Nanism hipofiză sau infantilism. Nanismul sau acromicria

ateleiosis - boala caracterizata printr-o creștere scăzută, inhibarea sau lipsa de pubertate din cauza unor probleme cu sinteza hormonilor din glanda pituitară.
etiologie. Boala se poate datora unei tumori, infectii sau leziuni, Gunma xanthelasmatosis, malnutriție. In formele congenitale ale bolii se nasc dimensiunea normală și greutatea copiilor. Stunting nu este de obicei observat până la 2-4 ani. Acești pacienți sunt predispuși la diferite infecții și o probabilitate mai mare de a muri înainte de vârsta de 30 de ani.

patogenia. Patogeneza nanism hipofizar (hipofizar nanism) este producția insuficientă de hormon de creștere și goiadotroppogo și de multe ori ACTH și TSH, care, la rândul său, duce la o scădere a tiroidei, cortexul suprarenal și gonade.
morbid anatomy. Adesea, există hipoplazie sau atrofie a glandei pituitare. Uneori modificarile anatomice in glanda pituitara si hipotalamus sunt absente.

În alte cazuri, există distrugerea completă a glandei hipofize sau numai lobul anterior, cauzate de tumora. Uneori poate fi afectat de hipotalamus, fără a afecta glanda pituitara. In glanda tiroida, glandele suprarenale, gonade observat hipoplazie sau atrofie. Scheletul și organele interne de dimensiuni mici.

clinică. Construiți pacienți proporțional și simetric. Formarea de dinți și oase ale corpului este mult in urma in varsta. Dezvoltarea mentală este normal, cu toate acestea, ele nu sunt lipsite de caracteristicile de vârstă ale copiilor lui neobișnuite.

pentru nanism hipofizar Caracteristici care nu sunt într-adevăr se potrivesc aspectul de vârstă - pacienții imbatraneste. La o examinare a pielii este chiar o reminiscență a tinerei senili. Există o față pufoasa. caracteristicile sexuale secundare sunt absente. stratul subcutanat dezvoltat în principal pe abdomen, sani, coapse, pubis. Semnele clinice de hipotiroidism și insuficiență suprarenală au exprimat nedeslușit.

la nanism hipofizar mici inima. Marcat tendință de bradicardie. Adesea, există hipotensiune arterială. Plămânii și organele digestive sunt mici. Sella mici. În prezența unei ephippium tumori hipofizare a crescut. Radiografice poate observa, de asemenea, o întârziere de osificare a liniilor epifizare. sistemul de reproducere dramatic subdezvoltate. Testiculele rămân mici, uneori există criptorhidie (testicule necoborat in scrot). La fete, mari și mici labiilor infantile. Uterul este aproape palpabil.

glande mamare rămân rudimentare. In studiile au adesea curba conținut scăzut de zahăr, a redus rata metabolismului bazal. Izolarea 17-ceto steroizi sunt de multe ori a scăzut. La mulți pacienți, toleranta redusa la stres apa ca o manifestare de insuficiență suprarenală. Adesea, există hipercolesterolemia. Unii pacienți cu nanism hipofizar observat post hipoglicemie, sensibilitate crescută la insulină.