Glaucom congenital

Congenital glaucom - o boală caracterizată printr-o creștere a presiunii intraoculare care rezultă din anomalie a căilor de scurgere a umorii apoase. Ea apare relativ rar - în medie 0,1% patologiei oculare. Cu toate acestea, ca o cauza de orbire este de 2.5-7% din cazuri. afectează în principal ambii ochi (75% dintre copii), băieții se îmbolnăvesc mai des fete.

etiologie. In aparitia glaucomului congenital in 80% din cazuri, rolul principal este jucat de factor ereditar cu transmisia în primul rând într-o manieră autosomal recesivă. În această patologie este adesea combinat natura (există anomalii ca globul ocular și organe individuale și sisteme).

În unele cazuri, dezvoltarea bolii este cauzată de expunerea la fructul de diverși factori adverse în timpul perioadei de dezvoltare fetale. Printre acestea, rolul negativ jucat de pojar, toxoplasmoza, boli virale, tulburări endocrine, radiații ionizante, hipo-și avitaminoza.

patogenia glaucom congenital este diversă, dar baza creșterii PIO este hipoplazie sau dezvoltarea anormală a sistemului de drenaj al ochiului. Cele mai frecvente cauze ale zonei blocaj trabeculelor și canalul Schlemm sunt non-resorbită tesut mesodermal embrionare, săraci diferențiere structuri unghiulare rădăcină atașament față a irisului, precum și o combinație de diferite anomalii. Severitatea procesului și ritmul dezvoltării sale depind de gradul tractului defect de scurgere de lichid intraoculare: cu atât mai mult este exprimat, mai devreme boala se manifestă clinic.

clasificare. glaucomul congenital include mai multe soiuri:

tablou clinic. Cu debut precoce a simptomelor apare cel mai sever, și are un prognostic nefavorabil. La copiii cu glaucom congenital atrage în primul rând atenția (în stadii incipiente) mari și expresive ale ochiului. Pe simptomele clinice gidroftalma afectate de faptul că țesutul ochiului la un copil ușor extensibil, și astfel că modificările apar în toate structurile sale.

Simptomele initiale gidroftalma constau într-o ușoară creștere de apariție a membranei corneei Descemet de crăpături și tranzitorii inițiale și edem cornean apoi persistent. Pe măsură ce boala progresează cornee continua sa se intinda, sclera diluant capătă o tentă albăstruie (coroid radiat), se lărgește în mod semnificativ și se adâncește camera anterioara a membrelor.

transformare adecvată apar și iris. A început să se dezvolte procese atrofica, interesante și sfincterului elevului. Ca urmare, se extinde și reacționează trândăvind la lumină. Obiectivul are în general o mărime normală, dar aplatizat și adâncirii camerei anterioare se deplasează înapoi. Atunci când o creștere semnificativă a dimensiunii globului ocular poate avea loc si rupe zonules subțierea întindeau însoțită subluxație sau luxație a cristalinului. În stadiul avansat al bolii, el devine adesea tulbure (cataractă). Inițial nu sa schimbat fundului de ochi, dar apoi începe destul de repede pentru a dezvolta excavarea glaucomatoase a nervului optic. În același timp, se întinde și subțiază retinei, care poate duce apoi la detașare.

În stadiile incipiente ale bolii PIO a crescut ușor și, ulterior, periodic devine persistentă.

Progresia bolii duce la o deteriorare constantă a funcției vizuale, în special viziunea central și periferic. La începutul bolii scăderea acuității vizuale din cauza edem cornean. Ulterior vederea se deteriorează din cauza atrofierea nervului optic, care se manifestă neuropatie optică glaucomatoase. Din același motiv, există o scădere a pragului de sensibilitate în părțile paracentrale și periferice ale retinei, ceea ce duce la modificări specifice în câmpul vizual al ochiului afectat. În același timp, simptome cum ar fi fotofobie, lăcrimare și fotofobie observate. Copilul devine agitat, nu a dormit, irascibil fără nici un motiv aparent.

Forma tuturor glaucomul congenital este ereditară și intrauterină se referă la închidere. Cu toate acestea, obstacolele provoacă scurgerea de lichid intraoculare sunt diferite, ceea ce permite de a distinge două boli clinice majore Ting - A și B.

Primul tip clinic glaucom congenital (A) De obicei apare la sugari și copii în primii 5 ani de viață. Acesta este caracterizat prin schimbări semnificative în unghiul camerei anterioare sub forma dezvoltării embrionare mesodermal non-resorbită țesut sau întârziere și diferențierea elementelor anatomice ale sistemului de drenaj al ochiului.

Al doilea tip de glaucom congenital clinic (B) specific copiilor peste 5 ani si pacienti adolescenta. Acesta este caracterizat printr-o combinație de anumite schimbări în unghiul camerei anterioare oricăror altor anomalii ale ochiului (aniridia, microftalmie, dislocarea cristalinului) sau a unui organism boală sistemică.

Etapa glaucom congenital determinat de diametrul orizontal al corneei, dimensiunea de excavare a nervului optic și a acuității vizuale. In total sunt patru etape de glaucom congenital: primar, avansat, foarte avansate și terminale.

În etapa inițială (I v.) Diametrul orizontal al corneei este crescut la 12 mm, excavare ocupă 1/3 din discul optic (0,3 E / D), acuitatea vizuală nu este schimbat.

La un stadiu avansat (II v.) Dimensiunea corneene de 14 mm, extinderea excavare a nervului optic la 0,5 E / D, acuitatea vizuală este semnificativ redusă.

stadii avansate (. III Art) se caracterizează prin astfel de parametri: diametrul cornean orizontal depășește 14 mm, creșterile de excavare (E / W > 0,5), acuitatea vizuala se reduce la perceptia luminii.

în stadiul final - etapa târzie la care în curs de dezvoltare buphthalmos zabolevaniya- ( „ochi de taur“), globul ocular este mult crescut. atrofie completă a nervului optic duce la orbire ireversibile.

tratament. Tratamentul medicamentos este ineficient și, de regulă, este în plus față de o intervenție chirurgicală. Aceasta implică utilizarea de miotikov, analogi de prostaglandină, beta-blocante, inhibitori ai anhidrazei carbonice. De asemenea, este prezentat de restaurare, și desensibilizante terapie.

Baza de tratament chirurgical a două principii: oportunitatea și orientarea patogenetic. Operațiunea trebuie efectuată cât mai curând posibil, imediat după diagnostic. La alegerea tipului de operațiuni se bazează pe rezultatele gonioscopia. Deoarece toate glaucomul congenital aparțin închiderii, principiul de bază este de a îmbunătăți fluxul de lichid intraoculare.

În prezența colțului țesutului mesodermal embrionar camerei anterioare opera goniotomiyu. Esența operațiunii este de a distruge țesutul fetal cu ajutorul unui instrument special. Goniotomiyu efectuată de preferință în faza inițială a bolii la IOP normale sau ușor crescute. In stadiu avansat cuplat cu goniotomiyu goniopuncture, care vă permite să creați un viraj suplimentar pentru filtrarea lichidelor subconjunctivale.

In unele cazuri, țesutul mesodermal este îndepărtat prin interior și trabekulotomii în aer liber. În stadiu avansat a recurs la operațiuni de tip fistuliziruyuschego - sinusotrabekuloektomii.

In stadiile terminale ale bolii se efectuează operațiuni care vizează reducerea producției de lichid intraocular - diathermo- trans-sclerala, Cryo sau fotocoagularea a corpului ciliar.

Zhaboedov GD, Skrypnyk RL Baran TV

oftalmologie

Distribuiți pe rețelele sociale: