Vasculita: tratament, simptome, cauze, simptome

Fiziopatologie vasculita

Descrierea histologică a navei afectate trebuie să includă:

• Descriere deteriorarea peretelui vascular;
• caracterul infiltrație inflamatorie a peretelui vascular (de exemplu, granulomatoasă, nongranulomatoaså, vasculită leucocitoclastică);
• Descriere răspuns reparatorie (de exemplu, hipertrofie intimei, fibroză).

Unele caracteristici (de exemplu, celule inflamatorii dominante, localizarea inflamației) sugerează un anumit tip de vasculita si poate ajuta in diagnosticul. De exemplu, atunci când multe schimbări bruște în celulele inflamatorii predominante sunt neutrofile polimorfonucleare în modificări cronice - limfocite.

Inflamația poate fi segmentală sau distribuit în toată nava.

„Vasculita leucocitoclastică“ - termenul histopatologică folosit pentru a descrie schimbările în vase de calibru mic. Aceasta indică distrugerea celulelor inflamatorii, după care fragmente mici rămân nuclee (detritus nucleare) în vasele și din jurul lor. Inflamația transmurală, rar - și nongranulomatoaså necrozantă. La un stadiu incipient este dominat de neutrofile polimorfonucleare la sfârșitul anilor - limfocite. Rezoluția inflamației însoțită de fibroză și hipertrofia intimei. Hipertrofia intimei sau formarea de trombi poate duce la o îngustare a lumenului vascular și provoacă ischemie tisulară sau necroză.

Simptome si semne de vasculită

Mărimea vaselor afectate, ajută la determinarea manifestărilor clinice.

Indiferent de gabaritul afectat boala vasculara poate incepe cu simptome de inflamație sistemică (de exemplu, febră, transpirații nocturne, stare de rău, anorexie, pierdere în greutate, artralgie, artrita). Unele manifestări reprezintă o amenințare pentru viață și la nivelul membrelor și necesită tratament imediat. Acestea includ hemoragii alveolare, glomerulonefrita rapid progresiva, ischemie psevdotumor mezenterice orbită, amenințând nervul optic (cu granulomatoza Wegener), si pierderea vederii la pacientii cu arterita cu celule gigant.

diagnosticul de vasculita

de cercetare clinică:

• Determinarea Anticorpii Anca (ANCA).
• Biopsia.
• Angiografie.

vasculita sistemica suspectat în următoarele cazuri:

• semne caracteristice vasculită (de exemplu, mononevrita multiplex, vasculită leucocitoclastică);
• manifestări ischemice (de exemplu, accident vascular cerebral ischemic, claudicație intermitentă, ischemie mezenterică) factori de risc disproporționat disponibile pacient de ateroscleroza;
• combinatie de simptome inexplicabile vasculita de la mai mult de un sistem de organe (de exemplu, hipertensiune, mialgii) corespunzătoare, în special dacă există semne de boală sistemică.

vasculita primară diagnosticată prin prezența unor plângeri specifice, dovezi obiective ale rezultatelor testelor de laborator, care corespunde cu excluderea altor cauze (de exemplu, vasculită secundară). Examinarea histologică efectuat, în măsura în care este posibil: ajută la clarificarea diagnosticului.

diagnostic histologic de vasculita

Efectua teste de laborator de rutină. De obicei, face o hemogramă completă, viteza de sedimentare a hematiilor sau determina conținutul de proteină C-reactivă, albumină serică și proteina totală precum și un test pentru ANCA. Adesea, există o creștere sau VSH, proteina C reactiva, anemia asociată cu inflamația cronică, creșterea numărului de trombocite, un conținut scăzut de albumină serică și proteina totală. Acesta ar trebui să determine conținutul de celule roșii din sânge și proteine ​​în urină pentru a identifica leziuni renale proaspăt. Este necesar să se identifice nivelul creatininei serice și de control în timp. Leucopenia si trombocitopenia sunt mai puțin frecvente.

Determinarea ANCA poate confirma diagnosticul de granulomatoza Wegener, sindromul Churg - Strauss sau polyangiitis microscopice. Testele standardizate pentru prezența anticorpilor citoplasmatici anti-neutrofile (ANCA) includ cercetarea și Immunoassay metodă de imunofluorescență (ELISA). Colorarea imunofluorescentă neutrofilelor fixe etanol poate determina tipul de tsANTsA citoplasmatice sau tip perinuclear Panza. Studiul ELISA este utilizat pentru determinarea augoantigenam primar anticorp: proteinaza 3 (RPP), care se corelează cu tipul de colorare tsANTsA sau mieloperoxidazei (MPO), corelată cu tipul colorația Panza. Din moment ce rezultate fals-pozitive sunt posibile, ANCA ar trebui să fie determinată suspectate numai la una dintre aceste exemple de realizare vasculita.

Alte metode de laborator utile includ teste serologice pentru hepatita B și C, determinarea crioglobulinele și completarea nivelurilor pentru diagnosticul vasculitelor virale sau krioglo-bulinemicheskogo. Cercetari suplimentare este determinat de date clinice. Pentru a identifica infiltrate efectua raze X piept. Pentru a confirma modificările mici submerse (noduli mici sau cavități) pot necesita celule de înaltă rezoluție toracice contrast CT. Bilaterală de infiltrare difuză permite să se gândească la hemoroizi bilaterale care necesita diagnostic imediat. Poate necesita alte metode. De exemplu, imagistica prin rezonanță magnetică a vaselor mari de sange, aorta este utilă pentru diagnosticul și monitorizarea detectarea leziunilor vaselor. În cazul în care simptomele indică mai multe monobursit efectua electromiografie.

Deoarece vasculita sunt rare, iar tratamentul poate provoca reacții adverse grave, pentru a confirma diagnosticul de posibila utilizare biopsie. De obicei, locul optim pentru biopsie determinată pe baze clinice. De exemplu, în cazul în care datele clinice si electromiografice permit multiplex mononevrită suspect cu disfuncția nervului periferic specific, biopsie tisulară funcționează în apropierea arterelor furnizarea de nerv. De obicei, tesutul biopsie probabilitatea neafectat de a obține un rezultat pozitiv este mult mai mic.

Clasificarea vasculitei

Vasculita pot fi clasificate în conformitate cu calibrul vaselor cele mai afectate, dar de multe ori există o centrare semnificativă.

tratamentul vasculita

Corticosteroizii și ciclofosfamidă pentru a induce remisie în boli, viața în pericol sau de organe. Reducerea dozei sau anularea numirii de glucocorticoizi și metotrexat sau azatioprina pentru a mentine remisie.

Tratamentul depinde de etiologia, severitatea si severitatea bolii. Când vasculites secundare pot ajuta la eliminarea cauzelor (de exemplu infecție, droguri, tumori).

Atunci când tratamentul vasculites secundar are ca scop de a induce si mentine remisie. Remisia este indusă de medicamente imunosupresive și doze mari de glucocorticoizi. In general, pentru a obține o reducere acceptabilă sau de remitere a activității bolii necesită 3-6 luni. La selectarea tratamentului de întreținere, de obicei, durează mai mult timp, în medie, mai mult de 1 sau 2 ani. În această perioadă, ar trebui să fie abrogate glucocorticoizi sau de a reduce doza lor și să prescrie imunosupresoarele, care sunt utilizate atât timp cât este necesar.

remitere de inducție. In formele mai puțin severe de vasculita pot folosi doze mici de glucocorticoizi și imunosupresor mai puțin puternic (de exemplu, metotrexat, azatioprină, micofenolat de mofetil).

vasculita severă rapid progresivă, viața în pericol și organisme (de exemplu, provocând hemoragii alveolare, glomerulonefrita rapid progresiva, sau ischemie mezenterică), este o condiție de urgență care necesită spitalizare și tratament imediat.

Realizat în urma tratamentului:

• Glucocorticoizii. Adesea prescrie doze mari de glucocorticoizi (terapia puls).
• Ciclofosfamida. De obicei, prescris oral 2 mg / kg 1 dată pe zi, timp de cel puțin 3 luni sau până la remiterea. Ar trebui să monitorizeze în mod regulat numărul de celule albe din sânge și se ajustează doza pentru a evita leucopeniei. numărului de celule albe din sânge ar trebui să fie menținut la nivelul >3500 / ml.) In cazul in care pacientul nu poate tolera ciclofosfamida interior, nu va fi în măsură să respecte regimul de tratament prescris, sau este un risc crescut de cancer de vezica urinara, ciclofosfamida pot fi atribuite intravenos. ciclofosfamida doză cumulativă recomandată este de 0.75-1.0 g / m² lunar. În prezența insuficienței renale semnificative trebuie să utilizeze o doză mai mică. Pacienții care urmează un tratament cu ciclofosfamidă, de asemenea, ar trebui sa primeasca un tratament profilactic împotriva Pneumocystis jirovecii.

Acroleina - produs de degradare ciclofosfamidei este toxic pentru epiteliul vezicii urinare și poate induce cistite hemoragice. Tratamentul pe termen lung cu ciclofosfamida crește riscul de complicații și, în unele cazuri, se dezvolta carcinom al vezicii urinare. In timpul tratamentului cu ciclofosfamidă pacientul ar trebui să primească o cantitate semnificativă de lichid pentru prevenirea cistitei hemoragice si a cancerului de vezica urinara. Mesna se leagă acroleina și este utilizat în asociere cu ciclofosfamidă intravenoasă. La 1 mg ciclofosfamida se adaugă la 1 mg de mesna. Când hematurie recurent arată cercetarea urologice. Cistoscopia este necesară și examinarea instrumentală a rinichilor de a elimina cancerul.

întreținere remitere

Doza glucocorticoid este redus la eliminarea sau la doza minimă suficientă pentru a menține remisie. De obicei înlocuită cu ciclofosfamidă, metotrexat (un acid folic) sau azatioprină, deoarece aceste formulări sunt mai bine tolerate. Durata tratamentului variază de la 1 an la mai mulți ani. La pacienții cu recidive frecvente poate avea loc pe termen nelimitat.

Tratamentul pe termen lung cu glucocorticoizi poate fi asociată cu evenimente adverse semnificative. Pacienții care le-a efectuat, de asemenea, trebuie să primească suplimente de calciu, vitamina D si bifosfonati pentru profilaxia osteoporozei. In fiecare an, ar trebui să monitorizeze densitatea oaselor.