Sindromul Ahiazmalny

Ca rezultat, chiasma se produce fibrele nervoase chiasmei, extinzându-se din jumatatile interioare ale retinele ambii ochi. În acest caz, calea vizuală a emisfera dreapta a creierului primește informații vizuale de numai ochiul drept si emisfera stanga - doar pe ochiul stâng.
Chiasm fibre optice care se extind de la celulele ganglionare ale jumătăților nazale ale retinele ambii ochi în chiasmei este baza de vedere binoculară. Această trecere oferă fiecare emisfera a creierului informația binoculară din câmpul vizual contralateral. Zonele retinotopicheskie există în corpurile geniculat lateral pentru fiecare jumătate câmp de vedere al ochilor dreapta și stânga, precum și locațiile de cortexul vizual primar corespunzător. Este crucial pentru organizarea procesului vizual.
date anatomice
P. Apkarian și colab., N. M. Jansonius și colab. folosind rezolutie inalta IRM in doua fete in varsta de 15 a relevat o absenta completa a chiasmei optice, fără combinație cu modificări în alte structuri ale creierului. Studiul de anatomie folosind documentația IRM nu au prezentat modificări suplimentare în căile vizuale. Dovezi recente sugerează că modificările chiasmei optice (l agenezii) poate fi, de asemenea, combinate cu alte defecte morfologice ale creierului.
Patognomonice indicator foarte semnificativ de perturbări în cai vizuale când ahiazmalnom sindrom, albinism, în contrast, este dominația răspunsurilor asupra PSC în ipsilateral (aceeași) a stimulat latura ochiului a scalpului.
date neurologice
Pacientii cu sindromul ahiazmalnym predominant tineri (15-18 ani), bine orientat în timp și spațiu, răspunde în mod corect o varietate de întrebări. Opțiuni I, V, VII-XII nervii cranieni nu sunt încălcate. Diametrul mediu al elevilor au 5-6 mm, cu o reacție vie, directă a elevilor la lumină în nazale și părțile temporale ale câmpului vizual. reacția prietenoasă a elevilor la lumină este, de asemenea, stocate. Se constată prezența nistagmus de multe ori într-o direcție orizontală. Oculomotor observate instabilitate, mai ales în privirea sau devierea ochiului lateral. Rezultatele au fost obținute prin studii funcționale neurologie, Psihofiziologie si sindrom electrofiziologie pacienti neperekreshchennymi fibrele retiniene-futalnyh ahiazmalnom sindrom cu proiecția retiniene congenitală a fiecărui ochi pe partea ipsilaterală cortexul vizual primar. Imagistica prin rezonanta magnetica (FMRT) a aratat ca stimul lumina monocular activeaza doar partea ipsilaterală a cortexului vizual. In ciuda acestei degradări structurale mari în sistemul vizual, functiile vizuale ale pacientilor au fost destul de mare și nu au fost observate schimbări de informații vizuale între ipsilateral tavan și birouri contralaterale.
date oftalmice
Pacienții cu sindrom ahiazmalnym acuitatea vizuală este de obicei redus la 0,2-0,3 (cu corectarea erorilor de refracție și astigmatism). Câmpul vizual este normal (perimetrie statică) sau concentric îngustat, viziune de culoare nu este afectată. vedere stereoscopică, de regulă, absentă. mișcările oculare în direcția orizontală sunt instabile, de multe ori un nistagmus congenital clasic.
Examinarea fundus la acești subiecți au prezentat o regiune normala foveale si reflex maculara. disc optic natura miop. vasele retiniene normale, mediul optic este transparent.
Astfel, atunci când ahiazmalnom sindrom, spre deosebire de chiasmal nu au fost observate modificări specifice în câmpul vizual în un bovine sau hemianopsia bitemporal. Există, de asemenea, alte semne de deteriorare chiasma orice proces patologic (tumora, anevrism, arahnoidita, hematoame și colab.). Prin urmare, ahiazmalny sindrom reprezintă o stare stabilă de origine congenitală și nu necesită un tratament special.
Un alt exemplu de formare a tulburărilor chiasma și a nervului optic este displazia septoopticheskaya - chiasm hipoplazia congenitală și nervul optic, care poate fi asociată cu defecte în midline structurilor diencefalului (sindromul de mors).