Cauzele bolii Creutzfeldt-Jakob si simptome, diagnostic și tratament

Video: Noi moscoviții au descoperit o boala rara a creierului

conținut

Video: noi moscoviții au descoperit o boala rara a creierului
Cauzele bolii creutzfeldt-jakob
Căile de transmitere a bolii creutzfeldt-jakob
Factorii de risc pentru boala creutzfeldt-jakob
Simptomele de boala creutzfeldt-jakob
Diagnosticul de boala creutzfeldt-jakob
Tratamentul bolii boala creutzfeldt-jakob
Complicațiile bolii creutzfeldt-jakob
Prevenirea bolii creutzfeldt-jakob
Prevenirea bolii iatrogene creutzfeldt-jakob
Prevenirea bolii vacii nebune

boala Creutzfeldt-Jakob (CJD sau CJD) - este o boală degenerativă a creierului cauzate de prioni, ceea ce duce treptat la dementa si de moarte.

Simptomele bolii Creutzfeldt-Jakob seamana cu alte boli ale creierului, cum ar fi boala Alzheimer, dar boala Creutzfeldt-Jakob progreseaza mult mai repede.

boala Creutzfeldt-Jakob a atras atenția publicului larg în anii 1990, atunci când unii locuitori din Marea Britanie a dezvoltat o formă de BCJ după consumarea cărnii provenind de la vaci bolnave. De atunci, boala Creutzfeldt-Jakob a devenit mai frecvent cunoscut sub numele de „boala vacii nebune“. Cu toate acestea, clasic boala Creutzfeldt-Jakob nu este asociat de obicei cu carne de vita contaminata.

Se spune că clasic boala Creutzfeldt-Jakob este rara, iar nebun focar boala vacii - chiar mai rar. La nivel mondial în fiecare an sunt diagnosticate doar 1 caz de boală la 1.000.000 de persoane, mai ales în rândul persoanelor în vârstă.

Cauzele bolii Creutzfeldt-Jakob

boala Creutzfeldt-Jakob și variantele sale aparțin unui grup mai larg de boli umane și animale, care sunt cunoscute ca encefalitei spongiforme transmisibile (EST). Acest nume provine din cavitățile spongioase, care pot fi observate atunci când substanța microscopiei creierului de oameni care au murit de la EST.

Cauza bolii Creutzfeldt-Jakob și alte encefalită spongiformă sunt proteine anormale - prioni. In mod normal, aceste proteine sunt inofensive, dar atunci când acestea devin patogene, apoi lansa o boala devastatoare a creierului. Prioni - proteine unice care sunt anumite caracteristici pot fi atribuite nu substanțelor și a organismelor vii. Aceasta este singura formă de viață care se pot reproduce, în timp ce nici un ADN sau ARN.

Căile de transmitere a bolii Creutzfeldt-Jakob

Riscul de contractare a bolii este foarte mică. Prioni nu pot fi transmise prin tuse sau strănut, atingerea sau contactul sexual. Dar, substanța a creierului persoanelor bolnave și animalele conțin prioni.

Există trei modalități de apariție a bolii Creutzfeldt-Jakob:

1. Boala spontană.

Cele mai multe persoane cu boala Creutzfeldt-Jakob clasic bolnav pentru nici un motiv aparent. În aceste cazuri, este o BCJ spontană sau sporadică.

2. O mutație genetică.

In Statele Unite, 5 - 10% dintre pacienții cu BCJ au un istoric familial de boala sau test pozitiv pentru o mutatie genetica asociata cu CJD. Aceasta se numește ereditar (familiala), boala Creutzfeldt-Jakob.

3. Infectarea pacienți.

Un procent mic de pacienți cu vCJD a devenit bolnav după contactul cu particule de sange infectate de persoana bolnavă sau animal. Acest lucru se întâmplă în timpul procedurilor medicale, cum ar fi grefe de piele sau de cornee. Metodele de sterilizare tipice nu distrug prioni, cu toate acestea infecție pot să apară în operații pe creier unelte infectate. Infectate posibil și atunci când se administrează preparatele obținute din creierul animalelor bolnave (de exemplu, hormoni hipofizari). Astfel de cazuri de CJD numit iatrogenă.

O altă versiune a infecției asociate cu consumul de carne de vită de la vaci cu encefalopatie spongiformă bovină (ESB) - boala vacii nebune. Nu contează cât de bine vă gatiti carnea de vită, riscul de infecție rămâne, inclusiv în timp ce lucrează cu carne crudă.

Factorii de risc pentru boala Creutzfeldt-Jakob

Cele mai multe cazuri de boală apar fără nici un motiv aparent (spontan), astfel încât setați factorii de risc este dificil.

Dar există mai mulți factori, care sunt asociate cu anumite tipuri de BCJ:

1. Vârsta.

BCJ spontană are loc în special la vârstnici, în vârstă de aproximativ 60 de ani. forma Familial a bolii începe un pic mai devreme. Pe de altă parte, boala vacii nebune poate fi contractat la orice varsta. Multe dintre britanici, care au murit în timpul epidemiei în 1990, au existat oameni tineri de 20-30 de ani.

2. Ereditatea.

Persoanele cu BCJ familiala au anumite mutatii genetice care declanseaza boala la o varsta relativ timpurie. BCJ este moștenită într-un mecanism de autosomal dominant. Aceasta înseamnă că o singură genă defectă de la un părinte este suficient pentru a dezvolta boala. În cazul în care o persoană care are o astfel de mutație, șansa de a da copiilor este de 50%. Analiza genetică a pacienților care au murit de infectie BCJ (forma iatrogenă, sau boala vacii nebune), a arătat că mulți dintre ei au avut propria lor predispoziție genetică la boala. Poate că acest lucru a contribuit la infectarea si dezvoltarea bolii.

3. Impactul materialului contaminat.

Persoanele care primesc hormon de creștere din glanda pituitară de bovine, precum și cei care au supus unei interventii chirurgicale pe creier, sunt la risc de BCJ iatrogenă. Riscul de a contracta boala vacii nebune pentru a prezice toate dificil, deoarece carnea poate conține periculoase în mai multe feluri de mâncare. În țările dezvoltate, în cazul în care există un control veterinar riguros, probabilitatea de infectare este foarte scăzută. De exemplu, în Marea Britanie riscul de forme dobândite de BCJ, deoarece carnea de vită este de 1 caz la 10 milliardov mâncăruri gătite.

Simptomele de boala Creutzfeldt-Jakob

Boala Creutzfeldt-Jakob este caracterizata prin degradare mentală rapidă, timp de câteva luni.

Simptomele CJD initiale includ:

• Modificări ale personalității.
• Anxietate.
• Depresie.
• Pierderea memoriei.
• Deteriorarea intelectului.
• vedere încețoșată.
• Insomnie.
• Încălcarea vorbirii.
• Probleme cu înghițire.
• mișcări bruște bruște.

De-a lungul timpului, boala progreseaza si simptomele neurologice se agravează. Cele mai multe dintre pacienți în cele din urmă intră în comă. insuficiență cardiacă, insuficiență respiratorie, pneumonie și alte infecții sunt cauze de deces. Durata bolii de la primele simptome la moarte, cu o medie de 7 luni. Unii oameni trăiesc aproximativ 2 ani de la diagnosticare.

Pacientii ESB simptome psihiatrice precoce a bolii poate fi mai vizibile, si dementa - o încălcare a gândirii, logica, memorizarea - apare mai târziu. În plus, această variantă a bolii afecteaza persoanele mai tinere decât clasicul boala Creutzfeldt-Jakob. Durata bolii ajunge la 12-14 luni. Rezultatul este întotdeauna fatal.

Diagnosticul de boala Creutzfeldt-Jakob

Numai o biopsie a creierului sau examinare post-mortem a tesutului cerebral poate confirma in mod clar boala Creutzfeldt-Jakob.

Medicii pot sugera BCJ, în funcție de istoricul familial, simptome neurologice, precum și mai multe teste de diagnostic:

1. electroencefalograf (EEG).

Pentru această procedură, pielea capului pacientului atașat electrozi speciali, după care dispozitivul masoara activitatea electrica a creierului. La pacienții cu BCJ și tulburări caracteristice în electroencefalogramă.

2. Imagistica prin rezonanta magnetica (IRM).

Această tehnică se bazează pe utilizarea de câmpuri magnetice puternice pentru a crea imagini detaliate ale organelor interne. RMN-ul este deosebit de utilă în diagnosticul de boli ale creierului, pentru că vă permite să obțineți imagini de înaltă calitate a unui materia alba si cenusie a creierului.

3. Analiza lichidului cefalorahidian.

Creierul nostru și măduva spinării este înconjurat de un mediu lichid special, pe care îl protejează de influențe externe și îndeplinește multe alte funcții. Pentru analiza acestui fluid este necesar să se facă o puncție lombară - puncția lombară cu un ac special pentru a obține câțiva mililitri de material. Prezența unei anumite proteine in lichidul cefalorahidian - un semn de boala Creutzfeldt-Jakob.

4. O biopsie a amigdalelor.

amigdalele Fabric capabil sa acumuleze dovezi de infectie prionice - boala vacii nebune. Un studiu al unei probe de tesut luate la biopsie, ajuta la diagnosticarea bolii vacii nebune, dar această metodă este considerată mai puțin fiabile decât altele.

Metode de diagnostic de suficient CJD. Dar, în orice caz, ultimul cuvânt revine întotdeauna rezultatele o biopsie a creierului.

Tratamentul bolii boala Creutzfeldt-Jakob

Nu există nici un singur mod de a vindeca clasic boala Creutzfeldt-Jakob, sau o variantă a acesteia. De-a lungul ultimului deceniu a fost testat de mai multe medicamente - steroizi, antibiotice, imunomodulatori, agenți antivirali. Dar nici una dintre metodele propuse nu au aratat nici o eficacitate. Din acest motiv, medicii se concentreze pe ameliorarea simptomelor bolii, pentru a îmbunătăți starea de sănătate a pacienților în ultimele luni de viață.

Complicațiile bolii Creutzfeldt-Jakob

Precum și alte cauze de dementa, boala Creutzfeldt-Jakob afecteaza profund mintea pacientilor, dar BCJ progresează mai rapid decât alte boli neurodegenerative. Pacienții cu BCJ, de obicei, împinge departe de rude și prieteni în sine, își pierd abilitatea de a recunoaște oamenii și să mențină relații. De-a lungul timpului, ei nu mai avea grijă de ei înșiși și de a efectua activități de zi cu zi, și apoi cad în comă, care se termină în moarte.

Principalele complicații fizice ale BCJ includ:

• boli infecțioase.
• Insuficiență cardiacă.
• insuficiență respiratorie.

Prevenirea bolii Creutzfeldt-Jakob

Nu există nici o modalitate de a preveni cazurile sporadice ale bolii. Dacă ați fost cazuri de boli neurologice în familie, ar trebui să consultați un genetician. Medicul vă va ajuta să înțeleagă problema și de a determina riscul acestei boli în tine.

Dacă aveți grijă pentru cineva care este bolnav cu BCJ sau boala vacii nebune, US National Institutes of Health recomanda urmatoarele:

• În caz de contact cu pielea sau secretii ale pacientului i se cere să se spele pe mâini înainte de a mânca, bea sau fuma.
• Protejați-vă fața și mâinile de la expunerea la sânge sau alte fluide ale corpului persoanei bolnave.
• Protejați întotdeauna rănile și tăieturi minore cu bandaje impermeabile pentru descărcarea pacientul nu a primit in rana.

Prevenirea bolii iatrogene Creutzfeldt-Jakob

instituțiile medicale din țările dezvoltate astăzi să adere la reguli stricte pentru prevenirea infecției infecțiilor prionice.

Printre acestea se numără:

• utilizarea preferentiala a hormonului de creștere sintetic, dar nu un hormon natural, care este produs de glanda pituitară.
• distrugerea obligatorie a tuturor instrumentelor chirurgicale utilizate în timpul operațiunilor de pe creierul persoanelor cu suspectate CJD.
• Utilizarea obligatorie de seturi de unică folosință pentru o puncție lombară, care includ aparate de ras, ace, tuburi și toate elementele necesare.

Există o posibilitate de infectare prin transplant de organe de la un donator care a avut o perioadă de incubație (asimptomatice) a bolii Creutzfeldt-Jakob. Dar acest scenariu este foarte puțin probabil. Avantaje evidente de transplanturi de organe este riscuri mult mai mari, care sunt asociate cu acesta.

În legătură cu normele infecții prionice mai stricte propuse de SUA pentru donatori care urmează să doneze sânge în scopuri medicale.

Este interzis să doneze sânge pentru persoanele care:

• Au rude apropiate cu o istorie de CJD.
• preparate injectabile preparate de hormon de creștere uman.
• Preparat din injectarea insulinei pancreatice la bovine.
• primi o transfuzie de sange in Marea Britanie din 1980.
• Efectuat cel puțin 3 luni în Marea Britanie 1980-1996.
• Efectuat un minim de 5 ani în Franța, din 1980 până în prezent.

Prevenirea bolii vacii nebune

În țările dezvoltate, riscul de ESB contractante este extrem de scăzut. doar 3 cazuri de boala au fost raportate in Statele Unite, iar aceste cazuri au fost aduse în SUA din străinătate - două din Marea Britanie și unul din Arabia Saudită. Rusia și alte țări post-sovietice nu fac parte din acele state în care există cazuri de boala vacii nebune la om.

In Marea Britanie, care a suferit de izbucnirea cel mai mult, a fost înregistrat cel puțin 200 de cazuri de boală. După primul focar în 1995 a fost un vârf în 1999-2000, iar apoi incidența a început să scadă.

Cea mai mare parte a lumii acționează pe teritoriul lor nu a primit produse contaminate cu prioni. Aceste restricții stricte asupra importurilor de carne de vită și de hrană pentru animale, măsurile de carantină, interzicerea prelucrării anumitor părți de animale și altele.

Unele medicamente sunt asociate cu un risc foarte scăzut:

1. Vaccinurile.

Enzimele de sânge și aminoacizi derivate de la bovine, este utilizat pentru bacterii și virusuri, care apoi produc vaccinul în creștere. Nu toate vaccinurile fabricate pe baza acestor componente. Unele agenții, cum ar fi SUA FDA, producatorii recomanda materialele lor de cumpărare numai din țările defavorizate împotriva bolii vacii nebune. Aceleași recomandări se aplică în Statele Unite și la produse cosmetice. Dar, în țările în curs de dezvoltare, organismele de control nu se pot aplica producției cu astfel de scrupule, iar acest lucru trebuie avut în vedere.

2. Insulina.

În unele țări din întreaga lume, a vândut insulina, care este produs din pancreas de bovine. În acest scop, insulina nu este posibil pentru a obține o garanție de 100% de siguranță. În multe țări dezvoltate, acest lucru nu produce insulină, și care nu importă, dar pacientul se poate produce insulină bovină pentru uz personal. Un risc legat de infectie prionice.

Distribuiți pe rețelele sociale:

înrudit