Hipertensiunea pulmonară persistentă a nou-născutului (plgn). Sindromul persistent circulatie fetale (sindromul PFC)

Definiție: hipertensiune pulmonară postnatal persistentă cu descărcare dreapta-stânga a sângelui prin canalul arterial, Foramen și șunturi intrapulmonare ovale. În majoritatea cazurilor apar la nou-nascuti la termen. Prematură combinație posibilă cu sindrom de detresa respiratorie.

Hipertensiunea pulmonară persistentă a nou-născutului - persistentă contracția arteriolelor pulmonare, ceea ce duce la o reducere bruscă a fluxului sanguin pulmonar și dreapta la stânga de manevră. Tratamentul constă în numirea O₂- normalizând alcaline acide sostoyaniya- ventilyatsii- oxid de înaltă aplicare azota- vasopresoare, agent inotrop sau oxigenarea membranei extracorporale kombinatsii- dacă alte tratamente dovedit ineficiente.

Hipertensiunea pulmonară persistentă a nou-născutului - o boală a sistemului vascular al plămânilor care apare la cei născuți la copii pe termen sau post termen.

Și rezistența vasculară pulmonară este mare, ceea ce înseamnă o sarcină mai mare pe inimă.

cauzele

Cele mai frecvente cauze includ asfixiei perinatale, sau hipoxie. Colorarea apele meconiu de lichid amniotic în istoria sau prezența meconiului în trahee este destul de comună. Hipoxia provoacă reversia sau menținerea constricția intensă a arteriolelor pulmonare.

Alte cauze includ:

• închiderea canalului arterial sau prematur foramen ovale ca fluxul sanguin pulmonar creste fatul si pot fi cauzate de AINS-ul matern;
• policitemia, care obstrucționează fluxul de sânge;
• sepsis neonatal datorită acțiunii vasoconstrictoare de prostaglandine.

adaptarea violare primară sau secundară: durata, eventual, prelungit.

Hipoxemie orice geneză (aspirație de meconiu, RDS, pneumotorax și colab.), Sepsis, acidoza, hipercapnie, poliglobuliya, hipoglicemie, stres (de ex., Pain, răcire).

Dobândite prenatală Tunica hipertrofie a peretilor vasculari:

• Datorită inhibării sintezei de prostaglandine (in utero).
• hipoxemie cronică intrauterină și acidoza.
• medicamente pentru terapie cu litiu în timpul sarcinii.
• Idiopatica.
• Poate că o durată prelungită.

Hipoplazia patului vascular pulmonar: malformații congenitale, de exemplu, hernie diafragmatică, hidrops fetale, agidramnion, hipoplazie pulmonară ..

Tulburări neurologice: sindrom Verdniga-Hoffmann, aplazie nervului frenic.

Simptome și semne

Simptomele includ tahipnee, cianoză și desaturarea exprimate sau nu răspunde la o O suplimentară₂.

cianoză Central (imediat după naștere sau mai târziu):

• hiperoxiei test: oxigenarea cu creșterea FIO₂ nu sa îmbunătățit în mod semnificativ.
• gradient de carbonatare Postduktalny: clar vizibilă în prezența dreapta la stânga avantajos resetat după canalul arterial (pre- postduktalnaya sincrone și pulsoximetrie). Acest parametru poate fi evaluată în dinamică. În prezența atrial stânga-dreapta reset avantajos la nivel de gradient scăzut de saturație.

Dispneea, retractii scaune conforme piept, hipercapnie.

Tensiunea arterială este destul de redusă, este posibil suflu sistolic datorită insuficienței tricuspidiene.

diagnosticare

• Cianoza nu răspund la terapia O₂.
• Ecocardiografie.
• Radiografie pentru a identifica încălcări majore.

Diagnosticul trebuie suspectată la toți sugarii nu foarte prematuri cu hipoxemia arterială, cianoză, sau o combinație a acestora, în special cu referire la saturația scăzută de O₂ Administrarea nu este îmbunătățită cu 100% O₂. Diagnosticul este confirmat prin ecocardiografie.

Pieptului cu raze X: perfuzie redusă a plămânilor, de multe ori greu de remarcat (discrepanța dintre starea generală proastă a copilului și imaginea cu raze X).

Ecocardiografia: excluderea defecte cardiace cianotice, evaluarea funcției miocardice.

• atriul drept mare și ventriculul drept cu intins sau mutat la septul interventricular stânga.
• Insuficiențe a valvei tricuspide.
• Resetarea dreapta-stânga la atriale sau PDA.
• ventricule. timeslots patologici
• Uneori, scăderea funcției contractile a inimii.

ECG: modificări tipice sunt absente.

Poate că cuantificarea resetare stânga-dreapta folosind testul la hiperoxiei. FIO₂ este crescut la 0,8 sau 1,0. După 10-15 min. măsurare pO₂  determinarea volumului șuntului (în%) conform nomogramei.

perspectivă

indicele de oxigenare >40 prezice mortalitatea >50%. Mortalitatea globală de 10-80% și este direct legată de un indice de oxigenare, dar, de asemenea, depinde de afecțiunea de bază. Cu toate acestea, mulți supraviețuitori (până la o treime din pacienți) au o intarziere de dezvoltare, tulburări, tulburări funcționale sau o combinație a acestora audiere. Acest nivel de încălcări nu diferă de cea a altor copii cu boli grave.

tratament

• 02 pentru a extinde vasele de sânge ale plămânilor și a ameliora oxigenarea.
• IVL.
• Utilizarea oxidului de azot este studiată.
• oxigenarea membranei extracorporale, dacă este necesar.
• sprijin circulatorie.

Tratamentul cu O₂, care este un vasodilatator pulmonar puternic, începe imediat pentru a preveni dezvoltarea bolii. O₂ livrate prin intermediul sac de oxigen și o mască sau mecanică IVL- mecanică de întindere a vaselor alveolare îndreptate spre vasodilatație. După stabilizarea rao₂ puteți lua separarea de la ventilator prin reducerea FIO₂ cu o scădere de 2-3%, modificările IVL- trebuie să fie treptată, urmată de un aparat de reducere a presiunii, deoarece scăderea mare rao₂ poate provoca vasoconstricție repetată a arterei pulmonare. Ventilatorul de inalta frecventa si ventila plamanii se extinde pentru a minimiza barotraumei si poate fi indicat pentru sugari cu boli pulmonare.

oxid nitric inhalate relaxeaza endoteliale mușchiului neted se extinde arteriolelor pulmonare, creșterea fluxului sanguin și pulmonar îmbunătățește rapid oxigenarea jumătate dintre pacienți. Doza inițială este de 20 ppm, doza este selectată în funcție de efectul.

ar trebui să fie conservate niveluri normale de hidratare, electroliți, glucoză și Ca. Sugarii ar trebui să fie într-un mediu termic neutru și de a primi un tratament cu antibiotice pentru a preveni un posibil sepsis în timp ce rezultatele culturilor devin cunoscute. Agenții inotropi și vasopresoare poate fi necesar ca o parte a suportului circulator.

Principiu: Măsurile de diagnostic înseamnă stres și pot degrada rapid minime de interventie sindromul PFC! În scopul de a stabiliza starea pacientului după modificarea schemei de tratament are nevoie de timp nu se schimba rapid regim.

Atenție: Este de preferat să se utilizeze un număr mare FIO₂presiune intratoracică acceptabil H, oferind în același timp de oxigenare și hemodinamicii suficient stabil decât păstrarea unui copil în timpul tratamentului cu hipotensiune scăzută FIO₂ și utilizarea vasodilatatoare.

măsuri

Tratamentul simptomatic al afecțiunilor acute care apar starea copilului.

Analgosedation: un copil cu respirație spontană (sau AV) începe cu administrarea de morfină.

• Dozare :. 0,1 mg / kg corp ca o scurtă perfuzie timp de 30 min, apoi viteza de perfuzie prelungita la 0,005 la 0,01 mg / kg / oră. .
• Mecanism de acțiune: reduce rezistența vasculară pulmonară și concentrația plasmatică a hormonilor de stres.
• Efecte secundare: depresie respiratorie (pericol la copil neventilat) și a motilității gastro-intestinale, efect inotrop negativ, spasm al sfincterului vezicii urinare. În timpul perfuziei prelungite, aceste efecte nu sunt de obicei exprimate.

ALV:

• debut precoce (folosind SIMV), în conformitate cu criteriile obișnuite de traducere pe un ventilator (dispnee este stres semnificativ).
• tcpO monitorizarea constantă₂, tcpCO și SAO₂ (Dacă pre- și postduktalno necesar).
• FIO₂ opțional până la 1,0.
• Obiectiv: rao₂ > 70 mm Hg. v. în măsura posibilului, utilizarea inferioare PEEP.
• evita hiperventilație < 30 мм рт. ст. и гиперкапнии > 45 мм рт. ст.

cu grijă: RSO₂ la 20 mm Hg. durată > 2 mai distruge hipoperfuzie cerebrala la risc pentru leziuni neurologice persistente și poate determina, de asemenea, barotraumă pulmonare.

• În cazul unui tratament de succes - relaxarea lentă a parametrilor de ventilație mecanică pot re-alterările cauzate de fluctuațiile rapide pO₂ sau RSO₂.
• Cu ineficacitatea ventilație mecanică convențională să ia în considerare posibilitatea de a HFOV.

cu grijă: Riscul de pneumotorax împotriva PIP ridicat inițial reduce MAP presiune ridicată poate afecta debitul cardiac.

Relaxare: norkuron 0,1 mg / kg / sau o titrare de 0,1 mg / kg / oră, în combinație cu morfină sau fentanil. Nu utilizați fenobarbital dacă hipoxemie.

Corectarea acidozei (obligatoriu), deoarece:

• nivel normal pH-ul este o condiție esențială pentru funcția miocardică bună și eficacitatea medicamentelor (de exemplu., catecolamine).
• ea însăși alcaloză poate duce la vasodilatație pulmonară.

cu grijă: Atunci când alcaloză scade calciul ionizat în încălcarea plasmatică a funcției miocardice importantă la o despăgubire adecvată.

Normalizarea tensiunii arteriale: hipotensiune arterială sistemică promovează descărcarea dreapta-stânga. În prezența hipertensiunii pulmonare este necesară pentru shunt reversiune menține o presiune arterială sistemică.

măsuri

• Volumul de compensare (CVP?).
• Catecolamine: dopamina 5-20 mcg / kg / min, devreme titrare noradrenalină 0,1-1 (-4) mcg / kg / min, deoarece este un vasopresor puternic. Dopamina si noradrenalina au un efect vasoconstrictor marcat, de asemenea, introducerea sosudy- pulmonare posibile prin intermediul sistemului v. cava inferioare (Foramen atriul drept circulația sistemică ovale).

Indusă medicamentos vasodilatații pulmonare:

• Ventilator cu NO (de multe ori un efect semnificativ).
• Prostaciclină (flolan) nu li sa administrat în bolus, perfuzie prelungita prin vena cavă superioară, doza: 5-10 (- 20) ng / kg / min. Pot exista efecte secundare care sunt similare cu tolazolin.
• Inhalatorul utilizarea prostaciclinei (illoprosta) este încă în discuție, nu există încă orientări clare pentru utilizarea acestuia.
• Tolazolin (Priscoli): În cazul în care, după măsurile de mai sus nu sunt pozitive defect cardiac cianotice a fost atins și eliminat (acum - metode învechite).
• Dozare: primul bolus de 1 mg / kg, timp de 5-10 minute prin sistemul venei cave superioare. În efectul prezenței - prelungite de perfuzie cu o viteză de 1-5 mg / kg / oră. Ca o regulă, aplicarea tolazolin ineficiente!

cu grijă: Posibila scădere rapidă a tensiunii arteriale. Este de dorit să se dezvolte monitorizarea hemodinamice invazive și să fie gata pentru introducerea rapidă a bolus fluid (sânge, plasmă).

observație suplimentară

Vizionarea unui neurolog pentru dezvoltarea ulterioară a copilului.

cercetare audiological.