Renale amiloidoza, tratament, simptome, cauze, simptome

Amiloidoza - o boală caracterizată prin tulburări metabolice, și în formarea corpul de substante speciale - amiloid, care are capacitatea de a fi depozitate în diferite organe și țesuturi (inclusiv rinichi), a încălcat astfel funcția lor.

amiloidozei renale (AP) - un grup de boli caracterizate prin depunerea în rinichi (țesut interstițial glomeruli și zonele vasculare peritubulare) poliaharidnoy substanță proteină specifică care Virchow în 1853 avea dreptul amiloid, deoarece reacția cu iod semăna cu amidon .

Strict vorbind, amiloidoza este o boala este nu numai rinichii. Este un proces autoimun, în care practic toate organele corpului prevăzute cu cavități începe să acumuleze o anumită proteină - amiloid. Când amiloidoza afectează nu numai rinichii, ci și ficat, pancreas, stomac, splina, intestinele ... Chiar si uneori ventriculii creierului si tesutul poros din plamani. Aceeași proteină apare în plasmă și depus pe pereții vaselor de sânge. Cu toate acestea, boli de rinichi afecteaza cel mai negativ. Și într-adevăr le afectează mai des decât alte organe.

Se numește proces autoimuna, in care un complet celulele sanatoase sunt atacate de celulele sistemului imunitar. De regulă, motivul pentru care sistemul imunitar ataca tesutul sanatos, nu poate fi stabilită. Precum și pentru a elimina reacția anormală, evitând starea de suprimare a intregului sistem imunitar. Pentru bolile autoimune, în plus față de amiloidoza se referă lupus sistemic, alergii de toate tipurile, artrita reumatoida (articulatii), tiroidita Hashimoto (a glandei tiroide), scleroza multiplă, astmul bronșic, unele procent de diabet zaharat insulino-dependent, miastenia gravis (mușchi), vitiligo (celule cornoase piele, păr și unghii), ciroza biliară primară, boala Hodgkin, anemia pernicioasă.

frecvență. Amiloidoza suferă fiecare 2 cetățean de 100.000, mai ales la vârstnici (peste 80% - peste 80 de ani).

Clasificarea amiloidozei renale

• Prin origine distinge amiloidoza: primară (congenitală) și secundare (dobândite). Amiloidoza primara se dezvolta fara nici o cauza predispun aparentă și poate afecta toate organele și țesuturile, inclusiv rinichi. amiloidoza secundar progresează în prezența unor patologii cronice ale bolilor difuze ale țesutului conjunctiv, procesele inflamatorii și anumite tipuri de cancer.
• Aloca amyloidoses separate: ereditar (defect genetic asociat cu metabolismul proteinelor), local (în curs de dezvoltare, aparent fără motiv), senilă (observate ca urmare a modificărilor legate de vârstă în organism).

În prezent, există cinci grupe principale de amiloidoză, reflectând originile sale:

1. amiloidoza primară (tip AL);
2. Amiloidoza secundar (tip AA);
3. ereditară-familială amiloidoza (tip ATTR): a) polineuropatia amiloidă familială (versiunea portugheză) - b) amiloidoza sistemică senilă;
4. amiloidoza la pacienții supuși hemodializei elective (tip AR2M);
5. Amiloidoza Localizate (AIAPP tip): a) in non-insulino-dependent diabet diabete- b) în boala Alzheimer (AB-amiloidoza) - in) senile amiloidozei atriile (AANF-amiloidoza).

Cauzele amiloidoza renale

Factorii de risc includ sexul masculin, cu vârsta peste 50 de ani, mielom, boli inflamatorii cronice (tuberculoza, osteomielita, bronșiectazii, artrita reumatoida, etc.)., hemodializa aplicații software.

patogenia. Dacă leziuni renale are 2 clase de bază de amiloid: constând din lanț ușor de imunoglobulină (AL-tip) și de origine non-imune (tip AA). Disproteinemie (preferabil gapergammaglobulinemiya) și tulburări imunologice (în primul rând de legătură cu celule T) reflectă funcția torsadată proteină sintetică a sistemului reticuloendotelial și contribuie la dezvoltarea amiloidozei renale. Amyloid, de stabilire în rinichi, făcându-le să modificări morfologice și funcționale în apariția proteinuriei, sindrom nefrotic, și apoi uremie.

morbid anatomy. În stadiile incipiente ale amiloidului este depozitată sub formă de mici focare în mezangin și de-a lungul membranei bazale glomerulare. In etapele ulterioare ale rinichiului crescut ( „rinichi mare sebaceu“).

În cazul amiloidozei renale contează prezența infecțiilor cronice cum ar fi tuberculoza, osteomielita, abcese pulmonare si artrita reumatoida. Boala este doar o mică proteinurie poate să apară la început. Ulterior dezvoltarea sindromului nefrotic - proteinurie mare, edem marcat, hipoproteinemie. Pe fondul insuficienței renale cronice hipertensiunii arteriale stabile forma.

După cum puteți vedea, clasa de boli este destul de vastă în fața noastră. Și nici unul dintre ei nu este tratată. În ceea ce privește amiloidoză, amiloid - proteina nu este în forma sa pură, și un compus proteic cu amidon. Aceasta este celulele nedigerate in intestin si nedorasscheplennym polizaharid. Din proteina amiloid convențională diferă complet inerției fizice și chimice: Nu este supus despicarea (inclusiv acizii și alcalii tractul digestiv) ^ nu alterează structura sub acțiunea căldurii, nu ia parte într-o singură reacție de schimb. El pur și simplu se acumulează în țesuturile organelor, înlocuind propriile celule și structuri și, astfel, duce la o pierdere de eficiență.

Desigur, sistemul imunitar al organismului reactioneaza la aparitia unei proteine ​​cu o structură încercări de non-standard să-l distrugă. Dar, pentru a distruge amiloid nu este atât de ușor, corpurile de celule, în cazul în care se acumulează, mor mult mai repede. Aceasta se numește amiloidoză. Despre aceiași factori care declanseaza sinteza polubelkapolukrahmala, știința nu este nimic clar nu se poate spune. Amiloidoza poate depinde de originea etnică a unui individ. Aceasta este moștenit de caracteristicile rasiale. de multe ori El a format pe cont propriu, la o vârstă înaintată. Acest ultim fenomen este comun în Europa de Vest. Amiloidoza poate fi o manifestare a unei tumori maligne a măduvei osoase, etc fapte izolate sunt departe de a fi un răspuns clar la întrebarea ... Faptul este că majoritatea conversației privind originea științei patologie menționează două ture: .. „Ereditatea“ și " scala tulburari metabolice. "

Amiloidoza poate continua la viteze diferite. Și în această formă a bolii, există mai multe. De exemplu, unul dintre tipurile descrisă mai sus. Dar, în mod direct legate de boli de rinichi este, de asemenea, o altă formă de amiloidoza, în curs de dezvoltare la pacientii pe „rinichi artificial“. Masina de Hemodializa este în imposibilitatea de a filtra de proteine ​​din sange -2 - microglobulina, care este rinichii naturali elimina regulile de procedură. Aceasta globulină se acumuleaza in sange, ceea ce duce la dezvoltarea amiloidozei, deoarece moleculele sale sunt distruse și rămășițele lor conectate în fluxul sanguin cu glucoza, formând molecule de amiloid. Asociat cu amiloidoză hemodializa se numește - Amiloidoza hemodializă (scurt AH amiloidoza.).

Simptomele și semnele de amiloidoză renală

Amiloidoza nu diferă cu mai puțin viclean decât cancerul. În sensul că este de obicei pentru o imagine - complet sau absenta aproape completa a simptomelor până la stadiul de schimbări ireversibile. Irreversible pentru că a început chiar și în această etapă de tratament are sens, deoarece corpul structurii este deja non-funcțional și nu pot fi recuperate.

Excepția este atunci când forța de reacție imună naya-4 mențiuni alergice. Apoi, simptome eșec crește viteza de-a dreptul unei tornade. Și este nevoie de aproximativ o lună de la începutul bolii, până la încetarea completă a funcției renale. Dar încercările de tratament este complicată de puterea atacului sistemului imunitar. Având în vedere că toate bolile autoimune pentru a controla și ventuze cu mare dificultate, acest caz, cu un punct de vedere clinic, arata nu mai bun decât cel precedent.

Cele mai vechi semn al amiloidoza poate fi considerată apariția unor cantități mari de proteine ​​in urina. Nu numai amiloid, dar, de asemenea, o serie de alte *, în mod normal, nu lipsește. În același timp, trebuie să înțelegem că proteina în urină, în general, este unul dintre semnele distinctive ale unui eșec aproape. Precum și sânge.

Restul simptomelor de amiloidoza sunt similare cu o serie de alte patologii renale, cu excepția doar inflamație și infecție.

Astfel, cu progresul pacienților amiloidoza au:

• oboseală cronică și transpirație crescută;
• întotdeauna tensiune arterială ridicată;
• umflarea țesuturilor și pungile de sub ochi;
• miros de fructe, și după - și gura de pește putred și urinare;
• anurie - eliminarea treptată a urinei.

După cum puteți vedea, este într-adevăr nimic extraordinar - un obișnuit, dacă pot spune așa, un set numit insuficiență renală. Doar acest tip de ea se dezvolta fara semne de inflamație și de multe ori foarte repede.

Tratamentul renal - Cum de a aduce pietre la rinichi: Video

stadiul preclinic durează de la 3 la 5 ani (boala poate fi detectat la biopsie renală). Proteinuric etapa (albuminuricheskaya) se caracterizează prin creșterea proteinurie și poate dura până la 10-13 de ani. etapa nefrotic manifestă proteinurie severă, gipoproteitsemiey, giperlitsidemiey. Aceasta poate fi o creștere în ficat, splină, ganglioni limfatici, creșterea fosfatazei alcaline, tromboza venei renale. Terminal amiloidoza renală (uremie) etapă însoțită de simptome clinice ale bolii renale cronice.

De la manifestări extrarenale macroglossia observate, disfagie, diaree, sângerări gastro-intestinale, sindromul Banti, pancreatită cronică, cardiomiopatie restrictivă, poliartrită simetrică, sindromul de tunel carpian, poliserozită (cu boală periodică).

În stadiile inițiale ale manifestărilor bolii ale amiloidozei nu provoacă nici un fel a fost caracteristice modificări în organism, iar in amiloidoza secundara sunt cauzate de boală, față de care a evoluat. Ca progresia bolii la pacienții vor plânge de slăbiciune, pierderea poftei de mâncare, sănătate, oboseală. Dezvoltarea sindromului nefrotic, care se caracterizează prin reducerea numărului de urină separate, edem de localizare diferit. Atunci când și-a exprimat tumefiere dezvolta: hydropericardium - acumularea de lichid in sacul inimii, hidrotoraxul - acumularea de lichid în cavitatea toracică, apare uneori ascita - lichid de acumulare în cavitatea abdominală. Foarte des atunci când amiloidoza renală a arătat tensiunii arteriale crescute - până la 20% din cazuri. Există o creștere a ficatului și splinei datorită depunerii de amiloid în aceste organe. Principalele manifestări ale stadiu terminal amiloidoza renală includ: mâncărimi ale pielii, insomnie, dureri de cap severe, tulburări dispeptice exprimat (greață, vărsături, și, uneori, lipsa completa a poftei de mâncare), exacerbate de hipertensiune.

Amiloidoza a primit numele de la faptul că țesutul bolnav cu ea de un depozitele speciale de proteine ​​colorate cu iod ca amidon, în albastru. Și în amidon latină desemnat ca amilum.

Testele de laborator au evidențiat pacienți proteinuria (cantitatea de proteine ​​crescute in urina). Această caracteristică este principalul simptom al amiloidoza. Pierderea de proteine ​​în urină pe zi poate fi de până la '25 găsit în cilindrii de urină granulare și hialine, împreună cu proteina (proteina mulaje din tubii renali). hematurie și leucociturie mai puțin marcat (un număr mare de eritrocite și leucocite în urină), tulburări ale lipidelor metabolismului lipidic gasit in urina. Perturbarea metabolismul proteinelor și grăsime sunt de a reduce conținutul de proteine, în principal datorită albuminei, precum și creșterea cantității de lipide și colesterol din sânge.

sindrom nefrotic Amiloidoza se caracterizează prin dezvoltarea lentă, caracterizată prin curent persistente, și de multe ori apare după proteinuriei prelungită. Edeme, format cu amiloidoză, sunt foarte stabile și puțin scădere prin aplicarea diuretice. amiloidoza secundară în exacerbări ale bolii de bază progresează. În amiloidoza primar observat curs mai benigne de insuficiență renală cronică, în contrast cu amiloidoză secundară.

complicații amiloidoza sunt dezvoltarea peritonitei, care este însoțită de o creștere a cantității de lichid în cavitatea abdominală. Mai mult, tromboza venelor renale pot să apară în amiloidoză secundară, ducând la creșterea proteinurie, scăderea volumului de urină, acolo hematurie și dureri în regiunea lombară. Se poate alătura procesului infecțios.

Diagnosticul de amiloidoza renală

Rinichi biopsie la 85% sau mai mult, ficatul - 80% din rect - 70% permite confirmarea diagnosticului.

Diagnosticul diferential se realizează (în funcție de stadiul de amiloidozei renale cu alte boli renale și se bazează pe identificarea modificărilor simetrice parametrilor clinici și funcționali, proteinurie, a crescut de rinichi. Mai apare frecvent nevoia de diagnostic diferențial al sclerodermia, mixedem, boli de inima. date importanta Decisiv biopsie.

perspectivă. Depinde de tipul de amiloidoză este determinată de prezența leziuni renale și cardiace. După dezvoltarea de pacienti CKD traiesc mai putin de un an.

Principalele criterii de diagnostic:

1. Creșterea proteinurie.
2. Prezența unor boli cum ar fi tuberculoza, osteomielita, artrita reumatoida.
3. Gasirea de amiloid la biopsie mucoasa rectală sau gingii.

Tratamentul amiloidozei renale

Baza factorilor de descurajare de terapie imunosupresoare - medicamente care suprima activitatea celulelor imune. Acestea includ, de exemplu, prednison și melfalan. Cu toate acestea, puteți lua o serie de măsuri de însoțire. Deoarece funcția de oprire este atribuit pacienti care fac dializa renala. Este de asemenea posibil un transplant renal. Rezultate bune se obțin prin numirea indirectă a unui regim alimentar special.

Aceasta implică:

• restricție severă de proteine ​​dietetice - cu scopul de a crea un deficit de „blocuri“ pentru sinteza de amiloid. Aceasta înseamnă eliminarea de carne, ouă și pește sub orice formă. Precum și toate legumele și produsele lactate - inclusiv lapte acru;
• anulare glucide simple per se - pentru a reduce cantitatea de molecule de amidon, care sunt intermediare între carbohidrati simpli si glucoza pura. Sub această interdicție vin produse de cofetărie și produse de panificație, gemuri, zahăr pudră, cartofi, cârnați, ketchup, maioneza (toate conțin amidon - și în cantități mari), pe bază de gelatină, cremă de patiserie;
• și, desigur, toate măsurile luate de eșecul standard - săruri de anulare condimente calde, o cantitate mai mare de lichid, etc ...

Dar mai mult aici} Din păcate, nu e nimic de făcut. Amiloidoza este imprevizibilă, deoarece gena care codifică dezvoltarea sa ereditară, nu a fost găsit. El este incurabilă, deoarece știința nu se poate trata orice boli autoimune existente. Incidența bolii arată o corelație clară cu vârsta pacientului -., Pe principiul „mai în vârstă, cu atât mai probabil“ În ceea ce privește tratamentul prin intermediul medicina alternativă, în acest caz, gradul de eficacitate a acestora este de aproximativ aceeași ca și cele ale fizioterapie sau tratamente. Aceasta este egală cu zero.

Primul pas este de a trata boala, față de care a dezvoltat amiloidoză. Acest lucru trebuie făcut, deoarece rezultatul agravarea bolii este progresia amiloidoza. Astfel, în bolile cronice specifice (cum ar fi tuberculoza, sifilis) este necesară pentru a finaliza un ciclu complet de tratament cu antibiotice specifice. În boli ale țesutului conjunctiv prescrie săruri de aur, aminohinolinovogo medicamente penicilaminei. În procesele nespecifice cronice trebuie să tratament antibacterian, iar în unele cazuri - și o intervenție chirurgicală.

Impactul asupra patogenezei de bază a bolii are ca scop de a reduce formarea de amiloid. Scopul medicamentelor aminohinolinovogo grup - delagila clorochina sau - într-o doză 0,25-0,5 g pe zi lung curs de tratament (până la câțiva ani) oprește progresia amiloidozei. Dar aceste medicamente sunt eficiente numai în stadiile incipiente ale bolii. Un aport zilnic de 50-100 g de ficat crud timp de câteva luni reduce ficatul si splina la dimensiunea normală, și pentru a reduce proteinuria.

La pacienții cu hipertensiune arterială ar trebui sa fie prescrise medicamente care scad tensiunea arterială. Exprimată umflarea și dezvoltarea sindromului nefrotic crește cantitatea de alimente bogate în proteine, limita sever sau elimina complet din dieta de sare de masă, diuretice prescrise cu atenție. Anemia ajustarea tratamentului medicamente, transfuzii de sânge integral sau celule roșii sanguine ambalate. În cazul în care a dezvoltat insuficiență renală, se aplică o dietă fără sare, corecția se realizează metabolismul mineral, asigura o cantitate suficientă de lichid în organism. În etapele ulterioare de insuficiență renală, hemodializa sau transplant de rinichi este efectuat.

Limitele de dieta aportul de cazeină, sare, zahăr rafinat, produse lactate, cafeina. Recomanda consumul de fructe, legume și fructe cu coajă. Obiectivul principal în amiloidoza secundar este un tratament terapeutic renal sau chirurgical al bolii de bază. Pentru tratarea amiloidozei primare folosind melfalan (0,25 mg / kg pe zi) și prednisolonul. În stadiile incipiente aminohinolinovogo medicamentele prescrise (delagil sau Plaquenil) lungi. colchicină (până la 2 mg / zi) sunt utilizate pentru tratamentul specific al amiloidoza AA. Pentru a preveni formarea și resorbția de amiloid existente, folosind 1% soluție Dimexidum 10-15 ml de 3 ori pe zi pe cale orală, unitiol, antraciclină și yododoksorubitsin.

tratamente simptomatice includ utilizarea de medicamente antihipertensive si diuretice, corectarea anemiei. În scopul ambutisare sindrom hemoragic splenectomie efectuat (scăderea factorului X de legare).

profilaxie. Prevenirea posibile în cazurile de amiloidoză secundară. Ea se bazează pe diagnosticul modern și tratamentul radical al bolilor, ceea ce duce la dezvoltarea amiloidozei renale.