Polyangiitis microscopica: Simptome

Se poate incepe ca sindromul pulmonar renal cu glomerulonefrita rapid progresiva si hemoragie alveolară, dar natura bolii depinde de afectarea organelor. Diagnosticul este confirmat prin biopsie. Tratamentul depinde de severitatea bolii și include glucocorticoizi și imunosupresori.

polyangiitis microscopica este rară (aproximativ 13-19 de cazuri per milion). Patogeneza nu a fost studiată. vasculita complexă La fel ca imun (de exemplu, LES, crioglobulinemia, boala serului, Johann Lukas Schonlein - Schonlein), polyangiitis microscopice afecteaza vasele mici de sange. Unele manifestări ale nodoasă (ischemie intestinală și mononevrit multiple) pot semana cu vasculita vaselor mici. polyangiitis microscopica pot fi distinse de vasculita cu complexe imune și nodoasă prin următoarele caracteristici:

• polyangiitis microscopice afectează în principal, navele mici, spre deosebire de poliarterita nodoasa, care afecteaza arterele de tip muscular calibru mediu;
• polyangiitis microscopice, spre deosebire de nodoasă poate provoca glomerulonefrita, leziuni pulmonare, inclusiv cu hemoragie alveolara;
• depozite de complexe imune într-o cantitate mică sau absentă (adică autoimună), spre deosebire de vasculită cu complexe imune.
  Manifestările clinice se aseamănă cu simptomele granulomatozei, cu toate că modificările granulomatoase distructive sunt absente și înfrângerea grea a tractului respirator superior, de obicei, nu se dezvolta. In ambele boli pot fi detectate anti-neutrofile anticorp citoplasmatice (ANCA). polyangiitis microscopica se poate dezvolta la pacienții cu hepatită virală B sau C.

Simptomele polyangiitis microscopice

De obicei, mai întâi să apară manifestări comune prodrom, inclusiv febră, scădere în greutate, mialgii și artralgii. Alte simptome sunt determinate de înfrângerea diferitelor organe și sisteme.

Rinichii. incidența bolii renale a ajuns la 90%. Identifica hematurie, proteinurie (uneori mai mult de 3 g / d), eritrocitele. În cazul în care diagnosticul nu este stabilit, iar tratamentul nu se impune, se poate dezvolta rapid insuficienta renala.

Piele. Aproximativ o treime din pacienți la diagnostic este marcat violet. Poate experimenta atacuri de cord unghii pat, uneori - ischemie degetelor.

tractului respirator. Cand se poate produce leziuni pulmonare hemoragie alveolara urmat fibroza pulmonara. dezvoltare rapidă dispnee si anemie cu sau fara hemoptizie si bilaterale infiltrate pătați (detectate prin radiografie toracică) poate fi cauzata de hemoragie alveolar, stare de urgență care necesită tratament imediat. Pot prezenta simptome usoare de rinita si sinuzita, dar în leziuni severe ale tractului respirator superior, este mult mai probabil diagnosticul de granulomatoza Wegener.

Sistemul nervos. Când leziunile sistemului nervos pot dezvolta mononevrită multiplex cu o leziune a nervilor periferici sau cranieni. circulația cerebrală și dureri de cap sunt rareori asociate cu vasculita cerebrală.

Inima. Inima este rareori afectată.

Ochii. Implicarea ochilor este de obicei reprezentat episclerita.

Diagnosticul de polyangiitis microscopice

• Semne clinice.

Teste pentru prezența ANCA, proteina C reactiva, si teste de laborator de rutină.

• Biopsia.

Deoarece manifestările angite microscopice sunt variabile, se poate semăna cu multe alte boli. Ar trebui să se presupună în prezența simptomelor gastrointestinale, inexplicabile combinate hemoragie alveolară, epilepsie și neuropatie periferică. Efectua teste de laborator, în unele cazuri, raze X, dar diagnosticul este confirmat pe biopsie.

Se afișează hemoleucograma, determinarea VSH, proteina C reactiva, creatininei serice, ANCA, analiza urinei. O îmbunătățire a VSH, proteina C reactiva, numărul de leucocite și trombocite, reflectând o inflamație sistemică. Caracterizat prin anemie de boli cronice. Scăderea puternică a hematocritului permite să suspecteze alveolare sau sângerări gastro-intestinale. Analiza generală a urinei poate fi detectată gemauriya, proteinuria, cilindri celulari. Pentru a evalua boala renala determina, de asemenea, nivelul creatininei serice.

Când imunofluorescentă studiu ANCA găsit. După acest test este efectuat immunosorbent studiu pentru a identifica anticorpi specifici.

Pentru a confirma vasculita efectua analiza a țesutului afectat cel mai accesibil. Când biopsie renală poate fi detectată glomerulonefrită cu necroza fibrinoidă a pereților capilari glomerulare, ceea ce duce la formarea de semilune.

Pacienții cu simptome respiratorii efectua piept raze X pentru a detecta infiltrare. Prezența infiltrate bilaterale reperat vă permite să se gândească la hemoragii alveolare, chiar și în absența hemoptizie.

In prezenta dispnee si infiltrate bilaterale prezinta bronhoscopie imediate pentru a exclude hemoragie alveolară. Sângele vine din ambele plămâni și bronhiile tuturor, precum și creșterea cantității de sânge așa cum se mișcă de-a lungul căilor pneumatice bronhoscop indică activitatea hemoragiei alveolar. macrofage-hemosiderina încărcat apar în termen de 24-762 de ore după începerea sângerării și poate persista timp de până la 2 luni.

Tratamentul polyangiitis microscopice

În cazul în care afectează organele vitale corticosteroizi și ciclofosfamidă prescrise.

In cazurile mai putin severe, corticosteroizii sunt utilizați în asociere cu azatioprină sau metotrexat.

Tratamentul este similar cu cel din granulomatoza Wegener. Doza zilnică de ciclofosfamida și glucocorticoizi crește supraviețuirea cu înfrîngerea organelor vitale. Cu toate acestea, regimurile de tratament variază, iar în unele cazuri pot necesita numirea suplimentară de plasmafereza și metilprednisolon intravenos.

In glucocorticoizi mai puțin severe, administrate în asociere cu azatioprină sau metotrexat.