea ce privește prodolzhitelnostizhizni așteptat și exemple ilustrează efectul diferitelor factori.

Patologie tractului biliar

Blocajul sau atrezie biliara - cea mai comuna hiperbilirubinemia prichinakonyugirovannoy la sugari. Acest tractului biliar vnepechenochnayaobstruktsiya apare la 1 din 15000 de copii prietom raportul dintre baieti la fete este de 1: 1.4. Aceasta otklonenieprivodit la stagnarea bilei si inflamatia ficatului, si in cele din urma la ciroza si insuficienta hepatica severa. Copiii fără nu mai mult de 24 de luni lecheniyazhivut. Aproximativ 10% din această patologie assotsiirovanas alte anomalii, cum ar fi polysplenia, malrotația intestinului, care se află pe portalul preduodenalno dvudolevoe Viena și pulmonar drept, ceea ce este important în timpul intervenției chirurgicale.
În 1959, Kasai (Japonia) a dezvoltat o operațiune (gepatoportoenterostomiya), care furnizează fluxul de bilă, care îmbunătățește foarte mult tehnica chirurgicala prognoz.Eta este folosit în întreaga lume și are dannyeob consecințe pe termen lung ale unei astfel de operațiuni (Houwen, 1989- Ohi, 1990- Karrer, 1990 - Laurent, 1990- Miyano, 1993). Acestea issledovaniyapokazyvayut că prognosticul pe termen lung este destul de bun la tehdetey că la un an după o intervenție chirurgicală sunt în klinicheskomsostoyanii bune. analiza datelor acestor pacienți a fost efectuat în Olanda, exploatate și observate în timpul perioadei 1978-1988 (Houwen, 1989). În 25 dintre cei 71 de copii nu au atins fluxul de bilă. copii Vseeti au murit în decurs de 1 an. Ceilalți copii au avut de supravietuire horoshieshansy in termen de 5 ani de la perioada post-operatorie, dar în prezența complicațiilor (de exemplu, colangitei) șansele vyzhivanieumenshalis (Fig. 1).
Ohi (1990) a raportat cu privire la efectul colangita asupra bolii posleoperatsionnoetechenie în rândul copiilor japonezi.
Pentru 20% din copiii timp total de supraviețuire a fost mai mult de 10 de ani (48 din 251 operat pe copil).
Aproape toți autorii, inclusiv Ohi (1990), Lally (1989), accentuează importanța intervenției chirurgicale precoce. În cazul în care operațiunea vypolnenado copilul împlinește vârsta de 60 de zile, din cei 26 de copii cherez10 17 ani (73%) au fost încă zhivy- într-un grup de copii, vârsta prooperirovannyhv de 60 de zile, au existat doar 27% sunt în viață la vârsta de starshe90 zile - doar 11%. Nu au existat rapoarte ale posle140 exploatarea cu succes a zi de viață, astfel încât, în această vârstă trebuie să fie rassmotrenavozmozhnost transplant hepatic primar.
La 66% dintre pacienți supraviețuiesc durata care a fost mai mult de 10 ani, sănătate nu a fost bun și a fost de 18% zheltuhi- hipertensiunii portale a fost observată la 16% a funcției hepatice a fost yavnonarushena.
În medie, 80% dintre copii operate sub vârsta de 60 de centru dneyv, care a acumulat o mulțime de experiență a unor astfel de operațiuni, udalosdobitsya bună scurgere de bilă, de 5 ani de supravietuire sostavila45%. In grupul de copii cu polysplenia Karrer (1991) și Falchetti (1991) au obținut rezultate similare cu cele ale Kasai. Rezultatele peresadkipecheni la copii nu este, de asemenea, depinde de prezența polysplenia.

patologie chistică tractului biliar

extindere difuză a canalului biliar comun cele mai multe vstrechayuschayasyaforma malformații chistice ale tractului biliar. Există razlichnyevarianty și posibile chisturi multiple. incidenta Otsenivaetsyaot de la 1 la 13.000 la 1 la 200.000.
Bărbat la femei este de 1: 3 în 40-45% patologie sluchaevdannaya este diagnosticată în primul an de viață. Severitate zavisimostiot și incidența procesului patologic toyili diferite periodicități simptome marcate ale căilor colestază și vospaleniyazhelchnyh. Cu toate acestea, cel mai mare pericol este razvitieadenokartsinomy tractului biliar: riscul acestei boli crește foarte mult în cazul în care o parte chistica nu este complet rezecate. issledovateliobnaruzhili japoneză că la acești pacienți riscul de a dezvolta aceste tumori de 20 de ori mai mare decât într-o grupă de vârstă comparabilă, iar punctul de detectare a tumorii eclozate mediana este de 35 de ani, 15 letmenshe decât în ​​carcinomul tractului biliar primar (Todani, 1987).
Riscul asociat cu rezecția zhelchnyhputey extrahepatic chistice relativ scăzută (rata mortalității mai mică de 10%), iar astfel de operatsiyapozvolyaet preveni căi novoobrazovaniyazhelchnyh maligne (Karrer, 1990).

eșec o₁-AT

un eșec₁-AT - autosomal metabolicheskoezabolevanie ereditară recesivă, prevalența care în nordul Europei sostavlyaetot 1 în 1600 până la 1 în 2000. formă PiZZ homozigotă (Pi - ingibitorproteazy, ZZ - fenotip) este asociată cu kontsentratsieya redusă₁-Anticorpii în ser de aproximativ 10%. Cantități otnormalnyh Aceasta este cea mai frecventa cauza de nasledstvennyhbolezney plus pecheni-, la pacientii cu insuficienta o₁-AT la o vârstă relativ tânără se poate dezvolta emfizem pulmonar mai des carcinom vstrechaetsyagepatotsellyulyarnaya. Dintre bolile ereditare pecheninedostatochnost o₁-AT este cea mai frecventa indicatie pentru transplant hepatic. Diagnosticul ustanavlivayutputem fenotiparea o₁-AT, preferabil izoelectric focalizat (Mieli-VERGANI, 1991). Recent, a constatat că voznikaetiz substituția gene aberante defect nucleotidice simple și conduce la o schimbare de aminoacid. Mutanta astfel format o₁-AT se acumulează în hepatocite. Trebuie remarcat faptul că afectarea ficatului voznikaetne mai mult de 20% dintre pacienții cu formă homozigotă PeuZZ. Este posibil ca, în caz de deteriorare a ficatului, și să joace un rol și alți factori nezavisimyenasledstvennye, cum ar fi HLA fenotip și gena polimorfizm.Pervym manifestare a bolii este de hepatită în neonatalnomperiode, apoi 5% dintre acești copii dezvoltă icter persistente, si ciroza pechenochnayanedostatochnost progreseaza treptat, in timpul si umirayutv 1 an (Wall, 1990). O mai favorabil techeniiprimerno 25% dintre copiii cu funcție inițială tulburare pecheniumirayut a complicațiilor cirozei și 17 de ani. Retrospektivnoeizuchenie curs bolii la pacienții cu boală hepatică la eșeco₁-AT a urmat timp de 20 de ani a aratat ca prognosticul este mai rau pentru fete, precum și în mod inerent mai nizkomurovne (o₁-AT și activitatea mai mare a transaminazelor serice și mai datoria protrombinovomvremeni. În prezent, numai posibil de ingrijire de sustinere in transplant de ficat, chiar și în urma căruia perenositsyafenotip, de asemenea, o₁-AT donator nu da efectul dorit. In stadiieksperimenta alterneaza intravenoasa ekzogennogoa adăugarea₁-AT, dar încă nu este clar dacă acesta afectează orice liboobrazom în cursul bolii. diagnostikas prenatală Posibilele un test fulgi corionice la a 11-a săptămână de sarcină, cu toate acestea, indicații de diagnostic prenatal nu sunt în totalitate clare, boala poskolkukartina este foarte variabilă.

Boala lui Wilson - Konovalova

Alte boli de ficat metabolice este o boala Vilsona- Konovalov. De asemenea, este o anomalie congenitală, dar simptomyyasno manifestă până la câțiva ani. Autosomal care stau la baza retsessivnoenasledstvennoe genei metabolice tulburare este localizat in cupru cromozomul 13 dlinnoychasti (Houwen, 1991- Yarze, 1992). Rasprostranennostsostavlyaet 1 100 000. Clonarea genei pentru vremenine efectuate și produsul genei nu este descrisă, astfel încât egofunktsiya încă necunoscute. Simptomele cauzate de cupru nesposobnostyupecheni excretat în bilă, care este absorbit în acumulare kishechnike.Dlitelnoe de cupru provoacă leziuni la nivelul ficatului.
În stadiile inițiale simptomele sunt ușoare, mai târziu otmechayutsyanarusheniya în alte organe, cum ar fi creierul, rinichii si rogovitsa.V nici un tratament si boala duce la moartea dezvoltării tsirrozai. Pentru diagnosticul este important să se determine conținutul de cupru în sânge și urină proteine ​​din cupru isvyazyvayuschih. biopsia hepatica Diagnostic podtverzhdaetsyaissledovaniem, care trebuie, de asemenea, opredelyatsyamed. In multe cazuri, detectarea depunerilor ascunse, dar bine raspoznavaemogokoltseobraznogo cupru în cornee (inelul -Fleischer Kaiser), face un diagnostic rapid. Din păcate, inogdadiagnoz încă plasat prea târziu, iar tratamentul poate fi nedostatochnoeffektivnym. În unele cazuri, pot aparea gemoliticheskiykriz fatale.
Pacientii prescris o dieta saraca in cupru si medicamente care prezintă în cupru urină, cum ar fi D-penicilamina (kuprenil, artamin, bianodin) și trientina sau prevenirea absorbției cuprului din intestin, cum ar fi sulfatul de zinc.
Speranța de viață pentru pacienții cu boala Vilsona- Konovalova, în general, poate fi considerat la fel de bun ca spectacol rezultatyissledovaniya Schilsky (1991). La 19 pacienți cu ciroză hepatică cronică și aktivnymgepatitom după terminarea unui ciclu complet de terapie naprotyazhenii 1 an a fost realizat si sustinut biohimicheskoevosstanovlenie clinice. O femeie a murit după 9 luni de tratament. Tratamentul a fost Obschayadlitelnost 264 de ani-pacient, media - 14patsiento-ani. La 2 pacienți din 9 și 17 ani a fost luat reshenieo de transplant de ficat, deoarece pentru a continua medicamente lecheniebylo dificil. Aceiași autori (Schilsky, 1994) au raportat studiul oretrospektivnom rezultatelor de transplant de ficat in 55 patsientovs boala Wilson - Konovalova in varsta de 8 ani până au fost efectuate în legătură cu pechenochnoynedostatochnostyu progresivă și 21 51 goda.32 transplanturi - in legatura cu hepatita fulminantă. Vyzhivaniecherez 1 an după transplant a fost de 79%, cea mai prodolzhitelnostvyzhivaniya medie la momentul studiului - 2,5 ani.
 

Fig. 2. Diferența curbele calculate matematic vyzhivaemostimezhdu pacientii cu boala Wilson - Konovalova cu pechenochnymii cu manifestări neurologice (pentru Houwen, 1991).

Houwen (1991) a studiat datele tuturor pacienților olandezi cu boleznyuVilsona - Konovalova și a constatat că prognosticul este mult mai bine la pacienții cu manifestări neurologice, în principal (figura 2.).

fibroza chistica

    Fibroza chistica - cea mai comuna potentsialnoletalnoe boli ereditare.
Oamenii din rasa alba a ratei de fibroza chistica este primerno1 la 2500. Speranța de viață este în prezent vremyau 80% dintre pacienții cu mai mult de 20 de ani. Aceasta este o boala autozomal-retsessivnayanasledstvennaya responsabil pentru ea cromozom gena raspolozhennyyv 7 a fost clonat. funcțiile produsului Gene vkachestve CFTR clorura de canal într-o epitelialnyhkletok membranei celulare si este responsabil pentru secreția de epitelialnymikletkami clorură diferite. secreție Violarea clorură duce la secrețiile groase de izolare anomalnogoi la nivelul tractului respirator si organele digestive.
Severitatea simptomelor, mai degraba variabelnau diferite de pacienti din diferite organe. Ficat și tractul biliar sunt, de asemenea, implicate vpatologichesky proces, iar prevalenta si severitatea patologiivariruyut. publicat recent rezultatele unui ficat issledovaniyapatologii multicentric și tractului biliar, în care au fost incluși peste 1000 de pacienți (Scott, 1991). Prevalența pechenisostavila patologia de 4,2%, și a fost cea mai mare printre adolescenți (8,7%). In gruppes boli hepatice băieți a fost de 3 ori mai mare decât devochek.Byli relevat următoarele patologii: steatoza, focale și multilobulyarnyytsirroz și hipertensiune portal. În plus, relativ mici, vezica biliară chastonablyudalis, îngustarea generală zhelchnogoi canalul cistic, calculi biliari, și uneori - zhelchnyypuzyr umflate. Într-o anumită măsură, aceste tulburări sunt, probabil, sledstviemmalabsorbtsii. abordare agresiva pentru a imbunatati Dezirabil sostoyaniyapitaniya si sustinere masuri pentru a trata complicațiile tsirroza.Eksperimenty cu UDCA au aratat ca parametrii biochimici proiskhoditvosstanovlenie (în particular, snizhaetsyaaktivnost transaminaza). În unele cazuri, pacienții cu transplant hepatic mukovistsidozomvypolnena. Rezultatele coincid cu cele ubolnyh care suferă de alte boli.

Bolile infecțioase ale ficatului

     Cele mai multe detalii sunt considerate infecții virale, hepatita B și C, deoarece un număr mare de literatură disponibilă dannyh.Gepatit A nu este o mare problemă, deoarece mai mult de 98% bolnyhvyzdoravlivayut după infecție acută.

Tabelul 3. Hepatita cronică B infecție la copii

   Ocazional, există un risc de letalnogoiskhoda fulminante.

Epidemiologie si curs de hepatita B este absolut altele. Prevalența sa variază pe scară largă în diferite regiuni ale lumii. În ZapadnoyEvrope și în SUA este de 0.1-1%, pe Sredizemnogomorya - 10 - 15% și în Orientul Îndepărtat - până la 25%. Studiul Rotterdamepri gravidă în 1991, prevalența sostavila0,83%. Copiii pot fi infectate perinatal de la mama (vertikalnayaperedacha) sau într-o viață mai târziu, de la alte chlenovsemi și altele infectate (transmisie orizontală).
Cu risc de infectare vertical virusavyshe purtător cronic, manifestări totuși minore ale bolii sau din sângele pacienților otsutstvuyut.U antigenului viral ischezaetiz în timp și apar în ea anticorpi specifici (seroconversie) .Dacă seroconversia nu se produce, există un razvitiyatsirroza pericol și / sau carcinom. Diferite cercetători dau cursul natural DESPRE a bolii. In ultimii ani, unele studii opublikovanyrezultaty în care provodiloslechenie agenți antivirali, de exemplu, o-interferon (IFN) (Roferon, intron velferon), care, în unele prednison sluchayahpredshestvovalo (Tabelul 3)..
Bortolotti (1986) nu a găsit nici o medie de 4 ani nablyudeniyaprogressirovaniya ciroza, care a fost diagnosticat legaturi iz292 5% din copii cu hepatită cronică B.
  ·Același autor în 1990, a publicat rezultatele de 5 ani medie nablyudeniya76 copii HBsAg- si AgHBe-pozitive, dintre care 58% a fost hepatita hronicheskiyaktivny si 2 - ciroza.
·In timpul follow-up, 30% dintre copii statutul serologic a rămas neschimbată, la 70% din AgHBe și ADN VHB din ser au dispărut, a dispărut și simptome.
HBsAg este încă detectabil.
·Ruiz - Mogepo (1989) opisalneskolko mai mare rată inițială de ciroză și unele egoprogressirovanie pe parcursul perioadei de 3 ani. În timpul acestei vremyau 30% dintre pacienți au dispărut NVeantigen. HBs-antigen este întotdeauna prezent.
· Acest grup de cercetare efectuat, de asemenea, sispolzovaniem studiu controlat în două dozirovkah- IFN diferite pentru 6 mesmaksimum 50% dintre pacienți au prezentat seroconversie față de 17% grupa vkontrolnoy (Ruiz Mogepo, 1991). cercetatorii chinezi (Lai, 1987) a găsit nici un efect de monoterapie cu interferon. Predvaritelnoelechenie prednison în același grup nu au avut rezultat znachitelnogovliyaniya (Lai, 1991). Succesul tratamentului este probabil svyazans de mai mulți factori: concentrația ADN VHB seric în menee200 pg / ml, prezența AgHBe și o activitate inflamatorie, exprimată în creșterea transaminazei mai mult de două ori în comparație cu valorile normale. Este necesar să se clarifice factorii vliyaniedrugih cu privire la rezultatele sunteți un tratament antiviral de-a lungul srazrabotkoy combinații mai eficiente de droguri. Puteți radostyukonstatirovat că vaccinarea a lansat în mod direct poslerozhdeniya, sa dovedit a fi foarte eficient de avertizare de detectare a meroy.Chastota AgHBs timp de 5 ani, timp în care Tayvaneprovodilas program național de vaccinare a scăzut s9,3 la 2% în grupul de copii sub 5 ani. În același timp, nablyudalosznachimoe declin în prevalența AgHBs în rândul copiilor vozrasteot 5 la 8 ani care nu au fost vaccinate, indicând infecție orizontală naumenshenie. Această politică, realizovannayav la nivel mondial, va permite să rezolve definitiv problemugepatita În (Tsjen, 1989).
Cercetatorii olandezi Grosheide (1993) și Canho (1993) a arătat că doar un procent mic (mai puțin de 5) din toate vaktsinirovannyhnovorozhdennyh drept ale caror mame au fost infectate cu virusul hepatitei B, vyrabatyvayutantitela la VHB în credite insuficiente. schema de vaccinare Prinyatayav Holland în conformitate cu care a început să fie vaktsinatsiyadolzhna activ la vârsta de 3 luni, oferă aceeași protecție ca vaccinarea efectuată în mod direct după naștere.
Hepatita C este venit relativ recent în atenția detskihvrachey. În cele mai multe cazuri, virusul este cauza gepatitani A, nici B, la copiii care au nevoie de transfuzii de sange frecvente, dar sunt cazuri de copii infectați, care gemotransfuziine făcut, așa că, probabil, poate avea loc vertikalnayaperedacha. Gradul de infecție este direct legată de valoarea și tipomperelivany. Utilizarea produselor pretratate (încălzite) din sânge nu poartă cu sine riscul de infecție (Blanchette, 1991). Bortolotti (1993) au observat 37 de copii cu hronicheskimgepatitom C fără zabolevanij concomitentă în 22 dintre acestea imelissimptomy, în timp ce 42% a fost observată la biopsia hepatica model caracteristic pentru formele moderat severe ale aktivnogogepatita cronice.
La 1 copil a avut ciroza. In timpul follow-up (medie 3,4goda) simptomele au dispărut, dar în 97% din activitatea copiilor transaminazvse a crescut, de asemenea, ceea ce indică o infecție cronică.
Lai (1993) observate pe parcursul a 8 s 135 de copii italieni care au primit tratament pentru talasemie. La 84 (61%) bylvyyavlen hepatită post-transfuzie, BSH 1 copil HBsAg-polozhitelnym.U 74 (70%) din restul de 83 au fost gasite titruri crescute de anti-HCV.Iz acești copii, 57 (69%) au dezvoltat hepatită cronică, 11% convertit la ciroza. Până în prezent IFN hepatita Sprimenyalsya doar ocazional. Ruiz - Mogepo (1992) numit IFN 12detyam cu virusul hepatitic C, după 24 luni de la numai 5 copii Activitate transaminazstala în mod constant normală.
screening-ul atentă a donatorilor de sânge și produsele din sânge provizorii termicheskayaobrabotka va reduce riscul contaminării virale.
hepatită idiopatica neonatalnyi

    Hepatita idiopatic neonatale este caracterizat hepatita-sindromompri lipsa oricărui motiv aparent (A se vedea. Tabelul. 2). Incidența este de 1 la 5000 - 9000 născuți vii, malchikiboleyut de 2 ori mai des decât fetele. Distingem două forme - semeynuyui sporadice. Atunci când forma sporadică 20% dintre pacienți mor vtechenie primul an și 7% dezvolta porazheniepecheni cronică. Formularul Familial este mai severă: riscul de deces în techeniepervogo an este de 63%, cu cele mai multe decese prihoditsyana primele 3 luni. Deutsch (1985) consideră că, în cazul în care volumul ficatului parametrilor biochimici în primul an de viață sunt normale, riscul de a dezvolta boli hepatice cronice este scăzută.

Video: Learn Pediatrics: Examinarea abdominală

tumori hepatice

   Tumorile hepatice sunt 0.5 - 2% aplicată din toate tumorile Udet și aproximativ 1 - 4% din tumori solide, cu excepția limfom malign, leucemie. In general, se pot distinge 10 razlichnyhtipov, dintre care 3 apar cel mai frecvent (Stocker, 1994): hepatoblastomului (27%), hemangioendoteliom (18,5%) și gepatotsellyulyarnayakartsinoma (18%). Hemangioendoteliom este cel mai frecvent vstrechayuscheysyana primul an de viață tumorii.
Aceasta este o tumora benigna, care, cu toate acestea, din cauza takihoslozhneny ca decompensare a inimii și trombocitopenie, mozhetprotekat fatale. Cel mai adesea, copiii mor de luni, vârsta starshe6.

Fig. 3. matematic calculat curba deteyposle transplant hepatic de supraviețuire (de Bijlevefd, 1993).
   Sansa de supravietuire dupa diagnostic sostavlyaetprimerno 70%.
Hepatoblastomul este cel mai adesea diagnosticat in primele 2 godazhizni. Șansele de supraviețuire depind în principal de naskolkovozmozhna rezecția tumorii, care poate fi precedată de un tratament de doxorubicină reduktsiyaopuholi și cisplatină. Shansna supraviețuirea totală este de 50%. Transplantul hepatic bya uspeshnovypolnena la 1 pacient. carcinomul hepatocelular la 65% sluchaevvstrechaetsya la copii mai mari de 10 ani.
boli Există scară asociate, inclusiv vydelyayuttirozinemiyu și purtător HBV Longterm vyzhivaemostsostavlyaet doar 15 - 20% din. Există un singur mesaj uspeshnoyperesadke ficat.
Prognosticul după transplantul de ficat la copiii cu boli congenitale pecheniProgressirovanie multe boli de ficat pot privestik o situație în care singura modalitate de a salva zhiznistanovitsya transplant de ficat.
Rezultatele acestei operațiuni, în ultimii ani foarte obnadezhivayut.V Centrul de examinare UCLA (Los Angeles, Statele Unite ale Americii) a raportat un 5-letneyvyzhivaemosti de aproximativ 65% (Busuttil, 1991). Această pokazatelv o anumită măsură, depinde de vârsta și de diagnostic. In tsentrahpo transplantul de ficat la Bruxelles Groningen horoshierezultaty asemenea obținut (Otte, 1988- Bijieveld, 1993). In Groningen 5letnyayavyzhivaemost este de 80%, dar frecvența posleoperatsionnyhoslozhneny este suficient de mare: 70% dintre pacienți au odnooslozhnenie sau mai mult (Fig 3.). Nu au suficiente informatsiiob rezultate pe termen lung, dar dezvoltarea tehnologiei tratamente de respingere a transplantului dă speranță luchshee.Bolshoy problemă este limitată donorskihorganov de aprovizionare în special pentru copii. Este deja cunoscut faptul că ispolzovaniedonorskoy de ficat adult, care este redus în volum sau dazherazdelena jumătate, realizează foarte buni copii rezultatovu. În străinătate, această tehnică are o aplicare limitată, donatorul trebuie să fie un membru al familiei.

concluzie

Acest articol este într-o anumită măsură ilustrează riscul plin de o situație în care există copii cu boli hepatice congenitale. Ochenvazhno unui suspectat una dintre aceste boli a fost provedenatselenapravlennaya diagnostice active în deplină cu ispolzovaniempri indicate, cele mai noi metode de cercetare, chislemolekulyarno biologice. În acest caz, tratamentul specific a început și vor fi luate în timp optim podderzhivayuschiemery mozhetbyt. Diagnosticul antenatal va reduce, de asemenea, boli chastotunekotoryh. Programul vaktsinatsiipozvolit în mod clar realizat pentru a reduce răspândirea infecției și, în cele din urmă, gepatotsellyulyarnoykartsinomy. Prognosticul anumitor boli în prezent zachastuyufatalnyh, poate fi de așteptat, chiar și face posibilă îmbunătățirea în mod semnificativ cu creșterea șansele de supraviețuire după un transplant de ficat, în viitor, posibil, de asemenea, prin terapie genică.

Referințe:

    1. Houwen RHJ, Zwierstra RP, Severijnen RSVM, Bouquet J, Madern G, Vos A, Bax NMA, Heymans HSA, Bijieveld CMA.Prognosis atreziei biliare extrahepatice. Arch Dis Childhood1989-64: 214-8.
2. Ohi R, Nio M, Chiba T, Endo N, Goto M, Ibrahim M. lung termfollow-up după o intervenție chirurgicală pentru pacienții cu atyresia biliară. JPediatr Surq 1990-1925 (4): 442-5.
3. Karreretal FM, RJ Hall, Lilly JR. atrezie biliara si polyspleniasyndrome. J Pediatr Surg 1991-1926: 524-7.
4. Falchetti D, Brant de Carvolho FB, Clapuyt P, de Villede Goyet J, de Hemptinne B, Claus D, Otte JB. Ficat copii transplantationin cu atrezie biliara si sindromul polysplenia. J PediatrSurg 1991-1926: 528-31.
5. Houwen RHJ. boala Wilson. De la clinică la teza molecular.MD (1991).
6. Schilsky ML, Scheinberg IH, Sternlieb I. Prognostic hepatită activă Wilsonianchronic.
Gastroenterologie 1991- 100: 762-7.
7. Schilsky ML, Scheinberg IH, Sternlieb I. Ficat transplantationfor boala Wilson`s: indicatii si rezultatul. Hepatologie 1994-1919: 583-7.
8. Scott-Jupp R, Lama M, Tanner MS. Prevalența hepatice diseasein fibroza chistica. Arch Dis Childhood 1991-1966: 698-701.
9. Bortolotti F, Calzia R, Cardrobbi P, Girchinni R, CiravegnaB, Armigliato M, Piscopo R, Realdi G. ciroza hepatică infecție cronică VIMS asociata hepatitei B in copilarie. J Pediatr1986-108: 224-7.
10. Bortolotti F, Cardrobbi P, Crivellaro C, Guido M, RuggeM, Noventa F, Calzia R, rezultatul Realdi G. Longterm al hepatitei B chronictype la pacienții care dobândesc VIMS hepatita B infectionin copilarie. Gastroenterologie 1990-1999 (3): 805-10.
11. Ruiz-Moreno M, T Camps, Aguado JG, Porres JC, Oliva H, Bartolome J, Carreno V. serologică și infecției cu virusul hepatitic B histologică ulterioară upof cronică. Arch Dis Childhood 1989: 64: 1165-9.
12. Ruiz-Moreno M, Rua MJ, Molina J, Moraleda G, Moreno A, Garcia-Aguado J, Carreno V. Prospective, controlledtrial randomizat de interferon-o la copiii cu hepatita cronica B.
Hepatologie 1991- 13: 1035-9.
13. Lai CL, Lok AS, Lin HJ, Wu PC, Yeoh EK, Weung CY. studiu controlat cu placebo de alfa 2 interferon recombinant la copii HBsAgcarrier chinezi. Lancet 1987: 2: 877-80.
14. Lai CL, Lin HJ, Lau JY, Loik AS, Wu PC, Chung HT, WongLK, Leung MP, Yeung CY. Efectul recombinant alfa 2 IFN withor fără Prednison la copii chinezi purtătoare de AgHBs.
15. Grosheide PM, Preventie van perinatale Hepatita B.MDthesis 1993.
16. Bortolotti F, Vajro P, Barbera C, Giacchino R, CadrobbiP, Zancan L, Nebbia G, Crivellaro C, Bertolini A, de Moliner L.Hepatitis C în copilărie: epidemiologice și clinice aspects.Bone transplant de măduvă 1993-1912 (supl 1): 21-3.
17. Lai ME, de Virgillis S, Argiolu F, Farci P, MazzoleniAP, Lisci V, Rapiceta M, Clemente MG, Nurchis P, anticorpi Amone M. Evaluationof la VIMS hepatita C intr-un studiu prospectiv hepatita studyof posttransfuzionale pe termen lung în rândul copiilor thalassemic : comparisonbetween primul și secondgeneration test. J Pediatr GastroenterologyNutr 1993-1916: 458-64.
18. Ruiz-Moreno M, Rua MJ, Castillo I, Garcia-Novo MD, SantosM, Navas S, Carreno V. Tratamentul copiilor cu hepatitisC cronic cu recombinant interferon-alfa: un studiu pilot. Hepatology1992-16: 882-5.
19.0tte JB, de Ville-de Goyet J, de Hemptinne B, Moulin D, Claus D, Clapuyt P, Rahier J, Veyckmans F, Carlier MA, van ObbergL. Transplantul de ficat în chils. Situația din rezultatele personale ale Europeand primele 100 de pacienti. Arch Fr pediatr1988-45 (suppl 1): 719-25.
20. Bijieveld CMA, Peeters PMJG, Koetse HA, Wijburg FA, VerwerR, SlooffMJH.
Levertransplantaties bij kinderen. Tijdschr Kindergeneeskunde1993-61: 165-9.
    Adaptat cu permisiune de la "Levensverwachting bijpatienten leverziekten îndeplinite ", Editorii Dr. E. Bosch, D-Pm. de Jong, publicat de Stichting Verzekeringsgeneeskundig Onderzoek, Olanda, 1994.