Adrenocorticală insuficienta, simptome, tratament, cauze, simptome

Cele mai frecvente cauze de insuficiență suprarenală secundară este terapia cu glucocorticoizi.

insuficiență corticosuprarenală secundară

Cauzele insuficienta corticosuprarenala secundara,

insuficiență corticosuprarenală secundar din cauza deficienței de ACTH, este cel mai adesea rezultatul tratamentului cu glucocorticoizi. Printre motivele scăderii secreției de ACTH endogen ocupa primele tumori loc ale hipotalamusului sau ale glandei pituitare.

deficit de ACTH, duce la o scădere a secreției de cortizol si androgeni suprarenale. Secreția de aldosteron, în cele mai multe cazuri, rămâne normală. In primele stadii ale concentrațiilor bazale de ACTH și cortizol în plasmă pot fi menținute în limite normale. Cu toate acestea, rezervele pituitare redusă și, prin urmare, ACTH si cortizol raspunsurile la stres este mai mic decat la persoanele sanatoase. In continuare redus și secreția bazală a ACTH, ceea ce duce la atrofia fasciculului și o zonă a ochiurilor corticalei suprarenalei și nivelele de cortizol bazale mai mici în plasmă. Această etapă se caracterizează nu numai prin lipsa răspunsurilor ACTH la stres, dar, de asemenea, la o stimulare acută adrenal reacție cu ACTH exogen.

Manifestările de deficit de glucocorticoizi nu diferă de cele de insuficiență suprarenală primară, ci ca secreția de aldosteron zona glomerulară a celulelor este menținută, simptomele de deficit de mineralocorticoizi sunt absente.

Simptome si semne de insuficienta corticosuprarenala secundara,

insuficiență suprarenală secundară - afecțiune cronică și simptomele sale sunt de obicei nespecifice. Cu toate acestea, atunci când nerecunoscută insuficienta corticosuprarenala secundara, sau la pacienții care nu cresc doza de steroizi în perioadele de stres pot dezvolta crize gipoadrenalovy acută.

Diferența principală a acestei stări de insuficiența adrenală primară se reduce secreția de ACTH și, în consecință, absența hiperpigmentarea. Mai mult, în astfel de circumstanțe secreție mineralocorticoizi, de obicei, este normal.

Ca o regulă, nu se observă nici o scădere a volumului de sânge, fără deshidratare, nici hiperkaliemia circulant. Nu a scăzut și a tensiunii arteriale, cu excepția cazurilor acute. hiponatremie posibilă datorită retenției de apă și excreția alterarea încărcării apei, dar aceasta nu este însoțită de hiperpotasemie. Pacienții se plâng de obicei de slăbiciune, oboseală, letargie, lipsa poftei de mâncare și, uneori, rvotu- unele dureri experiență în articulații și mușchi. detectate Deseori hipoglicemie. În decompensare acută a stării tensiunii arteriale poate fir cu plumb și nu răspund la agenți vasopresori.

concomitentă a factorului

Insuficiență suprarenală secundară, poate indica date anamnestice (terapia cu glucocorticoizi) sau caracteristici de aspect cushingoide ale unui pacient. În cazul în care cauza de deficit de ACTH, sunt tumori ale hipotalamusului și glandei pituitare, aceasta este, de obicei, există semne de pierdere a parului si alte functii pituitare (hipogonadism, și hipotiroidism). Când adenoame pituitare se poate produce hipersecreției GH sau prolactină (PRL).

date de laborator

test de sânge de rutină detectează normocitara normocitară anemie, neutropenie, limfocitoză și eozinofilie. Adesea hiponatremie detectat provocat influenta precipitarea secretia de glucocorticoizi AUA mecanism de feedback negativ sau o reducere a ratei de filtrare glomerulară într-un gipokortizolemii. nivelurile de potasiu, creatinină, sodiu și azot din uree, în ser, de obicei, rămân normale. Concentrația de glucoză în plasmă poate fi redusă, deși hipoglicemie severa este rara.

Diagnosticul de insuficiență suprarenală

Deși diagnosticul de insuficiență suprarenală necesită o confirmare de cercetare de laborator, terapia nu ar trebui să fie amânată pentru a obține aceste rezultate. De asemenea, nu se pot efectua proceduri care cresc deshidratarea și scăderea tensiunii arteriale. În cazurile severe, trebuie să înceapă imediat tratamentul și procedurile de diagnosticare sunt efectuate numai după stabilizarea pacientului.

teste de diagnostic

Deoarece parțială insuficiență suprarenală niveluri de steroizi în urină și plasmă poate rămâne normală, evaluarea de diagnostic necesită prevederea corticalei suprarenalei.

Testul de stimulare rapidă cu ACTH

Testul rapid cu suprarenal ACTH permite estimarea rezervelor și ar trebui să fie prima procedură de diagnosticare pentru suspectate primară sau insuficiență suprarenală secundară. După cum sa menționat mai sus, un eșantion cu o doză mică de ACTH (1 ug kosintropina) mai fiziologic și mai fiabil identifică scăderea funcției corticosuprarenale.

răspuns slab la ACTH exogen indica scaderea rezervelor suprarenale si este baza pentru diagnosticul de insuficiență suprarenală. Studii suplimentare sunt necesare, deoarece răspunsul de relaxare în timpul testului rapid de stimulare cu ACTH este o violare a acestei reacții la alți stimuli (metyrapone, hipoglicemia indusă de insulină, stres). Cu toate acestea, folosind acest eșantion nu se poate distinge între insuficiență corticosuprarenală primară din secundar. Valoarea-diagnostic diferențial are un nivel de bază de ACTH în plasmă.

reacție normală în timpul testului rapid cu ACTH elimina insuficienta suprarenala primara, dar nu și eșecul lor parțială secundar (în puținele cazuri în care secreția de ACTH este suficientă pentru a preveni atrofierea glandei suprarenale, dar nu în creștere în condiții de stres). Dacă suspectați că această rezervă ACTH situație pituitară evaluată folosind probe cu metyrapone, sau hipoglicemie indusă de insulină.

nivelurile de ACTH în plasmă

Pacienții cu insuficiență suprarenală primară ACTH nivelul plasmatic bazal trebuie să depășească limita superioară a valorii normale - 52 pg / ml (11 pmol / l). De obicei, cu toate acestea, este crescut la 200 pg / ml (44 pmol / L) sau mai mult. Insuficiență suprarenală secundară, acest nivel poate fi sub 10 pg / ml (2,2 pmol / litru). Cu toate acestea, având în vedere secreția episodică de ACTH și perioada scurtă de sale de înjumătățire în plasmă, pentru a trata rezultatele determinării nivelului său de bază este necesară, având în vedere situația clinică. De exemplu, nivelul de ACTH este adesea mai mare decât în ​​mod normal în stadii incipiente după îndepărtarea insuficiență suprarenală secundară, care poate fi confundat cu eșecul lor primară. De fapt, concentrația de ACTH în insuficienta suprarenala primara creste chiar mai devreme decât este posibil să se determine o scădere semnificativă a cortizol bazală sau răspunsul său la ACTH exogen. Astfel, persistent crescute concentrațiile ACTH plasmatic într-un indicator fiabil al nadostatochnosti adrenale primare.

eșec parțial ACTH

Pentru eșec parțial suspectat și a redus rezerva pituitare ACTH sub rezultatele normale ale testelor rapide de stimulare cu ACTH functiei sistemului hipotalamo-hipofizo este evaluată folosind probe cu metyrapone și hipoglicemie la insulină.

mărturie

Noapte cu testul metyrapone efectuat pentru tulburări hipofizare sau hipotalamice suspectate la pacienții la care inducerea hipoglicemie este contraindicat sau care primesc tratament cu glucocorticoizi. Pentru suspectate hipotalamus sau tumori hipofizare probă este efectuată cu hipoglicemie insulină, deoarece răspunsul său este estimat folosind nu numai ACTH, dar GR.

interpretare

Răspunsul normal la insulina metyrapone hipoglicemie sau elimina insuficienta suprarenala secundara. reacție redusă (chiar și la testul normal de stimulare cu ACTH) confirma diagnosticul.

Tratamentul insuficienței adrenale

Provocarea este de a asigura nivelul de gluco- și mineralocorticoizi, echivalent cu cel al persoanelor cu funcție normală a sistemului HPA în orice mediu.

gipoadrenalovy acută criză

Suspiciune de criză gipoadrenalovy acută, tratamentul ar trebui să înceapă imediat. Terapia reduce introducerea de glucocorticoizi și corectarea schimbului de apă, hipovolemie, hipoglicemia și schimburi electrolitice. În același timp, afla și să încerce să elimine bolile asociate sau să provoace o criză.

Cortizolul (hidrocortizon)

Cel mai adesea administrat parenteral într-o formă solubilă de hidrocortizon (hemisuccinat de hidrocortizon sau fosfat). In doze superphysiological hidrocortizon are capacitate suficientă pentru a întârzia sodiu, astfel încât este necesară terapie suplimentară mineralocorticoid.

In prima zi de hidrocortizon administrat pe cale intravenoasă la 100 mg la fiecare 6 ore. De obicei, starea pacientului se îmbunătățește după 12 ore sau mai puțin. În acest caz, în a doua zi a hidrocortizonului administrat la 50 mg la fiecare 6 ore și majoritatea pacienților doza poate fi redusă treptat, aducând-o la a patra a cincea zi până la 10 mg de trei ori pe zi.

1. Pacienții cu boală severă, în special complicații (cum ar fi sepsis), doze mari de hidrocortizon (100 mg la fiecare 6-8 ore), continuă să fie administrate până la stabilizarea.
2. Pacienții cu insuficiență suprarenală primară după reducerea dozei totale de hidrocortizon la 50-60 mg / zi a fost adăugat mineralocorticoid (fludrocortizon).
3. Pacienții sunt în măsură să criză pe fondul insuficienței adrenale secundare este necesar în primul rând ca terapie de substituție cu hidrocortizon (la dozele indicate mai sus). Dacă, în astfel de cazuri, există un risc de sodiu întârzieri excesive și apă, în loc de hidrocortizon pot fi administrate parenteral, steroizi sintetici cum ar fi prednison sau dexametazonă.
4. Injectarea intramusculară de cortizon acetat în insuficiența suprarenală acută contraindicat pentru mai multe motive: a) adaosurile lent la krov- b) necesitatea de a pre-transformare în ficat c kortizol-) nivelul de cortizol insuficient creștere în plasmele g) reducerea slabă a ACTH în plasmă (t. e. absentă activitatea glucocorticoidă).

soluții intravenoase

administrată intravenos glucoză și soluție salină pentru corectarea hipovolemie, hipotensiune și hipoglicemie. Deficitul de circulant din sânge cu boala Addison poate fi semnificativ, administrarea de glucocorticoizi și de a tensiunii arteriale nu crește prin agenți vasoconstrictori. Hidrocortizonul și umplerea volumului elimină de obicei, acidoza și hiperpotasemie. Cu toate acestea, uneori este necesar să se recurgă la mijloace suplimentare.

terapia de întreținere

Pacienții cu insuficiență suprarenală primară necesită gluco- pe tot parcursul vieții și terapie mineralocorticoizi. glucocorticoidul hidrocortizon este medicamentul de alegere. rata producției de cortizol bazocelular este 8-12 mg / m² pe zi. Doza pentru adulți este suportiv hidrocortizon tipic 15-25 mg pe zi. Această doză este de obicei luată fracționat: 5-15 mg dimineața, după o noapte de somn, și 5-10 mg în după-amiaza. Acest mod asigură starea normală a majorității pacienților. Cu toate acestea, unele dintre ele ar putea avea nevoie doar o singură doză de dimineață, și alții trebuie să ia hidrocortizon de trei ori pe zi (la 10, 5 și 5 mg). Un efect secundar al terapiei cu glucocorticoizi este insomnia. La primirea ultimei doze de 4-5 ore pe zi, de obicei, acest lucru este evitată.

Ca fludrocortizonă mineralocorticoid terapie de substituție utilizată (9a-ftorkotizol), care, în general, să ia doar o dată dimineața, la o doză de 0,05-0,2 mg. Fludrocortisone persistente în plasmă, și astfel să împartă doza nu trebuie să în timpul zilei. Aproximativ 10% dintre pacienți (cu un consum adecvat de sare) este suficient pentru a lua doar hidrocortizon.

Insuficiență suprarenală secundară, se aplică aceeași doză de hidrocortizon. Nevoia de fludrocortizon este rară. Recuperarea sistemului HPA după eliminarea glucocorticoizilor exogeni are loc în decurs de câteva săptămâni până la câțiva ani, iar durata acestei perioade este dificil de prezis. Prin urmare, terapia de substituție este necesară pentru a continua. S-a văzut recent o îmbunătățire a pacienților atunci când se iau DHEA la o doză de 50 mg / zi, dar fezabilitatea unei astfel de abordare necesită confirmare.

adecvarea terapiei

Atunci când terapia de substituție ar trebui să fie ghidată de starea generală de sănătate a pacientului și apetitul. Este clar că semnele sindromului Cushing indică o supradoză de glucocorticoizi. Este general acceptat faptul că în timpul perioadelor de stres doze scăzute de hidrocortizon pentru a fi dublu, și în stres sever (de exemplu, chirurgie) - să le aducă până la 200-300 mg pe zi. Dozele mari de glucocorticoizi crește riscul pierderii osoase si osteoporoza. Prin urmare, trebuie să alegem cea mai mică doză, pentru a asigura starea normală de sănătate a pacientului. Adecvarea înlocuirea terapiei cu glucocorticoizi este de obicei evaluată prin parametrii, mai degraba decat clinice biochimice. În favoarea acestei abordări este ilustrată prin două considerente importante. În primul rând, creșterea gradului de conștientizare a riscurilor asociate tratamentului excesive sau insuficiente. S-a demonstrat recent că un control glicemic saraci si hipertensiunii la pacienții diabetici, o scădere a densității osoase și creșterea nivelurilor serice ale lipidelor într-o anumită măsură, depind de sindromul Cushing subclinice cauzate de incidentalomas suprarenale. In multe incidentalomas Cortizolul niveluri similare cu cea de supradozaj ușoară a hidrocortizonului la pacienții cu insuficiență suprarenală. Mai mult, o relație inversă între doza de terapie de substituție cu glucocorticoizi, și densitatea minerală osoasă, precum și corelarea directă a markerilor resorbției osoase la doze de glucocorticoizi. În al doilea rând, atunci când primesc hidrocortizon în concentrație plasmatică de cortizol pacienti diferite pot varia considerabil.

Prin urmare, atunci când se evaluează gradul de adecvare al terapiei cu glucocorticoizi nu poate fi ghidată de nivelul de cortizol liber în urină. Nefiabile și un indicator, cum ar fi conținutul de ACTH în plasmă. La nivelurile insuficienta ACTH suprarenali cronice raman adesea crescute, în ciuda primirii doze adecvate de glucocorticoizi. Acesta a fost propus să se concentreze asupra dinamicii zilnice a nivelurilor de cortizol din plasmă, care necesită mai multe definiții care destul de dificil. Toate acestea confirmă utilitatea obiectivelor, mai degrabă decât biochimice clinice în evaluarea caracterului adecvat al terapiei cu steroizi de înlocuire.

Tratamentul adecvat elimină slăbiciune, stare de rău și oboseală. Reface poftei de mâncare și greutatea corporală, dispar simptome gastro-intestinale și hiperpigmentare (deși nu întotdeauna complet). La tratarea insuficientă a acestor simptome persistă.

Adecvarea terapiei de substituție mineralocorticoid a fost evaluată prin tensiunii arteriale și electroliții serici. Cu un tratament adecvat, tensiunea arterială revine la normal, dispar modificări ortostatice normalizată de sodiu și nivelurile de potasiu. Unii folosesc în activitatea reninei plasmatice (ARP) ca o măsură a caracterului adecvat al dozelor de fludrocortizon, care, atunci când poziția verticală a corpului trebuie să fie sub 5 ng / ml pe oră. Fludrocortisone supradozaj duce la creșterea tensiunii arteriale și hipopotasemie. Pe de altă parte, în cazul în care eșecul dozelor sale de oboseală și stare generală de rău, simptome ortostatice, hiperkaliemia și hiponatremie sunt salvate.

Criza gipoadrenalovogo Prevenirea

Dezvoltarea de criză acută la pacienții cu insuficiență suprarenală cunoscută, tratamentul de substituție poate fi aproape întotdeauna prevenite. Un element important al o astfel de prevenire este de a educa pacientii si doze crescute de glucocorticoizi în timpul bolilor intercurente.

Pacienții trebuie să fie informați cu privire la necesitatea de tratament pe tot parcursul vieții, să fie conștienți de posibilele efecte ale bolilor acute, pentru a înțelege necesitatea creșterii dozelor de steroizi și de tratament la medic în acest moment. Ele trebuie să fie întotdeauna în posesia unui card de identificare sau bratara.

In bolile pulmonare doza de hidrocortizon trebuie crescută la 60-80 mg sutki- 24-48 ore după îmbunătățirea revenirea la primirea de doze normale de întreținere. Este nevoie de doze de mineralocorticoizi în creștere.

În timp ce menținerea sau ameliorarea boli ar trebui să continue să primească doze mari de hidrocortizon si cereti sfatul medicului.

Acceptarea și absorbția hidrocortizon poate inhiba criza rvota- poate provoca diaree și, în care lichidul si electroliti a pierdut rapid. V.etih cazuri este necesar, administrarea parenterală a glucocorticoizi, care necesită îngrijire medicală.

Compensarea are nevoie de steroizi în timpul intervenției chirurgicale

Răspunsul fiziologic normal la stres chirurgical este de a crește secreția de cortizol, care modulează modificări imunologice în timpul intervenției chirurgicale. De aceea, pacienții cu insuficiență suprarenală primară sau secundară, o intervenție chirurgicală electivă, care vor necesita doze mari de glucocorticoizi. Această problemă este pacienții mai în cauză de sistemul hipofizo-suprarenale este suprimata de glucocorticoizi exogeni.

Important: Aplicați intramuscular cortizon acetat nu ar trebui să fie.

insuficiență suprarenală Prognoza

Înainte de apariția posibilității de gluco-și tratamentul mineralocorticoid de insuficiență suprarenală primară în primii 2 ani aceasta va duce inevitabil la moarte. În prezent, supraviețuirea depinde de cauza bolii Addison. Geneza autoimuna duratei sale de viață, practic, nu scade, iar cei mai mulți pacienți sunt capabili să ducă o viață normală. Ei pier, de obicei, numai acei pacienți care au dezvoltat insuficiență suprarenală acută, înainte de începerea tratamentului.

Prognosticul pentru pacienții cu insuficiență suprarenală care primesc terapie cu glucocorticoizi secundar este favorabil.

Insuficienta suprarenala din cauza hemoragiei bilaterale la nivelul glandei, este încă de multe ori duce la deces diagnosticat în cele mai multe cazuri, instalate la autopsie.

insuficiență corticosuprarenală acută

Simptome și semne de lipsă acută de corticosuprarenală

Manifestările clinice ale insuficienței adrenale acute depinde în mare măsură de gravitatea și amploarea glyukokorti-Koide și deficit de mineralocorticoid. Adesea, insuficiență suprarenală acută este însoțită de șoc, în timp ce este de obicei precedat de un eveniment stresant (chirurgie, infecții). scăderea producției de glucocorticoizi și mineralocorticoizi determină hipotensiune arterială (scăderea debitului cardiac și rezistența vasculară periferică), hipovolemie, hiponatremie, hiperpotasemie și acidoză metabolică.

Există trei forme clinice principale insuficiență suprarenală acută:

1. cardiovasculare;
2. gastro-intestinale - dominat simptome dispeptice (vărsături severe, diaree), efectele posibile psevdoperitonita (dureri abdominale pronunțat, simptome de iritare a peritoneului);
3. cerebral (meningoencefalita) - tulburări manifestate de conștiință, stare adesea delirant, simptome neurologice severe.

Când acută primară (acută) insuficiență suprarenală tablou clinic apare destul de brusc, sub forma unei boli cardiovasculare acute (colaps vascular).

insuficiență suprarenală acută, datorită decompensării insuficienței adrenale primare cronice, de obicei se dezvolta lent.

Diagnosticul de lipsa acută de corticosuprarenală

Diagnosticul de insuficiență suprarenală acută se bazează, de regulă, pe istoria și pe tabloul clinic.

Notă Blood:

• tulburări electrolitice (hiperpotasemie, hiponatremie, uneori, hipercalcemia);
• semne ale echilibrului acido-bazic (acidoză metabolică);
• creșterea nivelului ureei azot (datorită deshidratării).

În caz de eșec al glandei corticosuprarenale efectuarea unui studiu pentru a confirma un diagnostic posibil și stabilirea de origine. Având în vedere că terapia de înlocuire masivă în această situație începe, de regulă, înainte de confirmarea finală a diagnosticului de cercetare hormonale, inainte de numirea sa, se recomandă să efectueze prelevarea de probe de sânge pentru o posibilă verificarea retrospectivă a diagnosticului.

Pentru insuficiență suspectată acută corticosuprarenaliană de orice origine ar trebui să înceapă imediat terapia de substituție cu hidrocortizon. Verificarea finală a diagnosticului se efectuează după ce pacientul este stabilizat.

Tratamentul o lipsă acută de corticosuprarenală

tratament insuficiență suprarenală acută bazată pe următoarele principii:

• înlocuire masivă terapie cu corticosteroizi;
• rehidratare și corectarea tulburărilor electrolitice;
• tratamentul bolii decompensării (afișare) proces și tratament simptomatic cauzat.

În insuficiența suprarenală acută severă demonstrat administrarea de soluții cristaloide (saline, 5-10% dextroză) și altele asemenea pot fi intravenos ranshe- 0,9% clorură de sodiu în perfuzie intravenoasă de 2000-3000 ml + 10,5% soluție de dextroză intravenos 500-1000 ml în prima zi. Introducerea fluidelor care conțin potasiu și diuretice contraindicata.

Se începe imediat tratamentul cu hidrocortizon. In doze mari, hidrocortizon acționează ca glucocorticoizi și mineralokorti-Koide.