Encefalopatie hepatică, tratamentul, simptome, cauze, simptome

Codul ICD-10:

K72 - insuficiență hepatică.

În insuficiența hepatică cronică boala encefalopatie se dezvoltă treptat. Ea este însoțită de formarea colateralelor-portal sistemic în hipertensiunea portală, mai ales in ciroza hepatica. Pentru encefalopatie hepatică este caracterizată prin tulburări mintale și de schimbare a comportamentului. Acesta poate avea loc în secret, purtarea recurente sau cronice și să conducă la gepatotserebralnoy degenerare. În cele mai multe cazuri, dezvoltarea de encefalopatie hepatică, ceva este declanșat - de exemplu, sângerări gastrointestinale, tulburări de AAR, tulburări electrolitice, hipoxie, hipercapnie, azotemie, infecții sau care iau tranchilizante și alte medicamente.

Prin encefalopatie hepatică înțeleg insuficiență non-psihiatrică a funcției cognitive la pacienții cu insuficiență hepatică acută, pe fondul bolii hepatice cronice. Se crede că pacienții cu ciroză hepatică nu se dezvolta edem cerebral, cu toate că am observat extensor hipertonus la pacienții cu ciroză hepatică alcoolică de sângerare din varice ale stomacului.

Cauzele encefalopatie hepatică

Principalul metabolit neurotoxic este amoniacul. boli hepatice acute si cronice reduce rata de detoxifiere a amoniacului (encefalopatie hepatică endogenă).

Declanșează manifestare sau agravarea encefalopatiei hepatice: sângerare gastro-intestinală, complicații infektsii overlay aportul de alcool portocaval anastomoza- de închidere a conductei, exercitarea excesivă, boală hepatică decompensată, insuficiență renală.

Patogeneza nu este complet inteles. CT și RMN în encefalopatia hepatică, chiar ascunse, dezvăluie atrofia cortexului lobilor frontali si parietale ale creierului. Cea mai pronunțată a acestor modificări apar în ciroza alcoolică a ficatului. Examinarea histologică a țesutului cerebral a evidențiat modificări astrocite (astrocite tipice de Alzheimer de tip II, boala). Intensitatea acestor modificări depinde de severitatea si durata de encefalopatie. Cel mai probabil, encefalopatie hepatică este cauzată de tulburări metabolice și reversibile la majoritatea pacienților. Cu toate acestea, în cazul în care există gepatotserebralnoy degenerare și tulburări pareze spastice para- pot progresa. Reducerea activității neuronale, consumul de energie si de glucoza in creier, in encefalopatie hepatica este asociata cu neurotransmisia afectata, mai degraba decat cu metabolismul energetic afectata. fluxul de sânge din intestin, din cauza hipertensiunii portale, direct în circulația sistemică, ocolind ficatul și scăderea funcției hepatice duce la acumularea de substanțe toxice, ceea ce duce la o perturbare a funcției cerebrale. În patogeneza encefalopatiei hepatice implică factori, cum ar fi amoniacul, GABA, mercaptani, neurotransmițători false, modificări în raportul dintre excitatorii și inhibitorii neurotransmițători, acumularea aromatice în ser și reducerea cantității de aminoacizi ramificați.

Acesta a sugerat mai multe mecanisme posibile de patogenetichesoth encefalopatie hepatică care implică mediatori.

Neurotoxicitate de amoniac (cea mai populara teorie).

• Efectul direct al amoniacului asupra transmiterii în sinapse excitatorii și inhibitorii.
• Încălcarea regulamentului a transmiterii sinaptice glutamat din cauza modificărilor în astrocite.
• metabolismul serotoninei accelerare (mai ales atunci când encefalopatiei hepatice latente).

Efectul GABA și benzodiazepine.

• de captare Usilennyy- de GABA în creier.
• Consolidarea transmiterii GABAergic.
• Prezența benzodiazepinelor „endogene“.

Participarea altor neurotransmițători (acetilcolină, histamină, taurina, opioide si alte peptide).

Mai mult, în aceste cazuri îmbunătățesc tulburări ale SNC pot funcționa și alte tulburări metabolice, cum ar fi azotemie, tulburări electrolitice, AAR (alcaloză exemplu shpokaliemichesky) și infecție. ciroză hepatică și encefalopatie hepatică la nivelul SNC, aparent foarte sensibile la efectele sedative ale diferitelor medicamente. Mai degrabă, dezvoltarea encefalopatiei și coma prin acțiunea medicamentelor predispun combinație de metabolism redus de medicamente în ficat, ceea ce duce la acumularea lor, a redus legarea de proteinele plasmatice datorită cantitatea scăzută a proteinelor în sine (prin aceasta mai mult medicament liber pătrunde prin mai vulnerabil bariera hemato-encefalice) și sensibilitate crescută a efectelor receptorilor cerebrale ale medicamentelor, cum ar fi benzodiazepine și barbiturice.

Principiile de clasificare a encefalopatiei hepatice

Adrift:

• formă acută;
• forma cronica.

Sunt alocate:

• latent;
• simptomatic: a) cronică, b) recurent;
• forme speciale: degenerare hepatolenticulară, parapareza spastica.

Simptome și semne de encefalopatie hepatică

Clinic, acesti pacienti determina de obicei afectarea conștienței, „fâlfâind“ tremor, modificări în electroencefalogramă, prin încălcarea testelor psihometrice, creșterea concentrației de amoniu în sânge. Uneori, există semne de parkinsonismului.

Tabloul clinic depinde de stadiul de encefalopatie hepatică.

encefalopatie hepatică Latent - o formă subclinică este detectată numai prin intermediul testelor psihometrice.

• Etapa I - ritmul de somn deranjat, modificări de personalitate de lumină, atenție scăzută;
• Etapa II - crește somnolență pot intra în letargie, vorbire monotonă, activitate crescută a reflexelor;
• Etapa III - pot fi convulsii, paraplegia spastică;
• stadiul IV - comă.

Diagnosticul se bazează pe prezența tulburărilor psihice, hepatice și asterixis miros pe fondul bolii hepatice parenchimatoase. La acești pacienți, există un miros caracteristic de mucegai din gura. Asterixis - convulsie a brațelor asociate cu o scădere periodică în tonul mușchilor extensori. Cel mai bine este să Asterixis vizibil când mâna întinsă cu degetele răspândit. Amplitudinea de mișcare este maximă la păstrarea prelungită a unei astfel de dispoziții. tulburări de mișcare pot fi evidente, de asemenea, în pleoapele grele de închidere, buzele trăgând într-un tub și cu limba lui hangout. Asterixis nu este unic pentru ficat entsefalopatii- se poate observa in uremie, boli pulmonare severe și o supradoză de tranchilizante.

etapă. encefalopatia hepatică poate apărea în mod implicit sau explicit. In stadiul simptomatic 4 este izolat.

1. Pe scenă am observat modificări de comportament, tulburări de somn, pierderea de exprimare emoțională, depresie sau euforie. De regulă, există asterixis și dificultăți în scris și alte mișcări fine.
2. În etapa a II-pacientii moderat inhibat, dezorientat. Există mirosul de ficat și asterixis.
3. Etapa a III-a observat stupoare, confuzie. Răspunsul la stimuli de durere este redus foarte mult. În cazurile în care este posibil pentru a realiza mișcările pacientului, există asterixis. De regulă, există hiperreflexie, clonus, rigiditate a membrelor, rigiditate decerebrate, apucând și supt reflexe.
4. Pe IVstadii pacientul este în comă profundă. Răspunsul la stimuli, ca regulă, absentă. Tonusul muscular poate fi complet absente, membrele apatice reflexe sunt reduse.

simptome neurologice de encefalopatie hepatică cauzată de narusheniyami- metabolice, în cele mai multe cazuri, acestea sunt tranzitorii și nu sunt ireversibile.

Diagnosticul de encefalopatie hepatică

se aplică:

• metode de laborator pentru determinarea nivelului de amoniac în sânge (uree);
• testare psihometrice (teste pentru viteza de reacție cognitivă, precizia motorului fin);
• Metode instrumentale: electroencefalograf, cauzate de potentialele cerebrale, spectroscopie de rezonanță magnetică.

Diagnosticul diferential se face cu encefalopatie (sau comă) etiologie nepechenochnoy.

testele de laborator

Studiile de laborator în encefalopatia hepatică poate identifica încălcări ale parametrilor biochimici ai funcției hepatice, care reflectă gravitatea prejudiciului ei. Caracterizat prin alcaloză respiratorie cu un hiperventilație central. Comunicarea directă între profunzimea comei și concentrația de amoniac nu este, cu toate acestea, se repetă măsurătorile sale ajuta la monitorizarea encefalopatiei hepatice la pacient. Ca și în creier nu procedează reacția ciclului ureei, îndepărtarea amoniacului depinde de sinteza glutaminei. Prin urmare, concentrația de glutamină în LCR - mai indicator sensibil decât concentrația amoniacului în sânge arterial, și mai precis reflectă profunzimea comei.

In nivelele encefalopatiei hepatice sanguine crescute de acizi grași liberi. In plus, nivelurile crescute de aminoacizi și metionină aromatici și nivelele de aminoacizi ramificate sunt reduse.

Studiul EEG potențialelor evocate (vizuale, auditive, somatosenzoriali) dau medicului un pic mai multe informații, cu excepția cazurilor atipice. Vi se înregistrează EEG încetinind sau aplatizarea undei caracteristice și caracteristica de undă cu trei faze. Modificări similare au fost observate în alte encefalopatii metabolice.

Schimbări focale nu ar trebui să fie. Unii cercetători cred că o metodă valoroasă de diagnostic de studiu a encefalopatiei hepatice potențiale vizuale evocate. Se arată că latența de răspuns al vârfului N3 înregistrate pot diagnostica encefalopatie hepatică latentă și să evalueze starea pacienților cu encefalopatie severă punct de vedere clinic.

Tratamentul encefalopatiei hepatice

Tratamentul encefalopatiei hepatice includ:

boală 1. ficat tratamentul inițial pentru a îmbunătăți funcția.

2. Pentru a identifica și, acolo unde este posibil, eliminarea factorilor predispozanți.

3. Eliminarea tuturor tranchilizante.

4. Reducerea cantității de substanțe, care are presupune un efect toxic asupra creierului. Cele mai multe toxine putative, provocînd dezvoltarea encefalopatiei hepatice, de exemplu, amoniacul, mercaptanii MHA K. formate în timpul descompunerii proteinelor în intestin. Când hipertensiunii portale și după bypass portocaval crește probabilitatea expunerii la aceste toxine asupra sistemului nervos central. Pentru a reduce educația și intrarea lor în SNC, utilizează o varietate de metode.

tratament simptomatic la acești pacienți este deosebit de important. Adecvate dieta calorii (1800- 2400 kcal / zi) sub formă de glucoză sau alți carbohidrați inhibă catabolismul proteinelor proprii organismului. Posibila lipsa de vitamine și oligoelemente, cum ar fi magneziu, calciu, fosfor i.tsink. Este necesar să se evite tulburări electrolitice, AAR și insuficiență renală acută pre-renală. In mod specific identifica si trata prompt sângerări gastro-intestinale și infecții.

Limitarea aportului de proteine. Determinată de gravitatea modificărilor mentale. Proteinele de alimente de san si de plante in mod semnificativ mai bine tolerat decât proteinele de origine animală. Cei mai mulți pacienți pot avea, cantitatea de proteine ​​in dieta inițial limitată la 40 g / zi. În ceea ce privește regenerarea țesutului hepatic, și procesele anabolice necesare proteine, abandonarea completă a utilizării acestora este permisă numai pentru o perioadă scurtă de timp. Odată cu îmbunătățirea stării mentale a cantității de proteine ​​in dieta a crescut, de preferință de plante alimentare până la 60 110 g / zi, în funcție de toleranță. Ca sursă de proteine, sau supliment nutritiv se poate folosi amestecul de aminoacizi, bogată în aminoacizi cu lanț ramificat și aminoacizi aromatici având mici și metionină.

purgație, mai ales în hemoragia gastro-intestinal. Începând cu clisme destinație sau soluții de polietilenglicol cu ​​electroliti. Cu toate acestea, în aceste cazuri, este necesar să se elimine din intestin, nu numai conținutul, ci și microorganismele care descompun proteinele și le transformă în presupuse toxine. În acest scop, utilizați agenți antimicrobieni sau mono- non-supt și dizaharide.

terapia cu antibiotice

1. Neomicina - aminoglicozid slab absorbit, care este prescris doză orală de 2-6 g / zi sau, în prezența ocluziei intestinale sub formă de clisme, cu o soluție de 1%. Aparent, acesta inhibă microflora intestinală. Aproximativ 1-3% din medicament este absorbit și excretat prin rinichi. Utilizarea prelungită a neomicinei poate provoca insuficienta renala si pierderea vestibulocochlear nervoase.
2. Vancomicina este eficace în encefalopatia hepatică persistentă, dar împiedică utilizarea de cost ridicat.
3. Metronidazolul interior a devenit drogul de alegere in tratamentul encefalopatiei hepatice în cazurile în monoterapie, lactuloza nu dă rezultatul dorit. Medicamentul trebuie utilizat cu precauție, deoarece este excretat de către ficat și, prin urmare, atunci când afectarea funcției hepatice pot acumula. Nu se recomandă utilizarea metronidazol mai mult de 7-10 zile.
4. Recent, a demonstrat eficacitatea rifaximin. Rifaximin - slab absorbit antibiotic care actioneaza asupra microflorei intestinale și care nu au efecte secundare sistemice.

dizaharide neabsorbabili și derivații lor

Lactuloza - dizaharid absorbabil (fructoza galactozid), care este prescris pe cale orală sub formă de sirop într-o doză de 60-120 ml / zi. În prima etapă a tratamentului are ca scop de a provoca diaree, și mai mult - scaun moale, de 2-3 ori pe zi.

Mecanismul de acțiune lactuloza este format din mai multe unități:

• Aceasta cauzează o diaree osmotică, contribuind la eliminarea rapidă a toxinelor din intestin, care sunt sursa de amoniac.
• In intestin, lactuloza este scindat de bacterii la kbrotkotsepochechnyh acizilor grași care acidifiere cal. La valori ale pH-ului scăzut, amoniac și amine NH2 sunt transformate în ioni de amoniu, care sunt solubile în grăsimi mai rău și mai rău pătrunde prin membrana celulelor si in sange enterrtsitov. De asemenea, pH-ul scăzut stimulează creșterea bacteriilor intestinale care produc mai puțin amoniac.
• Medicamentul servește ca substrat al bacteriilor pentru eliminarea amoniacului.

Lactitolul este similar cu lactuloză, dar mai puțin gust dulce (și, prin urmare, mai puțin provoacă repulsie, și contribuie la recepția cu jupon cincea). El nu a fost la fel de eficace ca lactuloza, dar SUA nu a fost încă înregistrat.

Lactuloza în combinație cu neomicină sau metronidazol.

Lactuloza este un non-toxic, deci este preferabil să se folosească, în loc de neomicină sau metronidazol. La unii pacienți, pentru cele mai bune rezultate, lactuloza și antibioticele pot fi prescrise împreună. La pH 5, preparatele antibacteriene mai puțin scaun nu afectează acțiunea lactuloza. Prin urmare, este necesar din timp în timp pentru a verifica pH-ul fecale pentru a fi siguri că numirea suplimentară nu neominina împiedică distrugerea microorganismelor lactuloza.

Nu există un consens cu privire la impactul pozitiv al însărcinare I / O a aminoacidului amestecuri bogate în aminoacizi ramificați, pe de encefalopatie hepatică nu are. Utilizarea unor astfel de medicamente are în interiorul aparent un efect pozitiv. Având în vedere costul ridicat al acestor amestecuri ar trebui să se aplice numai în cazurile în care nu a fost dat alte metode de succes a tratamentului.

zinc. Se crede că deficiența de zinc joacă un rol în dezvoltarea encefalopatiei scutec, dar datele pentru a susține această ipoteză este încă foarte mic. Mai multe studii au examinat sulfat de eficacitate și acetatul de zinc. Se presupune că complexul de zinc cu histidina este mai eficient daca este luat pe cale orală, dar care nu au fost efectuate studii kdunicheskih.

Câteva studii au examinat blocante ale receptorilor de benzodiazepine, de exemplu flumazenil. 60-70% dintre pacienții cu / la o îmbunătățire semnificativă a flumazenil. Cine merge studii mai mari.

tratamentul chirurgical

1. by-pass portocaval. Distal by-pass splenorenale by-pass portocaval anastomoză cu un tip H, shunt mesentericoportal-cave cu o restricție calibrată și vas rezultat transyugulyarnoe șunt intrahepatică portocaval conduce la o scădere a hipertensiunii portale și poate reduce encefalopatie hepatică. Toate acestea nu sunt pe deplin normaliza presiunea în vena portă și de a conserva parțial fluxul sanguin prin ficat.
2. transplantul de ficat. encefalopatie hepatică persistentă, nu cedat la tratamentul medicamentos, este o indicație pentru transplantul de ficat. Restul intervenției chirurgicale, cu excepția transyugulyarnogo șunt intrahepatice portocaval, petrec numai în cazurile în care transplantul de ficat nu este posibilă.
3. alte proceduri. Unii pacienți cu mare portocaval anastomoza spontane sau chirurgicale și cu encefalopatie hepatică persistentă, uneori, vine ameliorare după închiderea anastomoza. În efectuarea unei astfel de operațiuni, ar trebui luate măsuri suplimentare pentru prevenirea hemoragiilor de varice. Pentru a identifica majore spontane anastomozele portocaval angiografie sau cu ultrasunete duplex, pot fi utilizate. Formarea anastomozele portocaval, în special „cap la cap“, și, uneori, „o parte in alta“ poate determina encefalopatie hepatică. În unele cazuri, encefalopatie hepatică severă dezvoltat după o intervenție chirurgicală de bypass portocaval este utilizat în afara de colon.

Eliminând etiologic (dacă este posibil) și factori declanșatori: corecție apoasă de electrolit și echilibrului acido-bazic, opri sângerarea, tratamentul constipatiei, eliminarea infecției.

dietă. În encefalopatie hepatică severă și energia zilnică normală (valoarea energetică) de limitare alimentar aportul de proteine ​​la 20-30 grame / zi. restricție proteină prelungită nu este arătată. În timp ce îmbunătățirea stării pacientului la fiecare 3 zile crește conținutul de proteine ​​de 10 g la un consum de 1 g / kg de greutate corporală pe zi. Amino parenteral au administrat medicamente cu catenă laterală ramificată.

salubritate intestinale efectuat de clisme desemnate, laxative.

medicament

• Medicamentele care reduc formarea de amoniac în intestin: lactuloza. Doza ales în mod individual. Doza optimă a unui scaun corespunde consistență moale, de 3 ori pe zi. În encefalopatie hepatică severă, medicamentul este administrat prin gavaj.
• Flora ammoniegennoy Suppression - cu antibiotice. Aplicați lipsa de eficacitate a lactuloză, intoleranta la terapia standard. Rifaximină. Dacă contraindicații pentru aceasta - vancomicină, ciprofloxacin, metronidazol, neomicină.
• Medicamente îmbunătățind clearance-ul hepatic al amoniacului.
• Flumazenil (antagonist al receptorului de benzodiazepină) este atribuit, atunci când cauza de encefalopatie hepatica primea barbiturice sau benzodiazepine. Terapia adjuvantă - repartizarea preparatelor de aminoacizi cu catenă laterală ramificată, care amino compoziția acidului normalizează din sânge.

Encefalopatie hepatică severă se aplică albumina extracorporală dializă (înlocuirea temporară a ficatului) - când eșecul tratamentului - transplant hepatic.

ingrijire de sustinere la etapa ambulatoriu. Lactuloza (selecție individuală a dozelor). Pacientul trebuie instruit teste, controlul gradului de encefalopatie hepatică (test scris de mână).

perspectivă. Supraviețuirea admitere curent: 0-1 etapă - 100% - II etapă - 60-75% - III-IV etapă - 30% - coma hepatică (prima) - 10-20%.

profilaxie. Tratamentul bolii de bază. Prevenirea apariției factorilor care favorizează creșterea de encefalopatie hepatică.

Tratament: are ca scop reducerea apariției complicațiilor și sechele.

• Excludeți alte cauze de perturbare a conștiinței.
• Contraindicat restricție aprovizionării, deoarece este foarte dăunător pentru pacienții cu malnutriție. O chitanță cu o cantitate adecvata de calorii dieta.
• Asociați lactuloza, care este slab absorbabilă în dizaharid semisintetic intestin. Acesta este împărțit în colon și suferă de fermentație, ceea ce conduce la o modificare a eliminării fecale pH și favorizează flora intestinală azot.
• Latsitol are un efect similar, dar mai puține efecte secundare.
• clisme fosfat ajuta la curatarea colonului. Acest lucru este de o importanță deosebită în supraîncărcare intestinală acută a apărut (de exemplu, atunci când intră în lumenul intestinal de sânge pe fundalul sângerări gastro-intestinale).