Maligne pleomorfic histiocitom fibros (pleomorfic sarcom nediferențiat)

Epitelioida hemangioendoteliom - tumora extracardiace comuna care afecteaza de obicei membrele, plămânii și ficatul. Ea apare rar în inimă, de obicei - în șanțul atrioventricular sau supape. Tumora prezinta extrem de noduli mici roșiatice și calcificări. Histologic prezintă celule CD34-pozitive circulare sau ovale, cu un mic lumen intracelular dispuse filamente scurte și smocuri.

Datorită reacției pozitive imunohistochimic cu factorul VIII, CD31 și CD34, poate efectua diagnosticul diferențial al adenocarcinom metastatic. Astfel, hemangioendoteliom epitelioida - angiosarcom cu caracteristici epitelioide. Metastaza este rar, ca și cu extracardiace hemangioendoteliom epithelioid.

Pleomorfă histiocitom fibros malign - un diagnostic de excludere, care este pus în cazul în care studiile imunohistochimice nu poate confirma o diferențiere celulară specifică. La acel moment, atunci când studiile imunohistochimice nu au fost disponibile, sarcom nediferențiat a reprezentat 50% din toate tumorile cardiace, dar in ultima publicare a mențiunii de aproape nu a fost.

Cea mai frecventă localizare a tumorii - LP. Zloka-tative pleomorfic histiocitom fibros caracterizat creștere intracavitare ca LP mixom, obstructive și simptome care mimeaza (Fig. 1). Tumora poate creste, de asemenea, pentru că RA și RV. Metastazele la ganglionii limfatici, plămâni, piele și organele interne sunt rareori detectate.

Educația este ușor determinată prin ecocardiografie. RMN si CT scaneaza poate determina metastaze la plămâni și implicarea în procesul de ganglionilor limfatici, a stabilit cantitatea de rezecție și posibilitatea de recurență.

Formarea macroscopic este ușor de distins de mixom, deoarece are caracter multiplu suprafață inegală albicioasă și textură densă în absența aspectului gelatinoasă-mucoide.

determinat Microscopically pleomorfe proliferare neobișnuită, celule gigant frecvent multinucleate cu o activitate mitotică ridicată. Absența colorarea imunohistochimică indică existența celulelor mezenchimale nediferențiate. Poate fi doar o reacție pozitivă la vimentin.

Foarte prognostic nefavorabil este asociat cu metastaze si recurenta locale. Speranța de viață medie a pacienților este de 5-18 luni operate.

O mulțime de diferențiere osoasă se găsește în 15% din cazuri de sarcoame pleomorfă nediferențiate. Anterior, acestea sunt raportate ca osteosarcoame principal al inimii, dintre care cele mai multe sunt situate în LP. În prezent, acestea sunt menționate la un grup de histiocytes pleiomorfe fibroase (sarcom pleomorf nediferentiat cu diferențierea osteosarkomatoznoy).

Gaetano Thiene, marialuisa Valente, Massimo Lombardi și Cristina Basso

Tumorile inimii

Distribuiți pe rețelele sociale: