Simptome amiloidoza, diagnosticarea și tratamentul amiloidozei

Video: bronșiectazie - Definitie, cauze, simptome, diagnostic

conținut

Video: bronșiectazie - definitie, cauze, simptome, diagnostic
Tipuri de amiloidoză
Factorii de risc pentru amiloidoza
Simptomele de amiloidoză
Diagnosticul de amiloidoza
Tratamentul amiloidoza
Prognosticul amiloidozei

amiloidoza - o boala rara, in care proteina anormală acumulată (proteină), proteina numita amiloid în organele și țesuturile pacientului.

Ca rezultat, depunerea acestei proteine este perturbat structura și funcția țesutului afectat.

Amiloidoza - este o amenințare gravă la adresa sănătății, ceea ce poate duce la insuficienta de organe vitale și moartea pacientului.

tipuri de amiloidoză

Multe tipuri de proteine poate duce la formarea de depozite de amiloid, dar numai câteva dintre ele sunt asociate cu leziuni grave asupra organelor. amiloid tip de proteine si locul de acumulare determină tipul de amiloidoză, pe care persoana bolnavă.

depozitele amiloide pot să apară în anumite organe sau pe tot corpul.

Următoarele tipuri de amiloidoză:

1. amiloidoza (sistemic AL) primar. Boala apare fără nici un motiv aparent, dar este adesea observate la pacienții cu mielom multiplu (cancer al sângelui). Aceasta este cea mai comună formă de amiloidoză. Conceptul de „sistem“ înseamnă că amiloidoza afectează întregul organism. Cel mai adesea afecteaza rinichii, inima, ficatul, intestinele si unele nervi. Forma se numește așa-numitul AL „lanțuri ușoare amyloid“ (tip de proteină).

2. secundar (AA sistemica) amiloidoza. Acest tip este rezultatul altor boli cronice cum ar fi artrita reumatoidă, lupus eritematos sistemic, tuberculoza, boala Crohn, colita ulcerativa si anumite tipuri de cancer. El afecteaza cel mai adesea splina, rinichi, ficat, glandele suprarenale, si limfatici. AA - un tip de proteine care cauzeaza boala.

3. Familie sau ereditar ATTR-amiloidoza (AF). Această formă rară a bolii este moștenită. ATTR inseamna „proteina amiloidă transtiretină“, care este responsabil pentru apariția unei familii amiloidoză.

Unele forme de depozite de amiloid, așa cum se arată prin studii moderne occidentale sunt, de asemenea, asociate cu boala Alzheimer. Cu toate acestea, amiloidoza creierului rareori afectate.

Factorii de risc pentru amiloidoza

Sa constatat că bărbații mai des decât femeile sufera de amiloidoza. Riscul amiloidozei crește pe măsură ce îmbătrânim.

Amiloidoza apare mai frecvent la pacienții cu boală renală în stadiu terminal, care sunt pe dializa pentru o lungă perioadă de timp. Acest fenomen este cauzat de acumularea de beta-2-microglobulina în sânge. induse de Dializa amiloidoză este mai frecventă la pacienții adulți care sunt pe dializa pentru mai mult de 5 ani.

Simptomele de amiloidoză

Simptomele de amiloidoză adesea dificil de determinat. Ele pot fi foarte diferite, în funcție de tipul de depozite de proteine amiloid și puneți-l în organism. Este important ca simptomele enumerate mai jos, pot fi observate în multe alte boli. Diferentiaza amiloidoza - nu este o sarcină ușoară pentru medici calificați.

Simptomele de amiloidoză pot include:

1. Modificări ale culorii pielii.
2. Clay scaun de colorat.
3. Oboseala.
4. slăbiciune generală.
5. Sentimentul de greutate în stomac.
6. Durere la nivelul articulațiilor.
7. Anemia.
8. Scurtarea respirației.
9. Limba Umflarea.
10. amorteli ale membrelor.
11. Mâner mână slabă.
12. Pierdere în greutate.

amiloidoza cardiaca.

proteina amyloid este depozitată în mușchiul inimii. Acest lucru încalcă elasticitatea tesuturilor, reduce ritmul cardiac și afectează ritmul cardiac.

Boala este insuficienta cardiaca manifestata (HF) - inima nu este în măsură de a pompa volume mari de sânge necesare pentru alimentarea normală cu sânge a organismului.

Această formă de amiloidoza manifesta astfel de simptome:

1. Scurtarea respirației, chiar și în repaus.
2. bătăi neregulate ale inimii (aritmie).
3. Semne CH - umflarea, slăbiciune, greață și altele.

amiloidoza renală.

Rinichii au de a filtra toxinele din sange. depozitelor de amiloid la rinichi împiedica funcționarea rinichilor. Atunci când capacitatea de filtrare renală scade, toxinele lichide și periculoase se acumulează în organism (insuficiență renală).

aceste simptome pot fi în amiloidoza renală:

1. Umflarea cauzate de acumularea de lichid.
2. Nivelurile ridicate de proteine in urina (proteinurie).

amiloidoza gastro-intestinale.

proteina amyloid se acumulează în tractul gastro-intestinal, ceea ce încetinește contracții musculare și intestinelor. Acest lucru afecteaza digestia.

În cazul în care amiloid se acumuleaza in tractul digestiv, aceasta se poate manifesta prin simptome:

1. lipsa poftei de mancare.
2. Diaree (diaree).
3. greață și vărsături.
4. Durere în stomac.
5. Pierderea in greutate.

Implicarea hepatică poate conduce la o creștere a ficatului, acumularea de lichid în organism și schimbările anormale ale testelor hepatice.

Amyloid neuropatie.

Amiloidă poate deteriora nervii care vin din creier și măduva spinării la nivelul organelor (nervii periferici). nervii periferici transporta semnal de la sistemul nervos central, la diferite părți ale corpului. De exemplu, nervii periferici oferă o oportunitate de a simți mâncărime la vârful degetului, sau arde mâna.

Amiloidoza afectează nervii periferici, aceasta se manifesta prin simptome:

1. probleme de echilibru.
2. Violarea controlului asupra urinării și defecare.
3. Încălcarea de transpirație.
4. furnicăturile și slăbiciune în mușchi.
5. amețeli la ridicarea în picioare, cauza probleme cu reglarea presiunii arteriale.

În plus față de toate cele de mai sus, amiloidoza poate afecta, de asemenea, plămânii, pielea, splina si alte organe, determinând simptomele corespunzătoare.

Diagnosticul de amiloidoza

Medicul trebuie să efectueze examenul fizic atent și să învețe istoria bolii pentru a observa semne suspecte care ar putea indica amiloidoza. După cum sa menționat deja, aceste simptome nu sunt specifice, și poate vorbi despre multe alte boli.

Nu există nici un test specific de sange, care dezvaluie amiloidoza. Tehnica de laborator subțire numit electroforeza lanțuri ușoare libere, permite detectarea semnelor timpurii ale prezenței anumitor proteine amiloid.

Inutil să spun, că nu toate instituțiile medicale sunt capabile să efectueze astfel de teste?

Este necesară o biopsie pentru a confirma diagnosticul si a determina tipul specific de proteine de amiloid, care a cauzat boala. Mostra de tesut poate lua gura, rect, organele interne.

Suspiciune unui amiloidoza familie (ereditar), medicul poate prescrie analize genetice. Tratamentul amiloidoză ereditară va depinde de caracteristicile bolii.

De asemenea, medicul poate prescrie o multitudine de analize de sânge, urină, scanare corporală pentru a determina deteriorarea diferitelor organe și țesuturi, ca urmare a bolii.

tratamentul amiloidoza

Nu există nici un tratament curativ al amiloidoza.

Medicul poate prescrie un tratament pentru suprimarea producerii de amiloid de proteine, precum și terapia de întreținere pentru a normaliza functiile organelor deteriorate. În cazul în care amiloidoza este asociat cu alte boli, tratamentul ar trebui să se concentreze asupra acestei boli.

Regimul specific va depinde de tipul de amiloidoză și organele care sunt implicate în procesul patologic.

Opțiuni de tratament:

1. Terapia cu celule stem ajută la eliminarea substanțelor care duc la acumularea de amiloid la pacientii cu primar AL-amiloidoza, în care nu mai mult de două organe importante deteriorate.

2. Agenții chimioterapeutici utilizați pentru a trata alti pacienti cu primar AL-amiloidoza.

3. puternici agenti antiinflamatori (corticosteroizi) sunt utilizate pentru tratamentul AA-amiloidoză secundară.

4. Un transplant de ficat poate opri boala la pacientii cu forma ereditară a amiloidozei.

5. rinichii transplantare și inimile pot fi recomandate atunci când daune grave la aceste organe vitale.

Alte metode de a trata simptomele de amiloidoză pot include:

1. Diuretice pentru a îndepărta excesul de lichid din organism.
2. ciorapi de compresie pentru a ameliora edemul extremitatii inferioare.
3. Dieta speciala, in special in amiloidoza gastro-intestinale.

prognosticul amiloidozei

Amiloidoza poate fi fatala, mai ales in caz de daune cardiace sau renale. Diagnosticul precoce si tratamentul adecvat sunt foarte importante pentru a imbunatati supravietuirea. În lipsa tratamentului, multi pacienti mor in termen de doi ani de la diagnostic.

Cercetatorii continua sa studieze de ce unele tipuri provoca boli, și cum de a opri formarea de proteine amiloid. Efectuat ample lucrări de cercetare cu privire la dezvoltarea de noi medicamente impotriva amiloidoza.

În Occident, mulți pacienți aparent fără speranță pot obține posibilitatea de a participa la studiile clinice de noi medicamente, multe dintre care ajută la prelungirea duratei de viață a acestor pacienți.

Distribuiți pe rețelele sociale:

înrudit