Arthrogryposis la făt. Prevalența artrogripsozei la făt

Termenul "multiple artrogripsozei congenitale

Acest lucru a fost confirmat în experimente pe animale, în special de pui și de șobolan embrioni au fost imobilizate prin utilizarea tubocurarin kotryh sau toxina botulinică prin inducerea miopatie, coxsackie O infecție cu virusul sau prin suprimarea maduvei spinarii. Astfel, artrogripoză este un sindrom, mai degrabă decât orice nosology particular. Frecvența condiții diferite care pot duce la dezvoltarea acestuia, variază în funcție de diferite surse. Patologia sistemului nervos, muscular, conjunctiv sau scheletice poate duce la perturbarea activității motorii și artrogripsozei fetale.

Potrivit sondajului 74 de copii cu B.Q. artrogripsozei Banker a arătat că cea mai frecventă cauză a apariției sale au fost tulburările neurologice, combinate cu boli miodistroficheskimi. Bazat pe cele 75 de fetuși autopsie și născuți morți, S. Swinyard a raportat că patologia sistemului nervos central a fost cauza artrogripoză în 75% din cazuri și boli musculare - 10-15%. În același timp, C. Quinn și colab. Ei au subliniat faptul că doar 5 din 21 de cazuri de o forma letala de artrogripsozei au fost cauzate de neurologice prichinami- 11 au fost asociate cu patologia sistem- musculare și 5 observând etiologia rămâne necunoscută.

Video: Elena Malysheva. artrogripsozei

aceasta stat găsit în 0,03% din nou-născuți. Etiologia acestei boli poate depinde de predispoziția genetică, expunerea la infectii, medicamente (inclusiv medicamente), toxine si alcoolism. Hipertermie in mama in timpul sarcinii, de asemenea, se întâmplă să fie cauza artrogripsozei. În prezent, au existat rapoarte că prezența anticorpilor maternali care afectează receptorii acetilcolinei la făt el poate provoca mai multe contracturi, chiar dacă nu există nici manifestări clinice evidente de miastenia gravis în sine sarcinii. Mai mult, în experimentele dovezi că introducerea plasmei din sânge a femeilor gravide au fost obținute la feții diagnosticați cu artrogripoză, tulpini de soareci insarcinate dezvoltare in embrioni mouse-ului.

Video: PVE

tipul de moștenire Depinde de cauza specifică a artrogripsozei. Într-un studiu de 350 de pacienți J.G. Hall a constatat că 46% repetiție sindrom risc absentă la 23% - moștenită de tip mendeliană (autozomal dominant, autosomal recesiv sau X-legate), 20% natura de moștenire nu a fost stabilită la 6% starea de dezvoltare a fost conectat cauze exogene, 3% a fost rezultatul aberațiilor cromozomiale și 2% a fost cauzată de cauze multifactoriale.

riscul de recurență a bolii in timpul sarcinii ulterioare, în aceleași femei variază în funcție de cauza de baza, pe care a condus. J. Hall și S. Reed a arătat că nu au existat factori care predispun nu a fost stabilită la 20% din 350 pacienți. Ei au ajuns la concluzia că, în astfel de cazuri, riscul de recurență a statului este de 4,7%, în cazul în care membrele au fost bătute doar 1% - în cazul în care a fost implicat sistemul nervos central, iar 1,4% - pierderea membrelor a fost asociat cu încălcări ale altor sisteme.