Boala hipofizare la femei: simptome, cauze, tratament, simptome

boala pituitara

• deficit izolat de hormon de eliberare a gonadotropinei
• Sindromul Sheehan
• Hemoragia în glanda pituitara
• rănire
• Craniofaringioamele
• Sindromul Sella gol
• tumori hipofizare
• inactive hormonally
• adenoame nediferențiate
• subtip III
• activ hormonal

• prolaktinoma
• somatotropinoma
• kortikotropinomy
• Tirotropinoma
• gonadotropinoma
• hibrid
• sarcoidoza

deficit izolat de hormon de eliberare a gonadotropinei

hipogonadism congenitală și secundar, sindromul Kallman fac parte din grupul de boli rare cauzate de lipsa sau întârzierea dezvoltării sexuale datorită secreției inadecvate de LH și FSH. Cele care stau la baza anomaliilor neuroendocrine sunt împărțite în două grupe: defecte moleculare cascadă gonadotrop conducând la o hipogonadism secundar izolat și anomaliile hipotalamice asociate cu neuronii secretoare gonadotropin sau hipoplazia tractului olfactiv în sindromul Kalman. În unele cazuri, există anosmie. Un defect asociat cu formarea afectata in nas placode olfactiv neuronilor format sekretiruyushih GnRH, sau încălcând migrarea lor din bulbul olfactiv din pâlnia de nucleu în timpul embriogenezei. Nivelul gonadotropine poate fi normal sau redus, nivelul altor hormoni hipofizari este normal. Cu toate acestea, gonadele de pacienți sunt în imposibilitatea de a sintetiza hormoni sexuali. Ambele tulburări au o origine genetică. La pacienții cu hipogonadism secundar constatat mutații ale genei GNRH1, GPR54 / KISS1R. TLSZ și TACR3 sau celule pituitare rezistență la GnRH. Boala este de multe ori, dar nu întotdeauna reprezintă sindroame monogenice și poate fi moștenită în mod autosomal dominant. Pentru diagnostic în / jet și măsurarea nivelurilor stimulate de GnRH administrat de hormoni gonadotropi. În general, tratamentul constă în numirea de estrogen și progestogen ciclic pentru pubertate. Atunci când se planifică o sarcină este prescrisă gonadotropină în modul de impulsuri prin dozatorul sau preparate de gonadotropine, ceea ce duce la maturizarea foliculilor și ovulația.

Postpartum Pituitary Necrosis (sindromul Sheehan)

Sindromul Sheehan se referă la domeniul de Endocrinologie de urgență. La autopsie, femeile care au murit între 12 ore și 34 de zile după naștere, necroza adenohypophysis a fost detectat la aproximativ 25% din cazuri. În aproape toate cazurile, dezvoltarea necrozei hipofizar a fost precedată de sângerare masivă în timpul travaliului, însoțită de o scădere a tensiunii arteriale și șoc. Cel mai adesea acest sindrom este probabil să apară la pacienții cu diabet zaharat. Patogeneza sindromului este necunoscută. , O deficiență parțială de vedere clinic sau absența completă a unuia sau mai multor hormoni hipofizari până la apituitarizma. Pot apărea simptome de insuficiență suprarenală (hipotensiune arterială, greață, vărsături, somnolență), sau hipotiroidism. Funcția hipofiza reziduală poate fi evaluată prin teste de provocare cu hormon de eliberare a tirotropinei, GnRH, somatoliberin, CRH.

Hemoragia în glanda pituitara

Pacienții se plâng de o durere de cap severe, care apare în regiunea retro-orbital, tulburări de vedere, marcate modificări ale elevilor, alterarea stării de conștiență. Aceste simptome pot simula alte boli neurologice, cum ar fi ocluzia arterei bazilare, crize hipertensive sau tromboza sinusului cavernos. RMN sau CT este definit hemoragie în glanda pituitară. Mulți pacienți diagnosticați cu prolactinom, iar numirea stimulenți ai receptorilor dopaminei, cum ar fi bromcriptina, pergolidă sau cabergolină, poate suspenda procesul: dar poate fi necesară și decompresie chirurgicală.

hipopituitarism posttraumatic

traumatisme craniocerebrale severe, cum ar fi accidentele de masina poate duce la deteriorarea sistemului portalului pituitară. Acești pacienți pot fi identificate hiperprolactinemia, si diabetul insipid. Cele mai frecvente simptome inițiale includ hipogonadism, amenoree, pierderea poftei de mâncare, pierdere în greutate, și galactoree.

tumora Vnegipofizarnye

Diverse tumori pot afecta glanda pituitara sau să crească în zona adiacentă turcica sella. Craniofaringioamele se referă la tumora cu creștere lentă, frecvența este de 1,2-4,6%, de la două vârfuri de vârstă: în copilărie și la vârsta de 45-60 de ani. Umflarea creșteri ale epiteliului stratificat keratinizing scuamoase al resturilor pungă RATHKE, acesta poate ajunge la un diametru de crestere a tumorii 8-10 cm poate duce la compresia chiasmei optice, al treilea ventricul și hipotalamus. In multe cazuri, craniofaringiom suprasellar este localizat în 50% din cazurile de calcifiere, ceea ce facilitează diagnosticul. Craniofaringioamele inactive hormonal. Pacienții se plâng de vărsături, dureri de cap, vedere încețoșată, simptome de diabet insipid. Pentru diagnostic cu ajutorul CT sau RMN. Principalul tratament - indepartarea chirurgicala a tumorii, deși, conform datelor din literatură, elimina complet tumora este rareori din cauza dificultăților tehnice. În cazurile de îndepărtare incompletă după o intervenție chirurgicală se realizează de obicei radioterapie.

Sindromul Sella gol

Sindromul gol sella este de obicei însoțită de hiperprolactinemie, tulburări de ovulație și galactoree. Când X-ray a arătat o creștere a fosei pituitare, ceea ce confirmă cele două posibile cauze ale acestui sindrom:

1. proeminență arahnoidici prin deschiderea scaunului și
2. tumori hipofizare miocardic.

tratamente specifice pentru acest sindrom net-stimulatorilor utilizat pentru reducerea hiperprolactinemia receptorilor dopaminergici si hormonale preparate în combinație terapie estrogenprogestagennymi.

tumori hipofizare

Se presupune că adenoame pituitare sunt prezente în 10-23% din populație. La tumori hipofizare inactive autopsie se găsesc în 12% din cazuri. tumori hipofizare reprezintă 10% din toate tumorile intracraniene. Cu toate acestea, se presupune că, la o examinare cu raze X în masă a patologiei, care este notat în literatura medicală ca „a relevat accidental adenom pituitar“, este diagnosticată în 27% din cazuri.

Nefuncțional tumorii

Unele tumori hipofizare gormonalnoneaktivnye de remarcat. Cel mai adesea undifferentiated adenom pituitar. Caracteristic creșterea lentă a tumorii poate dezvolta hiperprolactinemia, ceea ce complică în mod semnificativ diagnosticul și conduce la alegerea greșită a tratamentului. Un alt tip de tumori hormono inactive, III adenoame subtipului, caracterizate printr-o creștere rapidă a agresivă. În literatura de specialitate, acest tip de tumora este denumit „adenom invazive“, este foarte similar cu meningiom, invadează durei mater și poate metastaza.

tumori hipofizare hormono activă

prolaktinoma

Cel mai frecvent tip de tumori hipofizare la om activ hormonal - prolactinoamelor. Prevalența acestei tumori în populație variază de la 50 în perioada 6-10 100 000. Conform analizei povestiri ale bolii la 1607 pacienți tratați cu terapie cu medicamente peste hiperprolactinemia, rata prolactinoamelor pentru bărbați a fost de 10 la 100 000 de femei - 30 la 100 000. prolaktinoma se dezvoltă datorită unor celule excesive de propagare lactotropic care sunt aranjate în mod esențial în părțile laterale ale glandei pituitare. Prolactinoma poate crește spre exterior, structura osoasă germinativ și sinus cavernos, sau în sus, deteriorarea chiasmei optice. dimensiunile tumorilor mai mici de 10 mm este definit ca Microadenoamele, mai mare de 10 mm - macroadenom. progresie caracterul acestor două tipuri de tumori variază considerabil: pentru Microadenoamele caracterizate mult mai benigne decât macroadenoame.

tulburare ovulației la pacienții cu tumori ale glandei pituitare se dezvolta in media pentru 5 ani înainte de galactoree. In copilarie si adolescenta, boala duce la încălcarea tumorii sexuale mari hipofizare sozrevaniya- adesea gasit la pacientii care nu au avut menstruație sau au avut una sau doua cicluri menstruale inainte de debutul amenoree. In plus, hipogonadism la pacientii cu Prolactinom dezvolta tulburări metabolice, scăderea densității osoase, fracturile cu risc nu este crescut. Pentru a determina suspectate prolactinoma nivelul seric al prolactinei. Nivel care depășește 250 mg / l, indică de obicei prezența tumorii și nivelul de mai mult de 500 g / L este macroadenom orientativă. Cu toate acestea, nivelul absolut al prolactinei nu poate servi ca un marker fiabil al dimensiunii tumorii. Radiologi prefera de obicei RMN. Studiul câmpurilor vizuale folosind Goldmann cu perimetrul confirmat macroadenom inadecvat. La acești pacienți, aproximativ 68% din cazuri, acolo verhnekvadrantnaya hemianopsia bitemporal. Tumorile se încadrează în Sella, nu comprima chiasmei optice, prin urmare, să exploreze câmpul vizual la acești pacienți este lipsită de sens.

Video: cauze non-evidente de tulburări hormonale

tratamentul de prolactină

În prezent, metoda de alegere atunci când prolactinoamelor este considerată terapie medicamentoasă, și numai după eșecul sau incapacitatea acesteia de a decide dacă o intervenție chirurgicală sau radioterapie. recurență formaŃiunii, panhypopituitarism probabilitatea (aproximativ 10-30% pentru macroadenoame), complicații (cazuri rare de meningita, o frecventa dar tranzitorie diabet insipid, liquorrhea) și riscul de deces (deși mici, mai puțin de 1%) poate deveni o cauza de esec al tratamentului chirurgical, cele mai multe pacienți. Radioterapia este o metoda de a rezerva rezistente la cazurile stimulatoare receptorii dopaminei, precum prolactina maligne. Dupa Prolactina nivelurile de radioterapie normalizat la aproximativ o treime din pacienți, dar pentru a realiza acest efect, este nevoie de până la 20 de ani. Mai mult, utilizarea de radioterapie pentru limitarea efectelor secundare, cum ar fi hipopituitarism, deteriorarea nervilor cranieni (în cazuri rare), precum și dezvoltarea unor tumori secundare.

Pacienții care optează pentru tratament medical de la mijlocul anilor 1970. prescrie stimulente receptorii dopaminei. Primul medicament al acestui grup a devenit bromocriptina, care se leagă atât D₁-, și D₂-receptori și inhibă sinteza și secreția de prolactină. Cu acțiunea de pe D₁-receptori asociate cu dezvoltarea de hipotensiune arterială, greață, congestie nazală. Un alt efect secundar frecvent al medicamentului - disforie. Bromcriptina ar trebui să fie utilizate pe timp de noapte pentru a suprima creșterea nocturnă a producției de prolactină. Ar trebui să înceapă cu o doză de 1,25 mg la creșterea graduală a acestuia pe parcursul mai multor săptămâni. Când administrarea intravaginală atenuat efectele secundare, dar nu și rezultate satisfăcătoare de tratament.

Pergolid și quinagolide este utilizat pentru tratarea bolii Parkinson și, rareori, în hiperprolactinemia. Aceste medicamente aparțin ergoline derivaților și activi în doze de 50-100 mg 1 dată pe zi.

Cabergoline (Dostinex) se referă la agoniști selectivi ai D₁-receptori. În prezent, a recunoscut cabergolină prima linie de droguri in tratamentul multor boli și afecțiuni, însoțite de hiperprolactinemia. Doza terapeutică minimă ar trebui să reducă concentrația de prolactină la valori normale. Doza maximă permisă este cea care pacientul se poate deplasa fără efecte secundare grave. Intr-un studiu prospectiv de creștere a dozei zilnice de cabergolină nivelului prolactinei normalizat a fost realizat în 149 din 150 de pacienți cu micro- și pituitare macroadenoame. In majoritatea cazurilor, pentru a elimina doza necesară hiperprolactinemia de la 2,5 până la 3 mg pe săptămână, dar în unele cazuri, necesare pentru a atribui cabergoline la o doză de 11 mg pe săptămână. Utilizarea unor doze mari de cabergoline provocat temeri cu privire la pacienții diagnosticați cu boală Parkinson tratați cu o doză de medicament de cel puțin 3 mg pe săptămână, efectul regurgitare. Cu toate acestea, în 6 din cele 7 studii care au analizat riscul de complicatii de la valvular folosind cabergolină la pacienții cu hiperprolactinemie, au fost identificate o creștere semnificativă a riscului de boli valva. Doar un singur studiu a raportat creșterea frecvenței tricuspidă regurgitare cu 57%, în timp ce în grupul de control, rata acestei complicații a crescut, de asemenea, în mod substanțial. In ciuda absentei unor dovezi clare ale efectelor adverse ale cabergolină din inimă, care urmează să fie monitorizate prin ecocardiografie.

stimulatori ai receptorilor Dopamina sunt eficiente în cele mai multe cazuri. Posibilitatea de a crește doza de cabergolină la maxim tolerată depășește rezistența aparentă la terapie. Cu toate acestea, unii pacienți a observat rezistență tumora adevărat la stimulenți ai receptorilor dopaminei, care se manifestă absența normalizării nivelului prolactinei atunci cand se atribuie doza maximă tolerată și incapacitatea de a oferi o reducere a dimensiunii tumorii cu 50%. Când rezistența la macroadenoame se observă mai frecvent decât în ​​Microadenoamele (18 și respectiv 10%). Din fericire pentru ginecologi, acest fenomen este mai frecventă la bărbați. rezistență la prolactinoma diferiți stimulenți ai receptorilor dopaminei, nu sunt identice. Astfel, 80% dintre pacienții rezistenți la bromocriptină poate depăși numirea cabergolină. Comparația directă a dinamicii dimensiunea tumorii folosind bromocriptina și cabergolină a fost realizat. Cu toate acestea, rezultatele diferitelor lucrari indica faptul ca bromcriptina reduce dimensiunea tumorii cu aproximativ 50% la 2/3 pacienți, în timp ce cabergolina duce la dispariția completă de 90% dintre pacienți.

Senila rezultatele de mai mult de 6.000 de sarcini care apar în timpul tratamentului cu bromocriptina. Creșterea frecvenței malformațiilor la copii, precum și au fost observate complicații ale sarcinii. Doisprezece ani de studiu prospectiv, care rezumă observarea de 380 de femei a caror sarcina a venit pe fondul utilizării cabergolină, a arătat că numărul de nașteri premature, complicații ale sarcinii, malformații congenitale la copiii nu crește în comparație cu populația în teacă. Frecvența avortului spontan la femeile care devin gravide în timpul tratamentului cu cabergolină, sa ridicat la aproximativ 9%, și a fost mai mic decât în ​​populația generală în SUA și Europa (11-15%). Astfel, cabergolină, bromocriptină cum poate fi utilizat în tratamentul femeilor cu infertilitate.

Un număr mare de studii au arătat că prolactinom nu afectează cursul sarcinii. Pe de altă parte, creșterea makroprolaktinom în timpul sarcinii ar putea crește în mod semnificativ. În acest sens, domenii de cercetare regulate se recomandă la femeile cu macroadenoame de vedere, și, în cazul restricțiilor lor, punerea în aplicare a unui RMN fără contrast.

În ceea ce privește metodele de diagnosticare cu raze X, re-examinare în absența simptomelor de modificări ar trebui să fie efectuate nu mai mult de 1 dată în 10 de ani, de când mikroprolaktinomy cresc încet. Potrivit unor autori, în tratamentul stimulatori ai receptorilor dopaminei, aplicarea acestor metode repetate general nu este necesară. Când macroprolactinoma repetate se recomandă CT sau RMN după 6 luni de tratament. Unii cred că în cazul în care tumora nu a crescut sau a scăzut la dimensiunea mikroprolaktinomy, simptomele nu sunt în creștere, iar tratamentul continuă să dețină re-examinare nu este necesară.

somatotropinoma

Tumorile secretoare de hormon de creștere, apar simptome în umbră, iar diagnosticul se face de obicei cu o întârziere de până la 6 ani. Primele modificări sunt feței, mâinilor și picioarelor. Acesta stimulează creșterea oaselor și creșterea țesutului moale, ceea ce duce la o creștere a dimensiunii a nasului, maxilarului și frunții. Datorita dezvoltarii sindromului de tunel carpian poate apărea parestezii în mâini, din cauza ingrosarea corzilor vocale devine voce grosier. Hipertensiunea arterială apare la un sfert din pacientii cu obezitate - jumatate, hipertrofie miocardică marcată, un ficat marit si rinichi. In diagnosticul de hormon de creștere la nivel de evaluare au o valoare sau un răspuns patologic la glucoză. tactici de tratament poate fi în îndepărtarea chirurgicală a tumorii, radioterapia, sau creșterea tumorii prin inhibarea analogii de somatostatină.

Kortikotrolinoma

Tumorile secretante de ACTH rare, de obicei, dimensiunile acestora nu depășesc 1 cm. Raportul ovulatia se produce din cauza nivelurilor crescute de hormoni suprarenali, nivelurile urinare libere de cortizol poate fi crescută la 150 mg / zi sau mai mult. De obicei, petrec prostatectomie transsfenoidală, eficiente in 60-90% din cazuri. Tratamentul medicamentos are ca scop suprimarea producerii de ACTH sau cortizol blocarea interacțiunii cu receptorii. În practica clinică, un pasireotid somatostatin analog și glucocorticoizi mifepristona antagonist al receptorului. Considerăm că direcția nouă de tratament prin LC1699 inhibitor al steroidogeneză și acid retinoic (faza I studiile clinice).

Studiile in vitro au examinat antagonist gefitinib, receptorul factorului de creștere epidermal. În orice metodă de tratament este prezentat observație continuată.

Tirotropinoma

Tirotropinoma - o cauza rara de hipertiroidism. Introducerea unei metode extrem de sensibile pentru determinarea TSH ELISA a făcut diagnosticul acestei condiții mai dostupnoy- o oportunitate pentru detectarea precoce a tumorii, evitându-se astfel misdiagnosis si tratament incorect. Cu toate acestea, nu există metode de diagnostic specifice acestei patologii, un diagnostic atat de tirotropinomy considera ridicarea nivelului de subunitate TSH, creșterea SHBG, scăderea sau lipsa de raspuns la celule tirotropnyh rezultate tirotropinei administrarea probei supresie cu T₃. In cele mai multe cazuri, dimensiunile tumorii sunt relativ mici (în medie de 3 mm), ceea ce complică diagnosticul folosind CT si RMN. Tratamentul hirurgicheskoe- obicei ineficacitatea administrat după radioterapie. Terapia medicamentoasă cu analogi de somatostatină reduce secreția de TSH la mai mult de 90% din cazuri.

gonadotropinoma

Anterior se credea că adenoamelor hipofizare secretante de FSH și LH. sunt extrem de rare. Cu toate acestea, lucrări recente au arătat că tumorile de hormon-inactiv la femei pot produce hormoni gonadotropi. Numirea tirotropina determină o creștere a nivelului de FSH, LH - LH și subunități în unele, deși nu toate, cazuri. Există cazuri de hypergonadotrophic amenoree cu niveluri extrem de ridicate de gonadotropine, în care stimularea menotropinom functiei ovariene reface ovulatiei si duce la sarcina.