Vederi moderne asupra sindromului hipertermie maligna

Acest patologiyavpervye Denborough a fost descrisă în 1960 într-o scrisoare redaktoruzhurnala „Lancet“, ca un caz de hipertermie molodogocheloveka perioperatorie, 10 din cele 24 de rude care au murit în timpul anesteziei provedeniyaobschey.¹ În istoria de aproape 40 de ani de prezentare maligne hipertermie izucheniyasindroma anesteziologovo depășit-o calea de „teroare sfântă“, înainte de această teribilă când o boală misterioasă, până când acesta este mecanismul ponimaniyaego clar și principiile terapiei sale. Cu toate acestea, aceste aranjamente issledovaniyai științifice, care au avut loc pentru proshedsheedesyatiletie în străinătate, aducând un look nou la hipertermie problemuzlokachestvennoy.

Zlokachestvennayagipertermiya (MH) este o afecțiune a mușchiului gipermetabolizmaskeletnoy acute care apare in timpul obscheyanestezii sau imediat după aceasta (numită ingalyatsionnymianestetikami volatile, succinilcolina și, probabil, stres) și consumul de oxigen proyavlyaetsyapovyshennym, acumularea de lactat și produktsieybolshogo cantitatea de CO₂ și căldură.^2.3

frecvența etogosindroma este de aproximativ 1 în 15.000 de cazuri, numărul total de copii anesteziiu și 1 în 50.000 de cazuri de anestezie generală la adulți.^3.5Moderată, forme abortive MH se întâlnesc chastotoy1 aproximativ 4.500 de cazuri anestezie folosind triggernyhpreparatov. La masculi PG apare la aproximativ 4 razachasche decât femelele.¹⁸ Există cazuri de MH la copii 5 și vârsta de 6 luni.^6.7 Studiile cele mai complete care să demonstreze incidența MH a fost efectuat Ording vdannom.⁸

Chastotamolnienosnoy formă PG⁸

• 1: 251,063 cazuri obscheyanestezii
• 1: 84,488 cazuri primeneniemingalyatsionnyh anestezice
• 1: 61961 cu anestezice primeneniemingalyatsionnyh si succinilcolina

Frecvența formyZG abortiva⁸

• 1: 16,303 cazuri obscheyanestezii
• 1: 6.167 cazuri anestezice primeneniemingalyatsionnyh
• 1: 4.201 la primeneniemingalyatsionnyh anestezice și succinilcolina

Letalnostpri formă de trăsnet acestui sindrom, fără utilizarea dantrolen, care este un antidot specific MH, ajunge, în mod variat estimat între 65 și 80%.^9,10 Utilizarea dantrolen în sochetaniis terapie simptomatică rațional și agresiv pozvolilov ultimii ani în țările dezvoltate pentru a reduce letalnostdo 20% și mai jos. ^4.10

DV yavlyaetsyanasledstvennym transmis boala într-o moștenire dominantnomutipu autosomal cu diferite grade penetrance.¹¹Gena sau grup de gene care sunt implicate in dezvoltarea dannoypatologii localizat probabil în 19 cromozomi pereche nauchastke 13.1.^12,13 Numita porțiune genetică otvechaetza structura canalului de calciu și funcția scheletici miocite musculare sarkoplazmaticheskogoretikuluma.¹³ Mai mult, ulyudey cu sensibilitate la MH detectat acizi grași metabolizmanekotoryh încălcarea și natrievyhkanalov detectat defect.¹⁴ Toate acestea ne permite să ia în considerare geneticheskipolietiologichnoy MO¹², care explică legătura dintre acest zabolevaniyas alte tulburări moștenite.

Se constată că MH este adesea combinat cu două sindroame principale: sindromul King-Denborough (creștere scăzută, tulburări musculo-scheletice, dezvoltare fizică întârziată și criptorhidie) și tsentralnyhvolokon boala (miopatie musculare de tip I cu degenerarea fibrei centrale).^15,16comunicare PG cu alte tulburări ale sistemului musculo-scheletice podvergaetsyasomneniyu, cu excepția Duschenne distrofie musculară.¹⁷

Boala cel mai frecvent asociat cu PG^15,16,17

• Sindromul King-Denborough
• Boli ale fibrei centrale (boala miez central)
• Duschenne distrofie musculara
• Fukuyama distrofie musculara
• Miotonie (congenita miotonia)
• Sindromul Schwartz-Jampel

Medicamentele care pot provoca GA numite agenți de declanșare. Traditsionnotriggernymi considerate succinilcolina și ingalyatsionnyeanestetiki halogen. Succinilcolina este relativ contraindicat pentru copii primeneniyau datorită faptului că poate provoca hiperkaliemia în deteys miopatie nediagnosticate. In anii '90, când frecvența de utilizare a znachitelnomsnizhenii în străinătate succinilcolina poyavilissoobscheniya că MO pot fi cauzate de relaxantele steroizi (pancuroniu și vecuroniumul)¹⁸, care otnosilisk anterior în condiții de siguranță. Toate anestezice locale cum ar fi eter, și amida, considerate a fi sigure în ceea ce privește MO. ¹⁹

Dezvoltarea Uchastieanestetikov în PG^18.19

MO pot fi provocate de factori nemedicamentoase Ithaca, cum ar fi frica operațiunii, stres itravma. Rapoartele privind dezvoltarea sindromului in oameni, fara triggernyhpreparatov extrem de rare. ^20,21

fiziopatologia^3.4

modificări biochimice care au loc atunci când MO să aibă loc numai în mușchii scheletici și în sistemegemopoeza. Cu toate acestea, aceste modificări afectează funcția multor organe isistem. Ca urmare a efectelor directe sau indirecte triggernyhagentov funcției perturbate de calciu canale sarkoplazmaticheskogoretikuluma si calciu ionizat in calciu tsitoplazme.Kontsentratsiya se acumulează în citoplasmă poate crește de opt ori comparisonwith norma. Ca intracelular²⁺ Acesta se leaga de troponină iobrazuet complex actină-miozină stabil, cauzând reducerea patologicheskoemyshechnoe. Rezultatul încălcări ale procesului muscular relaksatsiiyavlyaetsya rigiditate musculară simptomatică. myshechnoesokraschenie prelungită necesită un consum de energie constant, închise în ATF.Defitsit ATP activează glicogenoliza și fosforilatkinaznuyu sistemu.Rezultatom metabolism crescut este crescut potrebleniekisloroda și creșterea formării de CO₂ și căldură. Istoschenieaerobnogo modalități de obținere a energiei declanșează metabolismul anaerob, chtoprivodit la acumularea de lactat și acidoză metabolică. Rezultatomnabuhaniya edeme si tesuturi musculare este deteriorat miocitelor irabdomioliz membrana care cauzeaza hiperkaliemia, hipercalcemie, mioglobinuria creșterea CPK în sânge. Tulburări Sharp ielektrolitnye metabolice care duc la inhibarea sistemului cardiovascular, edem cerebral și alte organnymrasstroystvam.

Pornind de forme fulminante MH vogromnoy depinde de diagnosticarea precoce a acestei boli iagressivnosti terapie efectuate. Anestezistul trebuie umetraspoznat în curs de dezvoltare MO la primele etape. Pentru vigilență medic etogoneobhodimy pentru aceasta boala si yasnoepredstavlenie de tablou clinic clasic și differentsialnoydiagnostike fulminantă MH. Primele simptome apar de multe ori MO libospustya ceva timp după ce medicamentele de inducție de declanșare sau în urma intervenției chirurgicale completă, în etapa de trezire.³Cu toate acestea, în cazul zilei MO după operativnogovmeshatelstva.²² Cele mai multe surse de energie moderne samymrannim semne de MH numit creștere rapidă a nivelului de CO₂ aer vvydyhaemom.^2-4,10 De îndată ce o componentă de rutină a anesteziologicheskogomonitoringa kapnografiyastanovitsya moderne, importanța acestui criteriu de diagnostic vozrastaet.Odnako atunci când pacientul este pe respirație spontană, capnografiei, de regulă, și neglijează venit, primul priznakiZG clasic.

Clasic semne ZGotnosyatsya tahicardie, tahipnee, hipertermie, cianoza si rigiditate generalizovannayamyshechnaya.² Datele cele mai valoroase de laborator vdiagnostike MO este o creștere semnificativă a PaCO₂, snizhenieRaO₂, acidoza mixtă, hiperpotasemie imioglobinemiya.^2.10

Tahicardia este adesea un semn clinic yavlyaetsyanaibolee precoce al MH. Motivul pentru etogosimptoma subestimare este că cauza tahicardie și banalnyeintraoperatsionnye astfel de stări ca anestezia superficială, hipercapnie, hipoxemie, hipovolemie și influența antiholinergicheskihpreparatov.

Aritmia la MO se datorează, de obicei, stimularea simpatică și creșterea PaCO₂. Vnachalnoy etapa MH aritmii cele mai frecvente și aritmia tahicardie yavlyayutsyazheludochkovaya. Dezvoltarea giperkaliemiiproyavlyaetsya semne tipice pe ECG (unda de ascuțit rasshireniekompleksa T și QRS). Odată cu progresia razvivaetsyabradikardiya procesului patologic, urmată de oprirea activității cardiace. inima Prichinoyostanovki este hiperkaliemia ascuțit pe fondul tulburărilor hipoxie imetabolicheskih.

Crescută tonusavyzyvaet simpatic în faza timpurie MH pronunțată creșterea tensiunii arteriale. Prin mereusugubleniya metabolice tensiunii arteriale Tulburări începe rezultatul padatv depresiei miocardice secundar.

• Tahicardia (inexplicabile)
• hipercapnia
• tahipnee
• rigiditate musculară
• cianoză
• povyshenietemperatury ascuțite
• krovyanoedavlenie instabilă
• Aritmie (ventricular)
• Acidoza (imetabolichesky respiratorie)
• Coagulopatie (DIC)

Hypermetabolism skeletnoymuskulatury conduce la o creștere extrem de rapidă a PaCO₂. Upatsientov situat pe respirație spontană, se dezvoltă tahipnee, chtomozhet fi una dintre cele mai timpurii simptome de MH.^3.10 Uiskusstvenno pacienți ventilați începe rapid narastatSO₂ la sfârșitul expiratie, în ciuda încercărilor de a crește minutnoyventilyatsii. Când se utilizează absorberul semi-buclă și povyshaetsyatemperatura schimbat dramatic culoarea absorbantului (sorbentului dacă proprietatea obladaetetim). In absenta Hipercapnie diagnostic ZGmaloveroyaten.²

Cauze rostkontsentratsii CO₂ la sfârșitul expiratie²

1. reducerea eliminatsiiSO₂ din organism:

1. Adâncirea anesteziei în patsientovna spontan de respiratie
2. flux insuficient de proaspăt mașină anestezie gaz, furtunuri de deconectare
3. selecție greșită parametrovventilyatsii (minute ventilație scădere)
4. Patologia plămânilor: căilor respiratorii obstruktsiyaverhnih, aspirație, intubarea odnologochnaya, pneumotorax, hemotorax, edem pulmonar, ARDS

1. Lansare în organizmekzogennogo CO₂ - laparoscopie
2. a crescut obrazovanieSO₂ (Sepsis, etc.).
3. Erori de monitorizare
4. Zlokachestvennayagipertermiya

Ca urmare, neadekvatnogoobespecheniya a crescut cererea de oxigen sau poate să apară cianoză insuficiență circulatorie razvivayuscheysyaserdechno. MH Prineblagopriyatnom în timpul unei etape mai târziu, se poate dezvolta edem logkihkak consecință decompensare și îmbunătățirea sosudistoypronitsaemosti funcția miocardică.³

myshechnayarigidnost Generalizat foarte des observate în faza extinsă a MH. Biohimicheskiymehanizm această rigiditate a fost stabilit mai sus. Punct de vedere clinic, acest mozhetbyt simptom exprimat în grade diferite, de tenacitate ușoară dogeneralizovannoy contracturi musculare.² Gradul rigidnostimogut afectată de factori cum ar fi severitatea MO și faptul obommyshechnoy masa. miorelaxante curara nu sunt trunchiate contractura cauzate de OM.

Foarte des simptomomnazyvayut rigiditate a mușchilor de mestecat, și, cu toate acestea, acest simptomostaotsya controversat.^2,23-27 Sub rigiditatea mușchilor masticatori (RZHM) înțeleg contractura mușchilor masticatorii ca răspuns la suktsinilholina.RZhM ajunge la maxim după câteva secunde după relaxarea musculară și polnoyperifericheskoy end fasciculații, oferind poroyznachitelnye intubare dificilă. RZHM poate fi mai întâi simptomomZG.² Pacienții cu RZHM mai multe sanse de a muri de la MH.²⁸ RZHM copii chaschenablyudaetsya și că cei care au efectuat inducție putomapparatno-mască inhalarea de halotan, urmată de I / vvedeniemsuktsinilholina decât atunci când inducție a fost efectuat doar vnutrivennymipreparatami.² Intensitatea acestei caracteristici variază de la vesmaumerennoy RZHM incapacitatea de a deschide gura (simptom „fălcile de oțel“). Mai mult de jumatate din pacientii cu un simptom a fost detectat „fălcile de oțel“ biopsie musculară poslevypolneniya predispoziție DRG.^5.19 Formele RZHM pot fi atribuite mai vag unei somnitelnympriznakam în curs de dezvoltare MH.² În cazul unei adevărate RZHM ponashemu consideră că ar trebui să se oprească introducerea preparatelor de declanșare naladitadekvatny să monitorizeze și să mențină un astfel de pacient ca pacientul spredraspolozhennostyu MH.

Cresterea mozhetokazatsya temperatura simptom suficient de târziu MH. Aici trebuie remarcat valoarea chtoosobuyu de diagnostic nu este atât de mult de mare temperaturakozhnyh acoperă, ca ritmul de creștere a acesteia. Pentru MH creșterea harakternomolnienosnoe temperaturii corpului la valori normale de 41-42 ° C de mai sus. Temperatura se ridică la o rată mai mare de 0,5 ° C pe fiecare 15 minute.²

diagnostikasostoyany diferențială însoțită de febră și tahicardie *²

1. Un număr mare de acoperit saltea de încălzire iliperegrev.
2. Patologia concomitentă: infecție, hipertiroidism, feocromocitom, osteogeneza imperfecta, complicații ale transfuziei.
3. Patologia sistemului nervos central: porazheniyagipotalamusa (anoxie, edem, traumatisme).
4. Reacții la sindromul neuroleptic medicamente -zlokachestvenny (CSN)³⁶,sindromul serotoninergic, ca răspuns la prostaglandina E1 ingibitorymonoaminoksidazy, amfetamine, cocaină, antidepresive triciclice, atropină, glicopirolat, droperidol, metoclopramid (Reglan), ketamina, sindromul de sevraj levodopa.
5. Aparat Erori sau utilizare eonepravilnoe: defecțiune a senzorului de temperatură, supraîncălzirea gazelor de intrare la un pacient.
6. Zlokachestvennayagipertermiya

^* Aceasta se referă la creșterea temperaturybolee de 0,5 ° C, timp de 15 minute.

Prin reducerea pielii perfuzie kozhitemperatura nu poate fi ridicată, în timp ce tsentralnayatemperatura în creștere foarte repede. Cu transferul de căldură a crescut, obilnompotootdelenii, pierderile de căldură prin incizie, soluții perfuzabile ispolzovaniiholodnyh, aer la temperatură scăzută, temperatura corpului operatsionnoypovyshenie nu poate fi exprimat. Această temperatură sluchaenarastanie în faza târzie este semn neblagopriyatnymprognosticheskim extrem MH.

Ca urmare, în curs de dezvoltare mioglobinemiya obshirnogorabdomioliza și mioglobinurie, klinicheskiproyavlyayuschayasya că urina devine „tsvetkoka-Cola.“¹⁰

În etapa târzie a OM poate razvitsyatyazholaya coagulopatie manifesta de obicei DIC. Ugrozaobshirnogo sângerare necesită o monitorizare atentă a svortyvayuscheysistemoy sânge.

Moartea se poate produce atunci când PG vrezultate stop cardiac, leziuni ale creierului, sau distrugerea vnutrennegokrovotecheniya alte sisteme ale corpului.

Diagnosticul precoce și agressivnayaterapiya necesare pentru a obține un rezultat favorabil în molnienosnoyforme MO. Introducere în practica clinică a dantrolen brusc uvelichilovyzhivaemost pacienti, dar, de asemenea, o terapie simptomatică rațională dazhepri nu dantrolen îmbunătățește semnificativ rezultatele în acest zabolevanii.V 1981 America de Nord Asociatia poZlokachestvennoy hipertermie a fost creat în SUA de către un mic grup de medici interesate iissledovateley (MHAUS).¹⁰ Obiectivele acestei Assotsiatsiiyavlyayutsya: 1) pentru a imbunatati ingrijirea medicala pentru MH 2) predostavlenieneobhodimoy informații despre pacienți, 3), pentru a sprijini și de a efectua vetoy de cercetare. În prezent, o astfel de organizație există și inEurope - Biroul European pentru MH. Cele mai multe razvityhstran au centre naționale, care colectează și cazuri de otsenkoyinformatsii MH oferă consiliere de urgență, susțin programe educaționale pentru medici razlichnyhspetsialnostey ofere pacienților informații predraspolozhennostyuk MH comportament de cercetare. In 1993 MHAUS, după materialul otsenkinakoplennogo, o serie de recomandări privind tratamentul MH, care afectează atât storonuvoprosa clinice și organizatorice actuale.¹⁹²⁹ Prin comportamentul yavilossnizhenie activități de mortalitate în MO pentru ultimii 20 de ani, cu 80% do10-20%.

Ne-am permis predlozhitvariant pacient terapie protocol cu ​​un episod acut de MH, pe baza narekomendatsii MHAUS din 1993, data publicării cercetării iyaponskih europene și experiența personală.

Protocolul Tratamentul quipped episod al MH

1. opriți imediat pregătirile de declanșare vvedenievseh. Apel pentru ajutor!
2. Hiperventilație oxigen 100%.
3. Enter / în dantrolen o doză 2-3mg / kg. Doza totală împreună cu injecții repetate ale medicamentului mozhetsostavit la 10 mg / kg sau mai mult.³⁰
4. Corecție metabolicheskogoatsidoza în / în introducerea de 1-3 mEq / kg de TVA₃^-.
5. Activ răcire patsienta.Vvodit / în soluție salină răcită la 15 ml / kg corp la fiecare 10minut de 3 ori, pentru a efectua spălături de cavități ale corpului soluție rece, gheata rutate, gât, în zona inghinală.
6. Corectarea hiperkaliemia / introducere în soluții concentrate de glucoză cu insulină (0,5 g / kgglyukozy și 0,15 U / kg de insulină), apoi CaCl₂ 2-5mg / kg.
7. Tratamentul aritmiei in / vvedeniemnovokainamida (1 mg / kg / min până la 15 mg / kg) sau lidocaina (1 mg / kg), canalele de calciu .Blokatory în combinație cu dantrolenomprotivopokazany.³¹
8. Se menține cantitatea de urină eliminată adecvată (cel puțin 1 ml / kg / h) / manitol în introducerea de 0,5 g / kg (sdantrolenom flacon conține manitol într-o cantitate de 150 mg per mgdantrolena) sau furosemidul (0,5-1,0 mg / kg). Set uretralnyykateter.
9. Catheterize tsentralnuyuvenu pentru terapie de perfuzie adecvată și izmereniyaTsVD.
10. Artera cateterizare dlyaprovedeniya invazive de monitorizare hemodinamice si analizaarterialnoy de sange.
11. status Monitorirovatkislotno-bazic al organismului, gazele sanguine kontsentratsiyusyvorotochnyh electrolitilor (Na, K, Ca, CI, P) (la fiecare 10 minute) urovenkreatinfosfokinazy, hemostază (koagulyatsionnyetesty).
12. Corecție vozmozhnoykoagulopatii.

Când faza acută a trecut, pacientul prezintă un transfer la unitatea de terapie intensivă.

1. Pentru a efectua votdelenii de observare de terapie intensivă timp de cel puțin 24 de ore.
2. Continuă dantrolenpo administrat 1,0 mg / kg la fiecare 6 ore, timp de 24-48 ore.
3. Continuă monitorizarea gazovkrovi, creatinkinază, electroliți, mioglobina în ser și vmoche. Testele de coagulare trebuie efectuate la fiecare 6 ore până la ihnormalizatsii. monitoriza în mod constant temperatura corpului.

La sfârșitul terapevticheskihmeropriyaty necesare pentru a informa pacientul si boala rudele sale odannom, măsurile de prevenire și MO puternic rekomendovatproyti examinare aprofundată a familiei.

Telefon "linie fierbinte" cu privire la tratamentul MHAUSpo G: (209) 634-4917, în jurul ceasului. consultații Dlyaneekstrennyh și informarea pacienților mozhnovospolzovatsya telefon: 1-800-98-MHAUS sau 607-674-7901.

Numărul de abonați telefonici Outland Statele Unite ale Americii: 1-315-428-7924.

Protocolul de mai sus neyavlyaetsya perfectă și completă și pot fi schimbate la terapiikazhdogo pacient. Comentând acest raport, trebuie remarcat faptul că a recomandat înlocuirea unor surse de anestezie mașină neyavlyaetsya justificată, deoarece este nevoie de prea mult dragotsennogovremeni și la orice accelerare semnificativă a eliminării anestetikoviz pacientului nu.³² Vmeshatelstvopri diagnostic operativ al MH trebuie întreruptă sau suspendată takbystro posibil. Problema de intubare traheală, atunci când pacientul GA razvivaetsyau non-intubată este rezolvată bazează pe posibilitatea plămânilor adekvatnoyventilyatsii. Pacientul cu PG poate fi suficientă ventilirovatapparatno o mască sensuri, în timp ce un pacient cu un simptom al „fălci de oțel“ intubarea poate fi considerată imposibilă sau chrezvychaynotravmatichnoy.³

Dantrolene rămâne catalizatori sunt în prezent singurul tratament specific pentru PG. MHAUS Poprotokolu nici clinică nu se poate folosi orice obschiyanestetik în cazul în care clinica nu are 36 flakonovdantrolena.^2.19 Dantrolene împreună cu un tratament standard pentru naborompreparatov MH (vezi. Application) trebuie să fie la mozhnoblizhe de operare. Pacienții care nu au răspuns la o doză de 10 mg / kgmozhet necesită 20 mg / kg dantrolen. Dacă după administrarea a 20 mg / kgnikakogo ameliorare clinică nu a avut loc, cel mai probabil la un pacient neZG. Dantrolene trebuie administrat la o doză de acută toate klinicheskieproyavleniya MO. Nerespectarea face acest lucru poate duce la retsidivuZG.²

Răcirea dolzhnoprovoditsya pacient folosind întregul complex, disponibil sredstv.V fiecare compartiment container care funcționează în condiții de refrigerare trebuie păstrate Soldo și cel puțin 3 litri de soluții pentru perfuzie răcite.

După cum sa menționat anterior, aritmiipri MO în primul rând datorită hiperkaliemia pe fundalul acidoză igipoksii de corecție atât de urgentă de debut hiperkaliemia predotvraschaetbystroe de decompensare a sistemului cardiovascular. soluții de glucoză Infuziyakontsentrirovannyh în combinație cu sgiperventilyatsiey insulină, bicarbonat intravenoasă și clorură de potasiu de control al kaltsiyapozvolyayut concentrației serice și a potențialului transmembranar podderzhivatudovletvoritelny. Câteva ore mai târziu episod poslekupirovaniya MH poate dezvolta hipokaliemie ca o terapie sledstvieprovedennoy și utilizarea furosemid, care necesită o monitorizare tschatelnogoelektrolitnogo în unitatea de terapie intensivă. chtoaritmii Avand in vedere sunt de obicei ventriculare în natură, se utilizează de preferință vkachestve agent antiaritmic lidocaină. Novokainamidpri MO acum a început să folosească mai mult precauție.²Trebuie reamintit faptul că, combinate cu blocante kaltsievyhkanalov dantrolen sunt contraindicate, deoarece aceasta poate duce la sosudistomukollapsu inima.

Dezvoltarea o etapă ulterioară ZGmioglobinuriya și să conducă la încălcarea hemoglobinuriei marcate funktsiipochek. adecvat de lichide si tratament diuretic permite izbezhatetogo complicații.

Dantrolene a fost introdus în klinicheskuyupraktiku în 1975.⁴ Acesta a fost propus ca peroralnyypreparat, iar mai târziu, în 1979, a fost de formă egolekarstvennaya pregătită pentru on / în introducere. Dantrolene este myagkimmiorelaksantom cu mehanizmomdeystviya originale, nekurarepodobnym.² După pe / în effektnastupaet sare de sodiu dantrolen după 6-20 minute. Concentrațiile plasmatice suficiente sohranyaetsyav timp de 5-6 ore.³⁴ Durata Udet înjumătățire perioadă este de 7-10 ore la adulți aproximativ 12 ore. Dantrolenpodvergaetsya metabolizat în ficat și pochechnymputom excretat. ³⁴

Dantrolenasostoit mecanism de acțiune este că acesta încetinește eliberarea de Ca²⁺ izsarkoplazmaticheskogo reticul, reducând astfel, kontsentratsiyukaltsiya în citoplasmă. Ca rezultat al contractilității myshechnyhvolokon inhibat si ameliorata de celulele musculare hypermetabolism.³

efect obladaetantiaritmicheskim dantrolen, prelungirea perioadei refractare. El snizhaetsokratimost infarct și, ca rezultat, indicele cardiac. Dantrolene mozhetpovyshat rezistența totală vasculară, fără a afecta arterialnoedavlenie medie. Printre efectele secundare ale acestui medicament pot fi otnestigolovokruzhenie, dureri de cap, greață, vărsături, și-a exprimat sonlivost.Dantrolen poate provoca slăbiciune musculară în perioada postoperatorie, ceea ce face necesară efectuarea ventilyatsiilogkih artificială prelungită. Mai mult decât atât, dantrolen poate provoca greață, vărsături, somnolență, flebita prin administrare intravenoasă.²

Anestezia la pacienții spredraspolozhennostyu MH³

Toți pacienții spredraspolozhennostyu la premedicație hipertermie malignă (PZG) neobhodimaadekvatnaya pentru a preveni predoperatsionnogostressa probabilă. Benzodiazepinele și barbituricele, sunt cele mai potrivite pentru etoytseli. Copii preferat pe cale orală, intranazală sau medicamente putvvedeniya rectal. Utilizarea în scopul catalizatorilor Dantrolene premedicație sunt în prezent fiind recunoscută ca nefondată, deoarece pobochnyheffektov exprimat, și pentru că prin administrarea adecvată de monitorizare svoevremennymego va la primele semne ale unei MH în curs de dezvoltare.

Cea mai acceptabilă și anestezia bezopasnymisposobami sunt după cum urmează:

1. Inducerea anesteziei isbalansirovannaya barbiturate cu oxid de azot, opioide, non-steroidiene benzodiazepinamii relaxantele antidepolarizanți musculare.
2. Infuzia de propofol.
3. anestezie regională.
4. anestezie locală cu privire la sedare fonemedikamentoznoy.

Monitorizarea folosit standartnyyintraoperatsionny: ECG, tensiune arterială invazivă, pulsoximetrie, capnography, termometriei. Kateterizatsiyaarterii necesare pentru multiple prelevarea de sânge arterial pentru analiza gazovkrovi, acid-bază și apă și compoziția electrolit de sânge.

În sala de operație trebuie nahoditsyastandartny set necesar pentru un tratament adecvat al MH lekarstvennyhpreparatov și consumabile (vezi. Anexa). Răcire paketykladutsya de lângă masa de operație.

Aparatul de anestezie nu trebuie să bytsledov anestezice inhalatorii. Puteți utiliza orice dispozitiv, nu kotoryynikogda întreținute cu anestezice inhalatorii, libopredvaritelno mașină de anestezie purificată. Pentru curățarea completă narkoznogoapparata necesară:

1. Eliminați toate evaporatoare.
2. Dostupnyeplastikovye înlocui toate piesele din cauciuc și circuit de mașină.
3. Înlocuiți absorbant din nou.
4. Utilizați numai masca tub nou.
5. Chistymkislorodom aerisire aparat la un debit de 10 l / min, timp de cel puțin 10 minute. Ispolzuyamass-spectrographic analiza gazelor pentru asigurarea că nu sunt definite kontureapparata ingalyatsionnyhanestetikov concentrații.³³

In periodepatsienty postoperatorie cu PZG necesită o monitorizare în camera de recuperare timp de 3-4 ore, deoarece cele mai multe dintre simptomele MH apar în primele ore Postoperati. ³⁵

În prezent, test de diagnosticare naiboleespetsifichnym este testul-halotan kofeinovyykontraktilny. Această metodă necesită biopsiipoperechno-mușchiului striat și se desfășoară în 40 de laboratoare din lume, cu 15 de centre situate in Statele Unite ale Americii și aproximativ 20 în evropeyskihstranah. Datorită eforturilor Biroului european pentru MO MO Asociația iSeveroamerikanskoy (MHAUS) a avut loc etogotesta de standardizare în toate țările în care se efectuează testul, și au fost criteriile de diagnostic chetkoopredeleny. Testul este efectuat după cum urmează: a fibrei musculare este plasat într-o soluție de cafeină, în timp ce în mod normal se razryvproiskhodit la aplicarea forței în > 0,2 g, iar când PZG razryvproiskhodit cu o forță în > Atunci când introduc 0,3 g de fibre musculare într-un mediu conținând halotan scad concentrația de halotan de 3%, cu rupere de fibra smeschaettochku > G la 0,7 > 0,5 g^2,4,37 Dannyeliteratury sugerează că acest test este de 100% sensibil și 78% specific.^2,38,39

urovnyakreatinkinazy Măsurarea este un test de screening fidelitate scăzută atunci când egoispolzuyut pentru a detecta PZG aplicate la întreaga populație. Minorii care metoda de laborator este foarte util atunci când testarea otdelnyhsemey cu PZG. ²

Studii recente au aratat ca testele pe aportul de țesut muscular de calciu, conținutul de ATP în mușchiul, ATP epuizarea în trombocite, eliberarea de calciu din limfocite, celule roșii din sânge schimba în chemiluminescență, precum și miofosforilazny de testare neimeyut nici o valoare de diagnostic in identificarea pacientilor cu PZG. Nasegodnyashny zi nu există un singur test non-invaziva pentru a diagnostica pozvolyayuschegochetko PZG. ²

Este posibil acum să vseyopredelennostyu revendicarea ca hipertermie maligne entitati boala yavlyaetsyasamostoyatelnoy destul de departe pe svoemupatogenezu și principiile de tratament al gipermetabolicheskogostatusa nespecific. Această boală este ereditară cu natura polietiologichnoygeneticheskoy. Rezultatul bolii depinde de gradul de adecvare diagnostic și terapie în timp util întreprinse.

În acest sens, aș dori să podnyatvopros să se stabilească în țara noastră un centru consultativ pentru MH zadachamikotorogo ar fi: 1) pentru a furniza ceas pomoschivracham consultativ confruntat cu MH în practica lor, 2) colectarea de sluchayahZG în țara noastră în scopuri statistice și științifice, 3) munca provedenieprosvetitelskoy in randul lucratorilor de ingrijire a sanatatii, 4) pacienți cu informații predostavlenieneobhodimoy PZG. Cu toate sarcinile znachitelnostipredlozhennyh trebuie remarcat faptul că acest centru nu este potrebuetsereznyh costurile financiare. Ea poate exista pe baza krupnoykliniki cu anestezic în jurul serviciului de ceas, medicii kotoroyobladayut cunoștințe și experiență suficientă în terapia specifică PG. Kazhdyyanesteziolog ar trebui să știe că, atunci când se confruntă cu un caz de MH el poate cădea în dragoste în timp ce am formați un număr de telefon și de a obține ibezotlagatelnuyu consultare necesară. Educație și învățământ de catalizatori sunt în prezent în curs de desfășurare la universități și cursuri de curs usovershenstvovaniyavrachey, iar acest lucru ar trebui să se acorde numai un caracter itselenapravlenny mai coordonat. Rămâne să adaug că un pacient cu PZG sau chlenyego familii ar trebui să aibă acces la SIGs libere și cuprinzătoare de informații legate atât de tehnologie medicală și aspectele juridice ale acestei probleme.

Al doilea element este predlagaemyhmeropriyaty de formare în Rusia cel puțin un laboratornogotsentra ori de câte ori a efectuat standardul kontraktilnyytest-halotan cofeina pentru a identifica predispoziția la reuniunea GA cerințele MHAUS.Mozhno presupun că în Rusia există suficiente laboratoare biochimice kolichestvovysokotehnologichnyh analiza provoditopisanny capabil.

În cele din urmă, ar trebui să rezolve problema oregistratsii Dantrolene în țara noastră și etogopreparata centralizat de achiziții publice. Deoarece medicamentul este destul de scump, bolshinstvobolnits în prezent, nu își pot permite să cumpere ego.Uchityvaya că dantrolen este un medicament de salvare, a smyslsozdavat de aprovizionare necesare acestui drog în regionalnyhklinikah mari și să asigure livrarea către pacient cu PG înseamnă skoroypomoschi și ambulanța aeriană. Acest eveniment necesită opredelennyhekonomicheskih costuri, dar aceste costuri par nesemnificative atunci când este vorba de a salva vietile pacientilor reale.

Pașii de mai sus nashemumneniyu va atrage atentia de medici din tara noastra problemeZG pentru a imbunatati diagnosticul si tratamentul bolii si de a reduce letalnostot formă fulminantă de MH.

1. Denborough MA, Lovell RRH: decese anestezic o familie [scrisoare], lanțetă 2: 45.1960.
2. Kaplan RF: Malignanthyperthermia, ASA Cursuri de perfecționare în Anestezie,Philadelphia, 1994, JB Lippincott Co.
3. Bell C, Kain ZN, ed: ThePediatric Anestezia Handbook, 2^nd Edition, St. Louis, 1997, Mosby-Year Book, pag. 485-500.
4. Sessler DI: Temperatureregulation. În Gregory GA, ed: anestezie pediatrică,3^rd Edition, New York, 1994, Churchill Livingstone Inc., pp.47-59.
5. Rosenberg H, Fletcher JE: hipertermie malignă. In Barash PG, ed: ASA PERFECȚIONAREA inAnesthesiology, vol 14, Philadelphia, 1986, JB Lippincott Co., pp.207-216.
6. Schmitt HP, Simmendinger HJ, Wagner H, et al: modificări morfologice severe la nivelul mușchilor scheletici ai afive luni infantile vechi mor de o complicație anestezic cu rigiditate generalmuscle, Neuropadiatrie 6: 102, 1975.
7. Mayhew JF, Rudolph J, Tobey RE: hipertermiei maligne într-o perioadă de șase luni vechi copil: un raport de caz,Anesth Analg 57: 262, 1978.
8. Ording H: Incidența malignanthyperthermia în Danemarca, Anesth Analg 64: 700-704, 1985.
9. Wingard DW: A stressfulsituation [Editorial], Anesth Analg 59: 321, 1980.
10. Http://mhaus.org 1998 (Site-ul nord-american de asociere poZlokachestvennoy hipertermie)
11. Levitt RC: Perspectivele pentru thediagnosis de susceptibilitate hipertermiei maligne folosind abordari moleculargenetic, Anestezie 76: 1039-1048, 1992.
12. MacLennan DH, Phillips MS:hipertermie malignă, știință 256: 789-794, 1992.
13. Williams CH, Lasleys JH: Moștenirea modeof a sindromului de stres hipertermie fulminantă în swine.In Henschel EO, ed: hipertermie malignă: concepte actuale, NewYork, 1977, Appleton-Century-Crofts, p.141.
14. Wieland SJ, Fletcher JE, Rosenberg H Gong QH: hipertermie malignă: curent de sodiu Slow incultured celule musculare umane, Am J Physiol 257: C759-C765,1989.
15. Schulman S: Malignanthyperthermia și anestezie pediatrică, Semin Anesth 12: 54-64,1993.
16. Heiman-Pattersohn TH, Natter H, Rosenberg H, et al: susceptibilitatea hipertermie malignă în distrofii x-linkedmuscle, Pediatr Neural 2: 356, 1987.
17. BROWNELL AKW: Malignanthyperthermia: Relația cu alte boli, Br J Anaesth60: 303-308, 1988.
18. Http://mh.hiroshima-u.ac.jp/Documentation 1997. (date japoneză Research Center)
19. Prevenirea hipertermie maligne: ananesthesia Protocol, Asociația MalignantHyperthermia din Statele Unite ale Americii (MHAUS), 1993.
20. Strazis KP, Fox AW: Malignanthyperthermia: o trecere în revistă a cazurilor publicate, Anesth Analg77: 297-304,1993.
21. Gronert GA: malignanthyperthermia uman: Treziți-vă și episoade de corecție cu dantrolen, AnesthAnalg 59: 377-378, 1980.
22. Murphy AL, Conlay L, Ryan JF, Roberts JT: hipertermie malignă în timpul unui anestezic forreattachment prelungită a unui membru, Anestezie 60: 149-150, 1984.
23. Littleford JA, Patel MA, Bose D, Cameron CB, McKillop C: spasme musculare maseter la copii: implicationsof continua anestezic de declanșare, Anesth Analg 72: 151-160,1991.
24. Schwartz L, Rockoff MA, Koka BV: spasm masseteral cu anestezie: incidență și implicațiile, AnesthAnalg 72: 151-160, 1991.
25. Larach MG, Rosenberg H, LarachDR, Broennle AM: Predicția semnelor byclinical maligne hipertermie susceptibilitate, Anestezie 66: 547-550, 1987.
26. Hannallah RS, Kaplan RF: Jawrelaxation după o secvență de halotan / succinilcolină la copii,Anestezie 81: 99-103, 1994.
27. O'Flinn RP, Shutack JG, Rosenberg H, Fletcher JE: rigiditate musculară maseter și sensibilitate malignanthyperthermia la copii și adolescenți: o onmanagement actualizare și diagnostic, Anestezie 80: 1228-1233,1994.
28. Barlow MB, Isaacs H: decese Malignanthyperpyrexial într-o familie - Rapoarte de trei cazuri, br JAnesth 42: 1072-1076, 1970.
29. Tratamentul de urgență pentru malignanthyperthermia, Asociația MalignantHyperthermia din Statele Unite ale Americii (MHAUS), 1993.
30. Ryan JF: hipertermie malignă: tratament și după îngrijire, Anesth Clin North Am 4: 913-932,1991.
31. Rubin AS, Zablocki AD: Hiperkaliemia, verapamil, și dantrolen, Anestezie66: 246-249, 1987.
32. Reber A, Schumacher P, UrwylerA: Efectele trei tipuri diferite de management pe eliminationkinetics de anestezice volatile, anestezie 48: 862-865,1993.
33. Beebe JJ, Sessler DI: Prepararea de aparate de anestezie pentru pacienții susceptibili la malignanthyperthermia, Anestezie 69: 395-400, 1988.
34. Harrison GG: Dantrolene: dinamica și cinetica, Br J Anaesth 60: 279-286, 1988.
35. Yentis SM, Levine MF, HartleyEJ: În cazul în care toți copiii cu susceptibilitate malignanthyperthermia suspectate sau confirmate fi admise după o intervenție chirurgicală? O revizuire de 10 ani,Anesth Analg 75: 345-350,1992.
36. Guze BH, Baxter LR: sindromul Neurolepticmalignant, N Eng J Med 313: 163-166, 1985.
37. Larach MG pentru AmericanMalignant hipertermiei Grupul de Nord: Standardizarea testului contractura cafeină halothanemuscle, Anesth Analg 69: 511-515,1989.
38. Urwyler A, Censier K, KaufmannMA, Drewe J: Efectele genetice asupra variabilității testului contracturi musculare caffeinehalothane, Anestezie 80: 1287-1295,1994.
39. Wedel DJ, Nelson TE: Malignanthyperthermia: dilema de diagnostic - fals-negativ halotanului contractura responseswith și cofeină singur, Anesth Analg78: 787-792,1994.

Lista OBORUDOVANIYAI de medicamente necesare pentru tratamentul MH (Minute MHAUS 1994)

Întotdeauna yavlyaetsyaneobhodimoy gata pentru a preveni decesele MO. Această listă materialepredstavlen de medicamente si echipamente, kotoryedolzhny să fie disponibile în fiecare ramură a Anesteziologie și kazhdoyoperatsionnoy.

În plus față de monitorul ECG apparatui anestezic la fiecare locație în care anestezia generală, dolzhnyprisutstvovat:

• Tratamentul protocol MH podobnyyrekomenduemomu MHAUS
• Preparate pentru postoyannogomonitoringa EȚCO₂, SAO₂ și temperaturytela centrale
• iholodilnik pachet hipotermic cu soluție de gheață răcită de 3.000 ml

LEKARSTVENNYEPREPARATY

Sac cu aceste medicamente dolzhnabyt luate imediat în sala de operație:

• Dantrolene - 36 flacoane în / Introducion
• 2.000 ml de apă sterilă pentru dizolvarea dlyainektsy dantrolen
• Flacoane de 50 ml natriya8,4 bicarbonat%
• 20% manitol 500 ml
• Furosemid 4 fiole (40 mg) vampule
• 50% 50 ml de glucoză
• Flacon convențional insulină 100Ed / ml
• clorură de calciu 10%

• 50 ml seringă
• tub Levin
• pungi de plastic mari Soldo
• Găleată de gheață

• pompe de perfuzie? 2
• Set pentru măsurarea CVP? 2
• cateter Folleya
• Catetere pentru uretra (raznyhrazmerov)
• pisoar
• Set pentru amestecarea dantrolenas apa
• dyhatelnyykontur de rezervă
• Seturi pentru a lua analizovkrovi