Insuficiență pituitară: simptome, tratament, cauze, diagnostic

Prevalența insuficienței hipofizare

Incidența în unele populații este de 8-10 persoane la 1 milion pe an, dar rata reală poate fi mult mai mare, deoarece multi pacienti cu hipopituitarism pot fi luate în considerare pe baza defectării unuia dintre hormonii pituitare anterioare sau boala de bază care a cauzat leziunea pituitară.

Cauzele insuficienței hipofizare

hipopituitarism congenitale este cauzata de mutatii in gene nucleare de factori de transcripție, care sunt descrise în secțiunea „nanism Pituitar“.

hipopituitarism Dobândite se poate dezvolta datorită leziunilor organice ale zonei hipotalamo hipofizar, cum ar fi tumori ale SNC, chirurgie, radioterapie, leziuni traumatice cerebrale, SNC, tulburări liquorodynamics, leziune vasculară (anevrism, infarcte, hemoragie), boli inflamatorii si infiltrative (histiocitoză, sarcoidoza, hemocromatoza, hipofizei limfocitară).

Ca formă specială panhypopituitarism a decis să aloce sindromul Skien - Simmonds, sau apoplexie pituitara. Inițial, această stare este descrisă de femei care au avut o naștere dificilă, complicată de pierderea masivă de sânge și sepsis, atunci când fundalul hipertrofie a glandei pituitare anterioare, care a dezvoltat în timpul sarcinii, din cauza vasospasm, tromboembolism sau hemoragie se produce necroza pituitara. In prezent, boala este rară, și descrise simptome similare la barbatii cu pierderea de sânge severă.

Clasificarea insuficiență hipofizară

Potrivit etiologia hipopituitarism poate fi împărțită în congenitală, dobândită și idiopatică. Conform tabloul clinic al insuficienței hipofizare este subdivizat în hipopituitarism parțială și panhypopituitarism.

ICD-10 corespunde E23.0 poziție hipopituitarism.

Patogeneza insuficienței hipofizare

Dezvoltarea tulburărilor endocrine metabolice în hipopituitarism urmează aceleași legi ca și eșecul în tiroidian izolat, cortexul adrenal, gonade și hormonul de creștere, sunt descrise în capitolele relevante. Caracterizat printr-o dezvoltare treptată a modificărilor atrofice ale glandelor endocrine periferice și țesuturi și organe dependente de hormoni.

Simptome și semne de insuficiență hipofizară

Tabloul clinic al hipopituitarism este, în general simptome caracteristice de defectare a unuia sau altuia dintre glandelor endocrine periferice, a căror funcție este afectată definită. De regulă, există semne hypocorticoidism, hipotiroidism, hipogonadism, deficit de hormon de creștere, precum și în diverse combinații. Descrierea completă a fiecăruia dintre aceste sindroame este de asemenea disponibil în secțiunile de instruire pe insuficienta suprarenala, tiroida, gonadele, și deficit de hormon de creștere, astfel încât în ​​acest capitol va fi acordat o atenție doar la particularitățile manifestării lor este atunci când hipopituitarism.

In deficit congenital prezența hipopituitarism anumitor hormoni ai hipofizei anterioare, iar combinația dintre ele nu tulburare endocrină este determinata in intregime de defecte genetice relevante.

Secvența de simptome de hipopituitarism dobândite sub rezerva anumitor legi. Anterior, o altă funcție tulburată de creștere, urmată, de regulă, ar trebui să fie dezvoltarea de hipogonadism secundar, hypocorticoidism și disfuncție scurtă secvență hipotiroidism secundar și deficit de prolactină. deficit de hormon de creștere la adulți, în ciuda dezvoltării timpurii, este diagnosticată cu întârziere din cauza simptomelor nespecifice.

Gipoprolaktinemiya, de obicei, asimptomatice și se manifestă numai după agalactiae naștere în cadrul sindromului Skien - Simmonds.

Secundar hypopituitarism insuficiență corticosuprarenală atunci când nu este însoțită de simptome și gipoaldosteronizm hiperpigmentarea pielii.

Odată cu dezvoltarea hipopituitarism datorita pituitar tumori cu deficit de hormoni tropice ale adenohypophysis pot apărea pe fondul simptomelor unui exces de una dintre ele (de obicei, prolactina sau hormonul de creștere).

Caracteristicile pot fi combinate cu tulburări diencefalici hipopituitarism, diabet insipid, simptome de compresie a chiasmei optice, nervilor cranieni tulburări liquorodynamics.

Una dintre principalele simptome panhypopituitarism, inclusiv sindromul Skien-Simmonds, este pierderea progresivă a greutății corporale, care poate ajunge la gradul de cașexie. Odată cu progresia bolii poate dezvolta gipopituitarnaya comă, ceea ce duce la moartea pacientului.

Diagnosticarea insuficienta hipofizare

Pacienții pot plânge caracteristică de insuficiență suprarenală, hipogonadism, hipotiroidism si deficit de hormon de creștere. De obicei, dominat de slăbiciune generală, hipotensiune arterială, neregularități menstruale sau potența. Istoria poate include informații cu privire la etiologia leziunii hipofizare.

În caz de îndoială (și pentru a identifica deficit de hormon de creștere - de obicei) necesare pentru a lua teste de stimulare adecvate.

diagnostic diferențial

Insuficien mai multe glande endocrine periferice observate în diferite realizări, polyendocrine sindrom autoimun (APS), dar aceste încălcări combinate cu niveluri crescute de hormoni hipofizari tropic.

Anumite dificultăți apar în diagnosticul diferențial al deficienței pituitară anterioară și anorexie (anorexie neurosa). Păstrarea de handicap la pacienții cu malnutriție severă sunt adesea observate în neurosa anorexie nu tind, de regulă, pacienții cu hipopituitarism. Violarea secreția de hormoni, așa cum este descris mai sus, cu anorexie nervoasă nu sunt observate. efect terapeutic favorabil al terapiei psihotropă poate fi observat numai în neurosa anorexie.

Tratamentul insuficienței pituitare

Tratamentul cauzator de insuficiență hipofizară nu sunt întotdeauna eficiente, cu toate acestea, ar trebui să ia toate măsurile posibile pentru a căuta și de a elimina cauza bolii sau de a preveni progresia acesteia (eliminarea tumori ale sistemului nervos central, terapia specifică a bolilor inflamatorii și infiltrative).

Principalul tratament este terapia de substituție pentru hipopituitarism. Preparate hormoni hipofizari tropic (cu excepția STG) nu sunt utilizate datorită rezistenței în curs de dezvoltare rapidă a acestora. Tratamentul cu glucocorticoizi, hormoni tiroidieni și steroizi sexuali se realizează pe principiile generale ale hormonului. Trebuie avut în vedere faptul că, în scopul de hormon tiroidian este posibilă numai după plata hypocorticoidism evita provocarea de insuficiență suprarenală acută. mineralocorticoida Atribuire opțională nu este de obicei necesară. Trebuie să știi că tratamentul deficitului de hormon de creștere dovedit începe după eliminarea deficienței altor hormoni in absenta contraindicatiilor (tumori, hipertensiune intracraniană).

supravegherea clinică. Pacienții cu observație subiect hipopituitarism endocrinologie și, dacă este necesar, experți adiacente (neurolog, neurochirurgi, un oncolog). Avem nevoie de nivel de studiu regulat secreția hormonului hipofizar anterior, care anterior nu au fost încălcate, pentru depistarea precoce a progresiei de corecție hypopituitarism și terapie.

insuficiență hipofizară Prognoza

În întărire radicală a bolii de bază se poate opri progresia funcțiilor hipopituitarism și pas de recuperare parțială a adenohypophysis.

Cu adecvata prognosticul terapiei de substituție pentru viață devine favorabilă, a redus parțial capacitatea de muncă. Cu toate acestea, evaluarea orientată spre viitor ar trebui să fie precaută, din cauza posibilității de comei hipoglicemice, colaps, gipopituitarnoy comă, insuficiență suprarenală acută și infecția de aderare.