Boala lui Graefe. apraxia oculară congenitală sau sindrom Cogan

Boala lui Graefe - ophthalmoplegia degenerare cronică progresivă, ca urmare a nucleelor ​​primare III, IV, VI nervi cranieni. De obicei, însoțite de pleoape căzute. În acest caz, midriază poate observa, reacția de reducere a pupilei la lumină. privirea imobilitate dă fața o expresie aparte (fața lui Hutchinson). În același timp, poate fi gasita atrofie papilei nervului optic, degenerarea pigmentar retinian.
Mai multe detalii Boala este descrisă în genetica de site-ul nostru - "Sindromul Graefe (Graefe) - sinonime, autori, clinica".

Pleyroplegiya - absenta congenitala a mișcărilor oculare în mână, ca urmare a nervilor eferente nucleelor ​​subdezvoltare.

Sindromul Calo-Nevin - ophthalmoplegia centrală complet combinat cu ptoza (un semn al înfrângerii anvelopelor midbrain).

Sindromul Aksenfeld-Shyurenberga (Paralizia Cyclic a sindromului nervoase oculomotor). paralizia congenitală a mușchilor care asigură mișcarea ochilor, alternând, uneori, contracții spasmodice scurte ale acestor muschi. Baza acestui sindrom este dezvoltarea unei anomalii. În unele cazuri, poate fi cauzată de un anevrism al cercului arterial cerebral.

sindromul Laila - oftalmoplegia bilaterale, combinate cu ptoza, midriază și hidrocefalie. Există ocluzie fluxuri de lichior la apeductului. Lyle Sindromul chetveroholmnogo incluse în structura, a cărei expresie este greață, vărsături, tulburări oculomotori nistagmus vertical, privirea paralizia în sus sau în jos, „plutitoare“ uite, tulburare koordinatornye. Printre alte încălcări privesc izolate „dysmetria ocular“ observate în boli ale cerebelului. Când ochii ei oscila pe un obiect fix.

apraxia oculară congenitală sau sindromul Cogan: pentru a traduce o privire la un obiect pacientul trebuie să se întoarcă capul într-un obiect privirea fixă, și apoi capul înapoi în poziția dorită. Mișcările ale capului pot purta un caracter capricios, care le face diferențierea cu hiperkinezie. Pacienții cu această tulburare pot avea probleme de citire și scriere.

Pe langa trunchiul cerebral privirea paralizie Patologia bară longitudinală posterioară este reflectată în mișcările de abuz asociate ale globilor oculari, nistagmus. Violarea mișcărilor asociate ale globilor oculari este trasată în mișcările ochilor de studiu și volumul exprimat ca un decalaj al globului ocular din cealaltă după cum se mișcă în direcția crampoane interioare sau exterioare ale ochilor.

Se sugerează, nistagmus atactică, care este înregistrată în cazurile mai blânde posterior leziune fasciculus longitudinale, tulburări de mișcare oculare - mai severe. Încălcarea mișcărilor asociate ale globilor oculari pot fi însoțită de dublarea sau continua fără a (cu anomalii congenitale).

K sindroame medial leziune (spate) bundle longitudinal se referă sindromul oftalmoplegia internucleară. Aceasta are loc la o leziune a fasciculului longitudinal median în zona dintre a treia pod și nucleele ipsilateral secundar III nervului complex. Caracterizat prin afectarea ipsilaterală de conducere (în raport cu deteriorat median longitudinal fasciculus) ochi când este privit din partea opusă a vetrei, monookulyarnym nistagmus abducție orizontală n celălalt ochi.

În multe procese, inclusiv a sclerozei multiple, a relevat oftalmoplegia internucleară bilateral (cu focarele bilaterale). Manifestarea sa clinică este restricția de a aduce ambii ochi atunci când este privit din lateral.

Deteriorarea structurilor pretectal însoțită de un proces de convergență și perturbare scad excursii ochi verticale (față formă internuclear oftalmoplegiei). Ochii în același timp și sunt în măsură să divergență. În cazul în care fasciculus longitudinal medial deteriorat în Pons, curs de dezvoltare oftalmoplegia internuclear spate. Există o limită de a aduce globii oculari la ambele părți și nistagmus luată în ochi.

Transient oftalmoplegia internucleară bilaterale adesea asociate cu efecte toxice ale anticonvulsive, în special carbamazepină și difenilhidantoinei.

în mod alternativ, atunci când globul ocular Ea traversează linia centrală când este activat, dar amplitudinea și viteza redusă a mișcării medial ochiului indică internuclear oftalmopareze. Cauzele internuclear oftalmopareza pot fi scleroza multipla, vasculare leziune de trunchi de dozare intoxicație, tulburări metabolice, meningita kantseromatozny, procesele paraneoplazice, Arnold-Chiari hidrocefalia anomalie secundar, degenerare spinocerebeloasă.