Defect de hernie diafragmatica la nou-nascuti

Compresia a plămânilor poate duce la hipertensiune pulmonara persistenta.

Hernia diafragmă apare, de obicei, la partea din spate a membranei (Bochdalek hernia), și 90% la stânga. Incidența este de 1 la 2.200 născuți-vii. hernie frontală (Morgagni hernie) este mult mai puțin frecvente. Alte anomalii congenitale detectate în aproximativ 50% din cazuri.

Buclele de mici și mari intestin, stomac, ficat si splina se pot bombează în cavitatea pleurală pentru părțile implicate. Dacă hernia este mare, pe partea afectata de a dezvolta hipoplazie pulmonare. Alte efecte includ hipoplazia pulmonară a vaselor sanguine pulmonare, ceea ce duce la o creștere a rezistenței vasculare pulmonare, și, prin urmare, hipertensiunea pulmonară. Hipertensiunea pulmonară persistentă duce la șuntului dreapta-stânga sânge la fereastra ovală sau prin canalul arterial, ceea ce împiedică o oxigenare adecvată chiar și atunci când este inhalat O₂ sau ventilație. Hipertensiunea pulmonară persistentă este o cauza majora de deces in randul sugarilor cu hernie congenitala a diafragmei.

Video: Fals diafragmatică hernie nou-născut

În 70% există un defect pe stânga - în spatele (slotul Bogdaleka).

frecvență1: 2 000-5 000.

mortalitateaÎn cele mai multe cazuri, < 30 %, зависит от клиники.

Disponibil cu ultrasunete Acorn imagistica, intestin sau ficat în cavitatea toracică.

malformațiilor asociate observate la 50% din cazuri:

• Cel mai adesea, defecte de tub neural, defecte cardiace si malrotație intestinale.
• De asemenea, combinate cu trisomia 13, 18 și 45 CW, în plus, cu sindroame, cum ar fi Goldenhar. Beckwith-Wiedemann. Pierre Robin. Gorlin-Goltz. sindromul rubeolei congenitale.
• Poate exista un istoric familial (rar).

Prenatally prin ultrasunete, în cele mai multe cazuri nu pot fi deosebite de relaxare a diafragmei, care are un prognostic mai bun în mod substanțial. polihidraminos prenatale asociata cu un prognostic saraci.

Terapia prenatală în Europa până în prezent efectuate numai în Bonn, Lyon, Barcelona și Londra.

• În încheiere traheale utero pentru a evita hipoplazie pulmonară.
• cezariana electiva pentru a elimina porțiunea închisă a traheei.
• Devine din ce în ce mai importantă determinarea prenatală a raportului cardiotoracică (CTO, Lung raportul cardiac) sau volume pulmonare pe RMN (nu sunt semnificative).
• Atunci când diagnosticul prenatal după 20 de săptămâni de gestație trebuie discutate cu părinții și opțiunile de tratament adecvat pentru centru.
• Nașterea unui copil diagnosticat cu prenatal hernie diafragmatică severă ar trebui să fie în centru, cu posibilitatea de ECMO.

Atunci când diagnosticul prenatal o întâlnire detaliat cu părinții obstetricieni, neonatologi si chirurgi pediatrie. excluderea altor malformații Necondiționat și analize cromozomiale.

Nu este o indicație pentru cezariana, dar o monitorizare atentă până la data livrării.

Atenție: Spitalizare în timp util pentru debutul forței de muncă pentru buna pregătire pentru naștere.

Simptome și semne de diafranmy herniere

După naștere, când nou-născutului plânge și înghițirea de aer, intestinului bucle rapid umplut cu aer și crește, ceea ce duce la complicații respiratorii acute, cum ar fi inima și organele mediastinale mișcare spre dreapta, strangerile mai mult drept pulmonar normal. În cazurile severe, insuficiență respiratorie se dezvoltă imediat. Poate că formarea abdomenului navicular. Din cauza hemitoracelui implicarea sunete intestinale poate fi auzit (sau respiratorii absente). În cazurile mai puțin severe, o ușoară dificultate în respirație dezvoltă câteva ore sau zile mai târziu, atunci când conținutul abdomenului printr-o treptat, formează o deschidere de hernie defect mai puțin grave.

Diagnostic hernie diafranmy

• Uneori, ecografie prenatale.
• Radiografia toracică.

Uneori, diagnosticul se face pe baza datelor prenatale cu ultrasunete. Dupa nastere, diagnosticul se face pe baza rezultatelor radiografia toracică, care detectează intestinului proeminență în piept. Atunci când mai multe defecte grave umplut bucle intestinale cu hemitoracelui umplut cu aer si deplasare cardiace detectate contralateral și organele mediastinale. În cazul în care razele X efectuate imediat după naștere, organele abdominale apar in masa fara aer ca opacă în hemitoracelui.

Tratamentul diafranmy hernie

• Chirurgie.

Nou-născut trebuie să efectueze imediat intubație endotraheală și ventilație mecanică în livrarea palate- de ventilație printr-o mască poate umple corpurile celulelor de aer toracice și agrava insuficiența respiratorie. aspirație nazogastrică continuă folosind o sondă cu un dublu lumen previne aer inghitita trece prin tractul gastrointestinal și cauza comprimarea ulterioară a plămânilor. Uneori este necesar să se utilizeze agenți paralitic, pentru a preveni ingestia de aer. După ce nou-născut a fost efectuat corecție optimă hipertensiune pulmonară, o intervenție chirurgicală este necesară pentru a pune înapoi intestin în cavitatea abdominală și pentru a închide orificiul defect.

Hipertensiunea pulmonară severă persistentă necesită stabilizarea preoperatorie intravenoasa NaHCC₂ și inhalarea de oxid nitric, ceea ce ajută la prelungirea arterei pulmonare și sistemice îmbunătăți oxigenare.

transportul cu succes a nou-nascuti in stare critica, cu hernie congenitala a diafragmei și hipertensiune pulmonară persistentă este foarte dificil de implementat. Acesta este motivul pentru care, în cazul în care hernia diafragmă este diagnosticată în timpul ecografie prenatale, este rezonabil să ia naștere într-un centru de pediatrie.

Evenimente înainte de livrare

Cel putin 2 dintre medici pediatri si asistenta gata de resuscitare.

Obligația de a informa medicii seniori în chirurgia pediatrică anestezie și, dacă este necesar, consultări cu spitalul de copii relevante cu ECMO.

Pregătirea pentru primul ajutor:

• Verificați pentru resuscitare obișnuită.
• În plus, se pregătească: Set pentru cateterizarea arterei ombilicale si 2-3 cateter-luminal. drenaj pleurală, aspirație. sonde de stomac gros. infuzie prelungită de adrenalină: dorit dozare 0,5-2-4 ug / kg / min. 7,5 ml = 7,5 mg de adrenalină = 7500 g per 25 ml Apă metal, m, NaCI soluție 0,9% sau 5% glucoză :. 0,1 ml / kg / h corespunde la 0,5 ug / kg / min . 0,2 ml / kg / h corespunde la 1,0 ug / kg / min. 0,4 ml / kg / oră corespunzând la 2,0 ug / kg / min. 0,8 ml / kg / oră corespunzând la 4,0 ug / kg / min. Prelungită infuzie flolana: doza dorită de 0,01 ug / kg / min = 10 ng / kg / min. De pornire, p-p = 10 000 ng / ml a acestuia cu 1,5 ml (= 15000 ng) în 25 ml NaCl 0,9% - »1 ml / kg / h corespunde la 10 ng / kg / min = 0,01 ug / kg / min. În ramură - ventilator cu ventilator HF și N0. simptome postnatale

insuficiență respiratorie și cianoză.

Poate asculta zgomote intestinale în piept.

Un copil cu „piept scufundat mare și burta.“

Video: Tratamentul laparoscopic al herniei diafragmatice esofagian

defecte mici (de ex., Pentru hernia dreapta sau substernalnye Morgagni) cu tulburări de alimentație și de respirație moale! tulburări pot fi, uneori, într-adevăr șterse.

Evenimente după naștere

Păstrați-vă rece!

cu grijă: Fără mască de ventilație.

intubare imediată, eventual la naștere după ce capul a fost născut.

Feriți-vă de pneumotorax pe partea opusă.

Aspirație și uscare.

Efectuam diametru gavaj mare

Dacă este posibil, evitați transportul. Ex., În prima cameră de ajutor, în cazul în care rodzal direct adiacente acesteia.

Evenimente în unitatea de terapie intensiva pentru nou-nascuti

ALV:

• Scopul depinde de situație, poate fi hipercapnie permisivă.
• Parametrii Ventilator: PIP, dacă este posibil < 20 см Н:0, PEEP около 3 см Н20, возможна частота дыхания 100— 120/мин
• Întotdeauna sedare sau morfină, fentanil (scăderea rezistenței vasculare pulmonare) și / sau de relaxare (sau norkurony pancuroniu).
• În cazul în care abordările anterioare sunt nereușite: HFOV.

Atunci când simptomele PPA (stânga-dreapta șunt, saturație preduktalnaya > postduktalnoy) aplică NO.

BP pentru a menține adrenalina la nivelul de 60-70 mm Hg. Art. (Sistolica), aplicarea de dobutamină. Domeniul suplimentar administrarea dopaminei + 2 ug / kg / min.

In schimb flolana (dozare cm. Mai sus) sunt utilizate în prezent NO flolan inhalare este utilizat numai în absența NO.

Numai un copil stabil și bine ventilat este transferat la Departamentul de Chirurgie Pediatrică.

În cazul în care copilul este stabil, dar folosind toate posibilitățile slab oxigenați, se cântărește EK.MO de utilizare (rata de supraviețuire de 62%, Stolar).

criterii:

• Probabilitatea de mortalitate de 80%!
• Interval Lucid cu pO₂ > 80 mm Hg. Art ..
• > 36 de săptămâni de gestație, > 1800
• Nici gradul III sau IVH sângerare în parenchim (gradul IV) (Nu există CHD).
• AaDO₂ = (Presiunea atmosferică - 47 - BAP₂- PACO₂): Fi02 > 600 timp de 6-8 ore.
• indicele de oxigenare (OI) (Pmean x FIO₂: pao₂ x 100) > 40-45 timp de 4 ore.

Copiii cu curs rea primară a bolii, probabil, nu va câștiga nici ECMO, sau din operațiuni de urgență.