Tromboză venoasă hepatică

Tabloul clinic al acestei boli a fost descrisă pentru prima dată din nou în 1846 Budd. În 1899 Chiari, colectate și examinând cu atenție peste 10 de cazuri ale acestei boli de ficat, legat dezvoltarea sa cu flebită vena hepatica si tromboza. În prezent în discuție este notat cu un tablou clinic cauzat de ocluzia venelor hepatice. Este necesar să se facă distincția boala Budd - Hiari, prin care trebuie înțeleasă vena hepatică boala primară, obliterantă un endoflebit hepatic cu dezvoltarea trombozei primare și Budd Sindromul - Hiari în care tulburări circulatorii în vena hepatică este secundară și este un sindrom al bolii subiacente.

Ocluzia sindromului Budd - Hiari poate fi cauzata de o motive mare varietate, cum ar fi originea intrahepatic sau extrahepatic: ciroză hepatică, tumori, traume, tuberculoza poliserozită, adeziunile tuberculoza, tromboza la policitemie în final tromboza retrograd secundar, vena hepatica tromboza venei cave . Cauzele leziunea primara a venei hepatice este încă neclar. Variații locale dintr-o anumită regiune vasculară poate determina o creștere semnificativă proprietăți trombogenice de sânge într-o anumită zonă a patului vascular (tromboplasticheskoy creștere a activității, o schimbare în potențialul electric al peretelui vascular și altele asemenea. D.). Modificări similare pot apărea, de asemenea, în venele hepatice endoflebite.

În practică, pentru a rezolva problema, dacă boala sau sindromul Budd are - Hiari, face un diagnostic diferențial între aceste procese patologice este imposibilă. Dată fiind ocluzia etiologia poly a venelor hepatice, oferă toate aceste cazuri sunt denumite sindromul Budd - Hiari.

În procesul patologic implicat în principal, trunchiuri mari ale venelor hepatice, cu tromboză adesea găsit în gura lor, la confluența a venei cave. venelor hepatice afectate în diferite grade de intensitate de grad, respectiv diferite și procesul trombotic în acesta. modificări patologice în ficat sunt determinate în venele hepatice circulație de sânge sistem, care depinde de amploarea și amploarea ocluziei. Studiile au arătat că închiderea venelor hepatice de drenaj de la I până la 55% din masa totală a ficatului, nu provoacă modificări macro și microscopice semnificative. Am văzut dezvoltarea colateralelor intrahepatice pentru a compensa încălcarea fluxului de venelor afectate. Ca și în dezvoltarea trombozelor și a altor regiuni vasculare, natura modificărilor patologice în mare măsură determinată de intensitatea timpului procesului trombotic formării trombului ocluzia vasului. Odată cu apariția rapidă a unui trombus, atunci când nu este timp pentru a dezvolta colateralelor, modificările sunt exprimate într-o măsură mai mare decât lent în timpul formării sale. În aceste cazuri, boala este acută.

Inchiderile cele mai caracteristice venelor hepatice considerate staza venoasă ascuțite în ficat. stază venoasă apare de obicei suprafața texturată a muscat ficatului sau unele secțiuni ale sale. În legătură cu leziuni ale venelor hepatice difuze separate, nu au format schimba și doar porțiuni de atrofie a țesutului hepatic și necroza celulelor hepatice, care cauzează modificări cirotici focale.

Examinarea microscopică a arătat o creștere semnificativă a sinusoide, îngroșarea, scleroză, vena hepatică, rugozitate ficatului carcasei argyrophilic și atrofia și necroza celulelor hepatice, proliferarea țesutului fibros.

Antemortem diagnostic Sindromul Badd- Xiari este o foarte mare dificultate și de multe ori nu sunt recunoscute. Cei puțini sunt diagnosticați cu cazuri de viață în cauză sunt, de obicei finală a bolii, stadiu avansat. Există tromboză acută și cronică vena hepatică. În primul caz, boala este acută, cu dezvoltarea rapidă a atrofie a ficatului, insuficiență hepatică, coma hepatică cu simptome. In boala acuta incepe in timpul varsaturi, dureri la nivelul ficatului și a coloanei vertebrale. Apariția de vărsături cu sânge, în aceste cazuri pot fi atribuite la varice ale esofagului și stomacului. Dezvoltarea procesului patologic este însoțită de balonare, creșterea rapidă a ficatului, splinei și, adesea, care sunt dureroase, cu palpare. Pacientii mor de obicei rapid atunci când fenomene insuficiență hepatică.

Video: tromboza venelor hepatice

Cu toate acestea, cele mai multe ori boala are o evoluție cronică. Uneori, vizionarea unui pacient pe o perioadă lungă de timp, este posibil să se identifice recurență a bolii, este, probabil, din cauza includerii unor noi vene hepatice. Alocați precursori perioadă, care merge de obicei medic nedetectate, iar perioada manifestărilor clinice ale bolii marcate. În cele mai multe cazuri, pacienții vin la spital doar atunci când acestea apar ascita, ficat marit si splenomegalie, t. E. În stadiile avansate ale bolii, atunci când există deja pronuntate simptome de ciroza hepatica.

Prima perioadă de boală caracterizată prin dezvoltarea unor fenomene dispeptice, dureri neclare nepermanente în hipocondrul drept, slăbiciune, uneori temperatura subfebrilă, o ușoară creștere a ficatului, dureroase, cu palparea, de obicei, nu este diagnosticat. Mai târziu, în tabloul clinic al simptomelor bolii incep sa apara, reunirea ei cu ciroza. A crescut de ficat, ascita apare, care nu pot fi expuși la diuretice de mercur, a crescut splina. Observarea în AMS terapie Institutul 6 pacienți cu sindrom Budd-Hiari au studiat frecvența detectării simptomelor individuale și valoarea lor de diagnosticare. Se credea că o caracteristică esențială a acestui sindrom este hipertensiune portală. Cu toate acestea, de la 6 pacienți cu hipertensiune portală gasit doar la 4. Este interesant de notat faptul că, în timpul celor 3 pacienți numai 2 splenometrii crescute a fost detectată o presiune intrasplenica. Prin urmare, se poate concluziona că hipertensiune portală este o caracteristică tipică, dar opțională a sindromului Budd - Hiari. Același lucru se poate spune pentru ascita, care, în unele cazuri, absent.

Tabloul clinic al bolii este la fel ca în timpul ciroza. Și acest lucru este valabil nu numai pentru comune simptome ale bolii, ca febra, icter, urină închisă la culoare, decolorarea fecale, hepato și splenomegalie, ascită, dar, de asemenea, unele modificări specifice, vasculare, cum ar fi dezvoltarea colateralelor venoase. Tipul de colateralelor de tromboza venelor hepatice seamănă cu aceeași cu cea observată în ciroza portal, atunci când trunchiuri venoase se extind de la buric în sus. Numai în cazurile în care, în același timp în curs de dezvoltare tromboza trombozei venelor hepatice a venei cave inferioare, varice apare la nivelul abdomenului inferior, pe șolduri. Trebuie remarcat faptul că venele dilatate ale esofagului sau stomacului poate fi o sursă de sindrom hemoragie fatală Budd - Hiari. Studiul a stării funcționale a ficatului nu a evidențiat caracteristici care ar permite diagnosticarea sindromului Budd - Hiari. Se schimbă la fel ca și în leziuni hepatice difuze cronice.

Cele mai mari dificultăți apar în diferențierea acestei boli cu ciroza si tromboza venei porte. Tromboza venei porte a spus ficat mărit. Mai repede în timpul procesului nu este caracteristic ciroza. Aceasta ajută la ficat reperare biopsie laparoscopia, care permite detectarea expansiune sinusoidală și semne de scleroză a venelor hepatice.