C1 deficitului de inhibitor al esterazei

edem angioneurotic congenitale

• de obicei, se dezvoltă în a doua decadă a vieții.
• Caracterizat prin concentrația serică scăzută a componentelor complementului C2, C4 și C5 inhibitor la conținutul normal C1 și SO.

Angioedemul dobândit

Video: C1 esterază Inhibitoare - Animație Medical

• Sindromul paraneoplazic: autoanticorpi împotriva inhibitor C₁-esteraza.
• Se caracterizează prin concentrații serice scăzute ale componentelor C1, C2 și C4 ale complementului.

Deficienta C1 esterază Inhibitor Simptome

• edem laringian (48% din cazuri) - poate fi viața în pericol.
• Umflarea grăsimii subcutanate (91% din cazuri) fata, fese, organe genitale și extremități, care nu este de obicei însoțită de mâncărime.
• simptome abdominale: durere, vărsături, diaree.

factori agravanți

• Stresul.
• Infecție.
• perioada premenstruală.

Video: Complementul Tulburări - C1 esteraza inhibitor & DAF Deficienta

C1 inhibitor deficit de tratament

atac acut sever

• Introducere inhibitor concentrat de plasma C1-esterazei are de obicei un efect pentru 30-60 min.
• În cazul în imposibilitatea de a introduce un inhibitor esterazei C1 concentrat de plasma trebuie să atribuie 2-4 doze de plasmă proaspăt congelată.

edem laringian

• La internare pacientul cu edem laringian clinic trebuie să furnizeze imediat oxigenarea 60% oxigen, pentru a evalua gazele sanguine și provoca anestezistul și ORL, așa cum poate fi necesară intubarea sau traheostomie.
• Administrat o soluție de 0,1% intramuscular epinefrină.
• Hidrocortizonul este administrat la o doză de 200 mg intravenos.
• Înainte de introducerea C1 inhibitor esterazei pot fi atribuite clorfeniramină 10 mg intravenos.

Prevenirea deficienței C1 inhibitor

Dacă un pacient are ar trebui să fie numit mai mult de un atac pe lună:

• Acid tranexamic (preparat este eficient în 28% din cazuri);
• androgeni atenuat cum sunt danazol (indicație fără licență).