Malformație arterio-venoase pulmonare si sarcina

• Pericolul există chiar și în absența simptomelor.
• Risc din cauza sarcinii, și mortalitatea maternă din cauza gemoftiza masive.
• Pacienții sunt foarte probabil ereditar telangiectazie hemoragic.

Video: nave malformație. Cum să dezamorseze o mină în cap

Ele creează o legătură directă între pulmonare și circulația sistemică, ceea ce conduce la următoarele consecințe:

1. Sângele din artera pulmonară, trecând prin șuntul nu este saturat cu oxigen.
2. Dintre acestea hemoragie vasculare fragile pot apărea în bronhii și cavitatea pleurală.
3. Lipsa unui pat filtru capilar duce la un accident vascular cerebral si creier embolice abces paradoxal.

In plus, din moment ce 90% dintre pacienții cu Loveman are inca ereditar telangiectazia hemoragică (sindromul HHT, Rendu-Osler-Weber), este necesar să se ia în considerare riscul suplimentar asociat.
Cel mai mare risc este un gemoftiz pune în pericol viața, care pot fi prevenite daca diagnosticate si tratate Loveman. Embolizarea este cea mai sigură metodă de tratament și poate fi realizată în etapele ulterioare ale sarcinii, dacă este necesar.
Cu toate acestea, atâta timp cât nu a efectuat studii radiografice și funcționale, un obstetrician și pacientul poate să nu fie conștient de existența Loveman din cauza simptomelor insuficiente. Datele colectate 1948-1998, indică faptul că în timp ce o treime dintre pacienți există cianoză sau clubbing, doar 50% au identificat simptome respiratorii si dificultati de respiratie nu poate fi estimat, deoarece acești pacienți sunt tolerante la crescut în timpul hipoxemie fizice încărcătură ca urmare a rezistenței vasculare pulmonare scăzută și capacitatea de a genera debitul cardiac subnormal, ceea ce poate crește chiar în timpul exercițiului.

Cum de a identifica pacienții cu Loveman

NGT - cheia pentru identificarea Loveman

Video: ocluzia endovasculare de malformații arterio-venoase pulmonare

• Există orice tine sau cineva din epistaxis de familie?

Desi boala apare sporadic, cu pacienții noștri în 90% din cazuri, Loveman a fost rezultatul unei telangiectazie hemoragica ereditara. NGT este recunoscut în general de nas, hemoragie gastro-intestinală cronică, care este adesea în familie, și caracteristica telangiectazia a pielii și a mucoaselor. Prin urmare, mulți pacienți, membrii de familie, sau acestea trebuie să fie sub supravegherea chirurg, dermatolog, gastroenterolog sau alt specialist. Mai mult Loveman (> 30%), această boală provoacă malformații ale creierului (10%), ficat (30%) și (spinal< 1%) сосудов. Согласованные международные диагностические критерии НГТ включают: спонтанные повторные носовые кровотечения, телеангиэктазии на коже и слизистых оболочках, поражение внутренних органов и наличие родственников первого порядка, страдающих этим заболеванием.
Cu toate ca semne de NGT au fost raportate la 229 de pacienți noastre cu Loveman, doar 83 dintre ele (36%) au necesitat asistență medicală de specialitate în alte manifestări ale bolii. Mai mult decât atât, după cum NGT este împotriva debut tardiv, care se încadrează în vârstă fertilă în copil aparent sănătos născut de la un pacient cu IGT, are o probabilitate de 5-20% a genei purtător HHT. Astfel, o femeie gravidă cu un diagnostic stabilit de HHT poate să lipsească.
Deoarece majoritatea pacienților cu IGT nu știu despre boala, cea mai importantă problemă atunci când vorbesc cu ei este: „Există orice tine sau cineva din epistaxis familiei?“ Loveman se gaseste in 30-50% dintre pacienții cu IGT. Acesta poate fi suspectat dacă nivelul de saturație de oxigen din sânge este scăzut, și este imposibil să se elimine sau la Sa02 normală în timpul radiografiei normale. Din cauza riscului de expunere fetale în timpul examinării cu raze X, necesare pentru a confirma diagnosticul Loveman, preferăm să avertizeze toți pacienții cu suspiciune de NGT despre posibila prezență a Loveman lor.

Sarcina și Loveman

Sarcina este bine tolerată chiar și în timpul hipoxemie severă
În studiul nostru retrospectiv, primul grup de pacienți cu NGT și rudele lor de gradul I, am observat 23 de cazuri de sarcină la 12 femei cu Loveman (din 8 familii cu NGT). În șase dintre ele în timpul sarcinii a crescut numărul de nave anormale ale plămânilor. Acest diagnostic pacient Loveman a fost stabilit la vârsta de 13 ani, cand cianoza si dispnee. În plus, un diagnostic de IGT, din moment ce au existat epistaxis, telangiectazia și istoria familiei conexe. Ancheta a dezvăluit pe scară largă Loveman. Sa02 a fost de 65%, și sânge de manevră de la dreapta la stânga - 48%. După cinci sesiuni de embolizare peste 6 ani Sa02 a rămas foarte scăzută (73%) și de la dreapta la stânga șuntului de sânge a fost de 38%. Sarcina în femeia a venit la vârsta de 19 de ani, iar pacientul a decis să-l țină după consultarea cu medicul dumneavoastră să-l informeze cu privire la riscul existent. Ea a participat la clinica prenatală în fiecare săptămână, începând cu 22-a săptămână de gestație. În timpul fiecărei vizite, măsurat saturația de oxigen din sange. În poziția stând în picioare și în Sa02 a crescut în timpul sarcinii, de la 67-73 la 80-82%, dar a scăzut în perioada postpartum de la 71-65 până la 53%, iar apoi a ajuns la 58%, de manevră de sânge de la dreapta la stânga a crescut de la 38 la 50%. Unele îmbunătățiri au avut loc 9 luni de la naștere. Copilul a fost perfect sănătos greutate, normală, vârsta gestațională corespunzătoare.

Acest caz ilustrează faptul că o sarcină normală și nașterea unui copil obișnuit pot să apară în hipoxemie arterială severă. Datorită studiilor anterioare știm că pacientul a răspuns bine la efort, debitul cardiac la 30 de wați a fost de 12,8-16,5 l / min (140-180% din estimat) cu SAO., 61-67%. Prin urmare, cu siguranta ar putea raspunde, de asemenea, la un stres cardiovascular care apare in timpul sarcinii, și pentru a menține normal de livrare de oxigen la tesuturi, inclusiv placenta.

creșterea Loveman de risc
În primul nostru grup de studiu de pacienți cu creștere Loveman a vaselor de sânge anormale în legătură cu timpul sarcinii sau crește în sânge de la dreapta la șunt la stânga a fost observată în șase cazuri. Două alte cazuri similare raportate în literatură. Pentru a evalua frecvența creșterii pulmonare a vaselor de sange anormale in timpul sarcinii, am analizat date privind 120 de pacienți de sex feminin observate în instituția noastră, din mai 1999 până în februarie 2004. Cu excepția avorturi spontane precoce, iar 10 sarcini încheiat la nașterea copiilor sănătoși. In general, in timpul sarcinii, a existat o scădere semnificativă a saturației de oxigen din sânge în ambele poziții (n = 9), a fost confirmat radiologic cresterea vaselor de sange anormale in cele mai multe cazuri, unele cazuri însoțite de recanalizare arterelor de hrănire existente la pacienții tratați anterior. Motivul pentru creșterea sau vasculare re-modelare este neclar.
Foarte important, aceste date sugerează o saturare de oxigen din sange imbunatatit in timpul sarcinii, care poate masca creșterea existentă a vaselor de sange anormale. Printre posibilele motive - creșterea nivelului de oxigen în vene datorate modificărilor induse de sarcină în ventilație minut, debitul cardiac și comprimarea directă a vaselor patologice inferioare lobii pulmonari ale uterului gravide.

Video: malfarmatsiya uterin arteriovenoase

gemoftiza risc
Potrivit primul nostru grup de studiu retrospectiv de pacienti cu NGT si rudele lor de gradul I, și două rude au murit în ultimul trimestru de sarcină, ca urmare a hemoragiei pulmonare. Și alte rapoarte publicate de cazuri de hemoragie pulmonară LoveMan în timpul sarcinii, la momentul scrierii, unul dintre ei (. Raport Ference et al) sunt trei dintre cele șapte femei au fost gravide.
Conform studiului mai recent al grupului nostru de pacienți cu Loveman, în 3 din 10 (30%) au apărut în timpul sarcinii gemoftiz care necesită inducerea travaliului, sau embolizarea. Toate cele trei femei au avut o presiune normală artera pulmonară (o medie de 12 mm Hg. Art.), Doi dintre ei Loveman a fost relativ ușor (SA02 > 96%, dreapta la stânga șuntare < 5 %).

Particularitățile nașterii

atunci când Loveman
Tipul de risc de embolism paradoxal, o atenție deosebită trebuie acordată faptului, pentru a evita embolism de aer sau de microorganisme. Prin urmare, livrarea trebuie efectuată sub acoperirea antibioticelor, precum și alte proceduri chirurgicale. Anestezia generală cu ventilație cu presiune pozitivă crește riscul de o creștere temporară a fluxului sanguin prin shunt. In trecut, aceste caracteristici au fost forțați să prefere naștere prin metode naturale. Cu toate acestea, ar trebui să ia în considerare alte aspecte ale IGT, care sunt importante pentru majoritatea femeilor cu Loveman.

atunci când NGT
Se crede că navele anormale ale coloanei vertebrale au 1% dintre pacienții cu simptome NGT-, astfel, este adesea absentă. Paraplegie din cauza hemoragiei spinal este complicație foarte rară, dar cunoscut de proceduri spinarii si epidurale. Desi rapoartele de hemoragie spinarii asociate cu AVM și cauzate de utilizarea anesteziei regionale, nu există, având în vedere consecințele potențial catastrofale, preferăm să evite intervențiile epidurale cu excluderea AVM prin tehnici imagistice adecvate.
Malformații vaselor cerebrale este prezentă la 10% dintre pacienții cu IGT. Simptomatologia este de obicei absentă, astfel încât boala nu este de multe ori diagnosticat, deoarece screening-ul de pacienti cu IGT pentru a identifica malformații ale vaselor cerebrale nu este furnizată în Marea Britanie și Europa. Într-o trecere în revistă a 32 de cazuri, riscul de hemoragie intracraniană, în al doilea și al treilea trimestru de sarcină a fost mai mare decât în ​​timpul nașterii. Risc crescut dacă a existat o sângerare la nivelul vaselor cerebrale modificate pathologically anterioare, ceea ce corespunde cu datele obținute în populația non-gravide.

important
Un grup de obstetricieni cu experiență și anestezisti ar trebui să discute despre riscul de complicații care pot apărea în diferite tipuri de management al forței de muncă și anestezie. Deși unii autori favorizează o naștere vaginală, preferăm să efectueze o cezariană din cauza riscului de complicații ale coloanei vertebrale, cu toate că riscul de embolie de aer crește cu cezariana.

Sfaturi pacienții cu Loveman cu sau de planificare o sarcină
Noi informa pacientii si familiile lor (pacient primește o bucată de hârtie cu recomandări scrise), moașe și alți furnizori de servicii de sănătate, după cum urmează:

• Loveman, chiar dacă acestea sunt însoțite de hipoxemie arterială severă, nu provoacă efecte dăunătoare asupra fătului.
• Majoritatea pacienților cu Loveman sarcina este cufundată, dar un procent mic de femei în timpul sarcinii există un risc de complicații. Unele femei ar trebui să fie sfătuiți să evite să rămână gravide.
• Loveman femeile ar trebui, dacă este posibil, să fie tratate înainte de sarcină.
• Modificările patologice în vasele de sânge tind să crească în timpul sarcinii.
• Descrie hemoragii pulmonare fatale, astfel încât orice gemoftiz ar trebui să fie privite ca o urgență medicală și imediat să le-bolizatsiyu sau livrare devreme.
• Pacienții trebuie informați că NGT la descendenți are un risc de 50% din mostenirea bolii, și că probabilitatea modificărilor patologice la nivelul vaselor cerebrale și ale coloanei vertebrale pot afecta gestionarea forței de muncă (a se vedea. Mai sus). Dacă NGT are simptome, întărirea și sângerări nazale telangiectasia pielii poate fi temporară. Datele confirmă efectul asupra vaselor hepatice sau cerebrale acolo.