Boala prion la om

Printre acestea se numără:

Video: Prionii si boli prionice 1

• Creutzfeldt-Jakob (BCJ), subtipul principal;
• Gerstmann-Shtroysslera-Scheinker (GSHSH) sindrom;
• insomnie fatală;
• BCJ varianta (vCJD);
• Kuru.

boli prionice apar sporadic, cu o frecvență de aproximativ 1 pe an la un milion de locuitori.

bolile prionice sunt cauzate de modificări structurale ale proteinei membranei celulare normale, cunoscut sub numele de proteine ​​prionice (PrP), cu funcție necunoscută. Modificările structurale ale proteinelor prionice (sau prioni) cauzează o schimbare în PrP- normală, acestea devin rezistente la distrugere (amintind amiloid), ceea ce duce la acumularea lor intracelulară și moartea lentă a neuronilor. Acumularea treptată a prionilor cauzează glioza și vacuolar tipice (spongiformă) modificări histologice care conduc la dezvoltarea altor tipuri de demență și tulburări neurologice.

Prion boli pot fi cauzate de mutatii spontane sau ereditare ale WGR genei ce codifică, situate pe brațul scurt al cromozomului 20. În anumite mutații dezvolta forme familiale de BCJ, in timp ce altele - GSHSH sau PHI. anomalii minore în anumite codoni determina tabloul clinic și rata de progresie a bolii.

Boala prionice Infectarea prin țesutul infectat, după cum reiese din răspândirea bolii Kuru în rândul populației din Papua - Noua Guinee, practica de canibalism ritualic. transferul interspecifică de boli prionice se realizează prin intermediul lanțului alimentar (ca în cazul CJD), boala prionice ca nurcilor diseminate, elani, cerbi, oi și alte specii de mamifere domestice. În unele state occidentale din SUA și Canada distribuite encefalopatia spongiformă între elani și oleney- nu știu dacă este posibilă contaminare a acestor boli la om care vaneaza aceste animale, tranșate carcasele sau utilizate în carnea lor de alimente.

boli prionice ar trebui să fie excluse la pacienții cu demență, mai ales în cazul în care progresează rapid.

Video: Prionii - ucigașii mici. Agutstsi Adriano (2014)

Tratamentul este simptomatic al bolilor prionice. Prionii nu sunt susceptibile la metodele convenționale de dezinfecție și reprezintă un pericol pentru chirurgi, patologi si tehnicieni de laborator care de contact cu țesuturile și instrumentele infectate.