Osteosarcom: simptome, tratament, prognostic, cauzele

Epidemiologia osteosarcom

Tumorile maligne osoase sunt rare. In Marea Britanie, registrul anual nu mai mult de 550 de cazuri noi de boala. Împreună, aceste tumori reprezintă 0,2% din totalul tumori maligne la copii, dar acestea reprezintă 5% din totalul tumorilor. Dintre acestea, cele mai comune osteosarcom, care reprezintă 20% din totalul tumorilor osoase.

Cauzele osteosarcom

• două vârfuri observate în boala: una cu vârste cuprinse între 20 de ani (75%) între, al doilea - în vârstă de peste 60 de ani.
• Osoase osteosarcom se dezvolta in principal la adolescenti, cu o incidență maximă de cădere în perioada de puseu de crestere adolescent.
• La pacienții sub 40 de ani, este de obicei posibilă identificarea factorilor favorizanți ai bolii: boala Pedzheta- expunerea kosti- multiple osteocondrala poliossalnaya ekzostozy- osteodysplasia fibros.
• Barbat la raportul de sex feminin de 1,6: 1.
• Osteosarcom este adesea localizat în zona metafiza oaselor tubulare lungi.
• Aproximativ 60% din osteosarcomas localizate în apropierea articulației genunchiului.

Osteosarcom este compus din celule fusiforme și osteoblaști maligne sintetizare osteoid sau os imature.

Tipul clasic de osteosarcom are o locație centrală sau medular.

Rarele Tipurile includ para- și periossalnuyu osteosarcoamelor și intraossalnuyu osteosarcom de grad scazut.

răspândirea locală a osteosarcom este însoțită de germinare în măduva osoasă, precum și prin substanță compactă.

Tumora creste de obicei in tesutul moale, rareori se extinde în zona de îmbinare.

De multe ori se menționează în vasele de germinare. Caracteristic metastaze în plămâni și oase.

La 75% dintre pacienți la momentul diagnosticului au un metastaze ascunse sau evidente.

predispoziție genetică

Osteosarcom este uneori asociat cu sindromul Li-Fraumeni (mutația genei p53 in celulele embrionare) sau retinoblastom ereditar.

Simptome și semne de osteosarcom

Cei mai mulți pacienți se plâng de dureri în zona tumorii. umflare posibil si umflarea tesuturilor moi in zona tumorii. Înroșire și sensibilitate asupra tumorii. Uneori există o fractură patologică.

Diagnosticul de osteosarcom

Zarurile de radiografie convenționale suficient de des pentru a diagnostica osteosarcom.

semne radiologice clasice ale osteosarcom sunt:

• limite fuzzy a leziunii sau absența frontierelor;
• laminată reacție periostală cu ruperea periost;
• formarea de os nou și calcificarea matricei;
• distrugerea osului.

markeri tumorali specifici în osteosarcom nu, dar 50% dintre pacienți există activitate crescută a fosfatazei alcaline.

Notă. confirmarea histologică a diagnosticului X-ray ar trebui să fie amânată până atunci. pana cand pacientul a inspectat chirurg cu experiență în tratarea tumorilor osoase.

proces tumoral pas

Realizarea de studii enumerate mai jos.

• RMN-ul: vă permite să specificați gradul de distrugere a oaselor, de frontieră răspândirea tumorii intramedular, identificarea metastazelor de-a lungul osului și a țesutului moale.
• CT: efectua pentru a elimina metastaze pulmonare.
• scintigrafie osoasă.

Există mai multe clasificări ale tumorilor osoase, dintre care cele mai răspândite Enneking de clasificare. În această clasificare bazată pe împărțirea procesului tumoral în etapa a pus gradul de diferențiere a tumorii conform histologie (grad de malignitate), metastaze în organe îndepărtate și amploarea limitelor tumorii.

Tratamentul pacienților cu osteosarcom

Până în 1970, osteosarcom recurs de obicei la amputarea membrului afectat. Scăzut de supraviețuire globală, este de 15-20%, aceasta sa datorat în principal metastaze pulmonare. Ulterior oțel utilizat adjuvant si chimioterapie neoadjuvantă, îmbunătățind astfel rata de supraviețuire la 5 ani la 55-70%. De-a lungul ultimilor 20 de ani ne-am îmbunătățit și o intervenție chirurgicală, în special, este posibil la unii pacienți pentru a salva membrelor.

evaluarea preoperatorie

Biopsia suspectate osteosarcom ar trebui să fie efectuate de către ravmatolog ortopedice instruit.

În mod ideal, chirurgul trebuie să efectueze o biopsie, care va funcționa în continuare pacient.

biopsie recomandată.

Avand in vedere celulele tumorale ale insamantarea tuturor straturilor de țesut dispuse deasupra tumorii in timpul unei biopsii, atunci când se efectuează canalul de biopsie trebuie îndepărtate în bloc împreună cu osul rezecat.

alegerea greșită a site-ului biopsie poate face imposibilă păstrarea membrelor.

Inainte de interventii chirurgicale cu păstrarea membrului este adesea necesară pentru a efectua angiografia pentru a clarifica caracteristicile anatomice ale vaselor, în special în leziunile de o tumoare a tibiei proximale.

chimioterapie

Rezultatele tratamentului chirurgical al osteosarcom a îmbunătățit în mod semnificativ, datorită adăugării de chimioterapie sale.

Cele mai active medicamente împotriva cancerului în osteosarcom sunt următoarele:

• doxorubicină;
• cisplatină;
• metotrexat în doze mari;
• ifosfamidă.

Chimioterapia este, de obicei, efectuată înainte și după intervenția chirurgicală.

Această abordare are mai multe avantaje:

• pacientul nu pierde timp (pentru prepararea unei proteze individuale trebuie să aștepte câteva săptămâni);
• volumul tumorii este redus, ceea ce facilitează operația;
• există o posibilitate de evaluare histologică a eficacității chimioterapiei, pe baza studiilor de tesut rezecate.

efectuate în mod obișnuit două sau trei cicluri de chimioterapie, se efectuează intervenția chirurgicală, apoi din nou efectuat trei sau patru cicluri de chimioterapie.

tratamentul chirurgical

Sarcom creștere într-o direcție radială și formează un pseudocapsule. Osteosarcom este, în general crește prin capsulă, iar chirurgul trebuie să aibă suficientă experiență pentru a elimina tumorii într-un singur bloc cu țesuturile sănătoase clinic adiacente. Dacă mai devreme în osteosarcom întotdeauna la nivelul membrelor afectate amputat, acum 80% dintre pacienți nu poate salva membrelor. A existat o mare varietate de proteze, inclusiv lungirea proteze pentru copii, iar succesul tratamentului este în mare parte datorită experienței și abilitatea de chirurg.

radioterapie

Osteosarcom relativ rezistente la radiații, astfel încât radiația terapie pentru tratamentul primar al acestei tumori este rar folosit.

Aceasta se realizează în următoarele cazuri:

• când pacienții refuză o intervenție chirurgicală sau localizarea osteosarcom în vertebre, atunci când ea inoperabil (limitata la terapia de mare radiatii);
• după tratamentul chirurgical și chimioterapie, când plinătatea îndepărtării tumorii este îndoielnică (radiații tratament adjuvant);
• metastazelor osoase (îngrijiri paliative).

metastazele osteosarcom

Aproximativ 15% din cazurile noi înregistrate de osteosarcom la pacienți la momentul diagnosticului metastaza. Tratamentul combinat - chimioterapie, urmat de îndepărtarea primar și, dacă este posibil, iar tumorile metastatice - se poate realiza supravietuirea pe termen lung la 20-30% dintre pacienți. Dintre pacienții după tratament trebuie monitorizați pe termen lung.

• Majoritatea pacienților în cazul în care tumora reapare, detecta metastaze în plămâni.
• Aproximativ 30% dintre pacienții cu metastaze după tratamentul primar al tumorii metastatice nu se poate elimina.
• Eliminarea metastazelor, uneori justificate, chiar și cu leziuni multiple de ambii plămâni și metastaze multiple.
• Cand recidiva locala a tumorii trebuie îndepărtate (opereaza de obicei amputație) sau atribuie radioterapie paliativă.
• Rolul Chimioterapia în osteosarcom recurent este neclar.

Rezultatele tratamentului și factori de prognostic

Când localizate osteosarcom rata de rezecabilă supraviețuire la 5 ani de 60-70%.

• Limb salvare nu afectează în mod negativ supraviețuirea. Când rata de osteosarcomului metastatic, supravietuire la 5 ani de 10-30%. Odată cu localizarea osteosarcom într-un prognostic membrelor este mai favorabilă decât în ​​localizarea sa în scheletul axial.

Răspunsul la chimioterapie este diferit:

• exprimate ca răspuns la chimioterapie atunci cand tesutul ablaționate dezvaluie mai mult de 95% din celulele tumorale moarte, rata de supraviețuire la 5 ani este de 80% - acest efect in timpul chimioterapiei notat în prezent la aproximativ 60% dintre pacienți;
• sub răspuns redus la chimioterapie, rata de supraviețuire la 5 ani de 40-50%.

realizări recente

a lansat recent studiu international (EURAMOS1) eficiența tratamentului de întreținere cu interferon după schema de chimioterapie MAP (metotrexat, doxorubicină, cisplatin în doze mari) și o comutare suplimentară (intensificare) în acest sistem ifosfamida și etopozid și de destinație pacienții ei post-operatorii ale căror MAP sa dovedit a fi ineficiente.

Pentru salvare la nivelul membrelor atunci când îndepărtarea unei tumori necesită următoarele:

• nici un semn de pachet neurovasculare de diseminare a tumorii;
• rezecție extensivă a membrului afectat;
• îndepărtarea puncția țesutului afectat cu un singur bloc, după canalul de biopsie;
• rezecția osoasă, care pleacă de 4 cm de limitele tumorii, stabilite de KT, RMN sau scintigrafie;
• rezecția adiacente comune tumorii;
• Reconstrucția prin transplant lambourilor musculare.