Angiosarcom

Tumorile maligne primare reprezintă aproximativ 10% din toate tumorile și includ inima, in principal, sarcoame și limfoame.

O listă actualizată este prezentată în recenta clasificare a OMS. Acesta a inclus o tumoare malignă, cum ar fi hemangioendoteliom epitelioida, și fibrogistiotsitoma malign, sarcom nediferențiat pleomorfice, osteosarcom, fibrosarcom, și așa-numitele mixom maligne. De la clasificare pentru a exclude alte tumori foarte rare primar al inimii - un neurinom malign, tumori maligne rabdoida, carcinosarcoame.

Franceză centru național federal pentru a lupta impotriva cancerului a fost propus clasificarea histologică pe baza rezultatelor acumulate de cercetare și include trei parametri:

Angiosarcomul (hemangioendoteliom, hemangiosarcom, sarcom hemangioendothelial, hemangioendoteliom malign, hemangiom malign, angioendotelioma malign) - cea mai frecventa malignitate a inimii, caracterizata prin diferențierea celulelor endoteliale.

Angiosarcomul poate afecta persoane de orice vârstă (mai des - la vârsta de aproximativ 40 de ani) și sexul. Cea mai frecventă localizare - PP cavitatea, aproape de canalul atrioventricular. Cu toate acestea, posibila implicare în procesul patologic al oricărei cavitate a inimii, inclusiv pericardul.

Simptomele tipice includ febra, pierderea in greutate, dureri în piept, aritmii supraventriculare, in etapele ulterioare - CHF și hemoragic pericardic. Primul semn poate fi o metastaze la plămâni. Într-un număr semnificativ de cazuri marcate episoade de sângerare, coagulopatie și anemie.

reprezentat Macroscopic formarea tumorilor lobulare intramurale brune mai mare de 2 cm, perete cardiac infiltrative și pericard și proeminente în părțile drepte ale corpului cu invazie a venei cave inferioare și TC gaura. Acest lucru este ideal pentru localizarea de diagnostic in vivo prin biopsie endomiokadialnoy.

La ecocardiografie poate vizualiza formarea ecogenicitate neomogen, asociată cu pericardic sau se extinde direct în pericard. Pentru modelul angiografică caracterizat prin vascularizarea tumorii profuze. Heterogenitatea țesuturilor nou formate cu hemoragiilor și necroza este vizibilă în mod clar în performanța RMN și CT cu contrast. După injectarea gadoliniu poate fi văzut un câștig tipic al semnalului de-a lungul paturi vasculare. Mai mult decât atât, CT si RMN scaneaza sunt mai bune decat ecocardiografie, ne permit să determine implicarea în procesul patologic al pericardului și invazia țesuturilor adiacente precum și furnizarea de informații despre metastazele extracardiace.

Histologic, în 2/3 cazuri angiosarcom bine sau moderat diferențiate. Detect anastomozele bogate vascularizatia neregulate și înconjurate de celule atipice pleomorfă cu multe mitoza. Este caracterizată prin existența unor structuri șir precum și absența lumenului vaselor libere. In al treilea caz tumora este slab diferențiat și anaplastic compus din celule fusiforme localizate în interiorul stroma hialine cuprinzând eritrocite extravascular. structurile vasculare individuale sunt absente.

cercetare imunohistochimică joacă un rol-cheie în diagnosticul (în special sub formă de tumori nediferențiate). Acesta permite identificarea celulelor care exprimă antigene ale celulelor endoteliale (factorul von Willebrand VIII, CD31, CD34). Există rapoarte de mutații genetice TP53, K-ras, și unele tulburări cromozomiale.

Prognosticul este foarte slabă, din cauza diagnosticului tardiv. Rata medie de supraviețuire chiar și după îndepărtarea chirurgicală a tumorii și tratamentul adjuvant sau transplantul cardiac a fost de 10 luni.

Gaetano Thiene, marialuisa Valente, Massimo Lombardi și Cristina Basso

Tumorile inimii

Distribuiți pe rețelele sociale: