Mai multe copii artrogripsozei congenitale

Inteligenta relativ normală, cu excepția cazului când numita boala artrogripsozei sau sindrom, de asemenea, afecta inteligenta.

Există două tipuri principale de MBA:

• amioplaziya (artrogripoză clasic): Mai multe contracții simetrice apar la nivelul membrelor;
• distală artrogripsozei: implicând extremitățile superioare și inferioare, dar mai mari articulatii nu sunt afectate.

motive

Orice conditie care afecteaza libera fetale pe >3 săptămâni, și poate duce la MVA. Motivele ar putea fi:

• limitările fizice ale mișcărilor (de exemplu, din cauza malformații uterine, sarcină multiplă sau oligohidramnios);
• boli materne (de exemplu, scleroza multiplă, vascularizarea uterine afectată);
• tulburări fetale (de exemplu, neuropatie, miopatie, distrofii- musculare incluzând anomalii ale țesutului conjunctiv, fluxul sanguin afectata).

Peste 35 de anomalii genetice specifice au fost asociate cu MVA.

Simptome și semne

Deformarea vizibil la nastere. MVA dar nu prevede progressiruet- care cauzează (de exemplu, distrofia musculară), poate fi progresivă. articulațiilor afectate sunt comprimate în flexie sau extensie. In clasice umeri MBA oblice, arată și rotiți vnutr- vytyanuty- coatele și încheieturile degetelor îndoite. Șoldurile poate fi dislocat și de obicei ușor îndoit. genunchi Udlineny- picioare adesea găsit în poziție de equin. mușchii picioarelor sunt, de obicei hipoplazica, membrele tubulare și nu au caracteristici ascuțite. Uneori există un țesut moale, webbed de-a lungul partea ventrala a articulațiilor îndoite. Se poate exprima scolioză. Cu excepția oaselor lungi și subțiri pe raze X schelet pare normal. defecte fizice pot fi severe. După cum sa menționat deja, unii copii pot avea o disfuncție primară a sistemului nervos central, dar inteligența nu este de obicei afectată.

Video: Ivan Shutov, o luna, picior stramb congenital bilateral

intubare traheală în timpul intervenției chirurgicale poate fi dificil, deoarece copiii subdezvoltate maxilarului și articulatiei temporomandibulare.

diagnosticare

• Evaluarea clinică.
• Determinarea cauzei.

Video: congenitală la nivelul articulațiilor. artrogripsozei

Evaluarea ar trebui să includă o verificare amănunțită a anomaliilor asociate. Electromiografie si biopsie musculara sunt utile pentru diagnosticul tulburărilor neuropatice și miopatice. In clasica biopsie musculara de MBA, de obicei, dezvăluie înlocuirea amioplaziyu de grăsime și țesut fibros.

tratament

• Manipularea și dezvoltarea articulațiilor.
• Uneori, o intervenție chirurgicală.

Acesta arată o evaluare timpurie a terapiei ortopedice și fizice. Poate ajuta la metode ortopedice de corectare. Chirurgia poate fi necesară mai târziu pentru a alinia unghiul anchilozei, dar mobilitatea este rareori îmbunătățită. Mulți copii înșiși chuvstvuyut- surprinzător de bune două treimi după tratamentul sunt capabile de mișcare independentă.