Anemia la nou-nascuti: cauze, tratament, amploarea, consecințe, simptome, semne

Ambele cifre se schimbă rapid cu maturizarea nou-născut, prin urmare, limitele inferioare ale normelor se schimbă, de asemenea. Variabile cum ar fi vârsta gestațională, locația de prelevare (capilare sau venă), poziția în ceea ce privește placenta nou-născut la strângere a cablului (în poziția inferioară în sânge intră poziția novorozhdennyh- mai mare determină scurgerea de sânge de la nou-nascuti), de asemenea, afecta rezultatele testului.

Cauzele anemiei la nou-nascuti

Cauzele anemiei la sugari includ:

• procese fiziologice,
• pierdere de sânge,
• scăderea producției de celule roșii din sânge,
• distrugerea crescută a eritrocitelor (hemoliza).

anemie fiziologică. procesele fiziologice normale cauzează adesea anemie normocitara-normocroma la sugari la termen si prematuri. anemie fiziologica, de regulă, nu necesită o evaluare aprofundată sau tratament.

La sugari pe termen creste oxigenarea, care are loc în timpul respirației normale după rezultate de naștere într-o creștere bruscă a nivelului de țesut de O₂, rezultând un feedback negativ pentru producerea de eritropoietină și eritropoieza. Această reducere a eritropoiezei și durata de viață mai scurtă a eritrocitelor la nou-născuți (zilele 60-70 120 împotriva adulților) concentrație mai scăzută a hemoglobinei în primele 2-3 luni de viata, de obicei, nu mai mic de 9,4 g / dl. nivelurile de Hb au rămas stabile în următoarele câteva săptămâni, și se ridică apoi încet la 4-6 luni-lea, ca răspuns la stimularea reînnoită de eritropoietină.

Același mecanism duce la anemie la sugari prematuri în primele 4-12 săptămâni, dar producția de eritropoetină, o durată de viață mai scurtă de celule roșii din sânge (35-50 zile), o creștere rapidă și sângerare mai frecvente contribuie la o reducere mai rapidă și severă Hb. sugarii <32 нед гестации страдают сильнее всего.

pierdere de sânge. Anemia se poate dezvolta din cauza prenatale, perinatale (in timpul travaliului) sau hemoragie postpartum. Nou-născuții volumul sanguin absolut este mic (de exemplu, prematuri - 90-105 ml / kg, în termen -78-86 ml / kg), pierderea totuși severe de numai 15-20 ml de sânge poate duce la anemie. Sugarii cu pierdere de sânge cronică poate fi compensată fiziologic și, de regulă, ele sunt mai stabile decat punct de vedere clinic copiii cu pierdere acută de sânge.

sângerare prenatala poate fi cauzata de:

• sângerare de la fat la mama,
• transfuzie intre gemeni (feto-fetale)
• malformații ale cordonului ombilical,
• tulburări placentare
• tehnicile de diagnosticare.

Hemoragie de la fat la mama apar spontan sau ca urmare a unor traume materne, amniocenteza, versiunea externe cefalic, sau tumori placentare. Acestea apar la aproximativ 50% din sarcini, cu toate că, în cele mai multe cazuri volumul de sânge pierdut este extrem de mică (aproximativ 2 ml) - pierderi masive de sânge, definit ca >30 ml, apar la 3/1000 sarcini.

Feto-fetale transfuzie - distribuția inegală a sângelui între gemeni, care afecteaza 13-33% dintre gemenii monozigoți a sarcinilor monochorionic. Când se transferă o mare parte a gemene donator de sânge poate deveni foarte anemică cu dezvoltarea insuficienței cardiace, în timp ce destinatarul poate deveni politsitemichnym cu dezvoltarea sindromului de mare vâscozitate.

Malformațiile includ inserția cordonului velamentoznye în cordonul ombilical sau inserarea placentă previa vascular în mecanismul abdominal sângerare polosti-, care adesea este masivă și rapidă, sau ruptura cauzată de o deplasare a vaselor ombilicale.

Două importante defect placentară provocând hemoragie - placenta praevia și desprinderea prematură a placentei.

Procedurile de diagnostic care provoacă sângerări includ amniocenteza, prelevarea de probe corionica villus și prelevarea de probe de sânge din cordonul ombilical.

Hemoragiile perinatale pot fi cauzate de:

• livrare rapidă (de exemplu, munca rapidă, spontană pentru <3 ч после начала родов, что вызывает кровотечение из-за разрыва пуповины);
• complicații obstetricale (de exemplu, incizia placentă în timpul nașterii prin cezariană prejudiciu);
• coagulopatii.

Kefalogematomy format ca urmare, de exemplu, vacuum sau forceps sunt de obicei relativ inofensive, dar sangerare subgaleal ar putea răspândi la țesutul moale, volumul mare de pierdere de sânge ducând la anemie, hipotensiune, șoc și moarte. Mult mai puțin la sângerare internă poate cauza ruptura de ficat, splina, naștere suprarenală sau în timpul. hemoragie intraventriculară, cele mai frecvente in randul copiilor prematuri, precum și subarahnoidiană și hemoragii subdurale poate duce, de asemenea, la o scădere semnificativă a hematocritului.

Boala hemoragică a -krovotechenie nou-născut timp de câteva zile după o livrare normală, datorită tranziției la deficit fiziologică a factorilor de coagulare dependenți de vitamina K.. Alte motive posibile: sângerare în primele zile de viață și de alte coagulopatii (de exemplu, hemofilie), DIC cauzate de sepsis, malformații vasculare sau a mamei de aplicare antagoniști ai vitaminei K prenatale (de exemplu, fenitoina, Wharf-RINA, izoniazida).

Reducerea formării celulelor roșii din sânge. Defecte de producție a hematiilor poate fi:

• congenitale,
• dobândite.

defecte congenitale sunt extrem de rare, dar anemia Diamond - Blekfana si anemie Fanconi sunt cele mai frecvente.

Anemia Diamond - Blekfana caracterizată prin absența precursorilor eritrocitare din măduva osoasă, macrocitară celule roșii din sânge, lipsa de reticulocite în sângele periferic, precum și lipsa de implicare a altor linii de celule sanguine. Este adesea o parte a unui sindrom de anomalii congenitale, inclusiv microcefalie, palatoschizis, defecte ale ochilor, deformările degetul mare și aripa-gât. Până la 25% dintre copii suferă de anemie la nastere, iar greutatea mică la naștere apare la aproximativ 10% din cazuri. Se crede că această anemie este cauzată de o diferențiere defectuoasă a celulelor stem.

Anemia Fanconi este o tulburare autozomal recesiva a celulelor precursoare din măduva osoasă a osului, care cauzează macrocitoza și reticulocitopenia cu defect progresiva a liniilor celulare hematopoietice. Acesta este de obicei diagnosticat după perioada neonatală. Cauza este un defect genetic care da repararea ADN deteriorat sau îndepărtarea radicalilor liberi toxice care distrug celulele.

Alte anemii congenitale includ sindromul Pearson - boala rara multisistemică care implica defecte mitocondriale care cauzeaza anemie sideroblastic refractare, pancitopenia, diferite tulburări funcționale și insuficiente

ficat, rinichi, pancreas dizeritropoetinovye zhelezy- anemie congenitală în care anemia cronică (de obicei macrocitară) este rezultatul producției ineficiente sau anormală a celulelor roșii din sânge și hemoliza cauzate de anomalii ale eritrocitelor.

defecte dobândite - cele care apar după naștere. Cele mai frecvente cauze sunt:

• infecție
• deficiente nutritionale.

Infecție (de exemplu, malaria, rubeola, sifilis, HIV, citomegalovirus, adenovirus, sepsis bacterian) poate degrada producerea hematiilor în măduva osoasă. infecție congenitală cu parvovirus B₁₉ Aceasta poate duce la o lipsă a producției de celule roșii din sânge.

deficiență nutrițională de fier, cupru, acid folic (acid folic) si vitamina E si B₁₂ Aceasta poate duce la anemie, în primele luni de viață, dar, de obicei, nu la naștere. anemie deficit de fier - deficit de nutrienți cele mai frecvente. Incidența de mai sus, în țările mai puțin dezvoltate în cazul în care acesta este un rezultat al nutriție proastă și alăptării lungi și exclusive. Deficitul de fier este comuna in randul copiilor ale caror mame sine lipsa de fier, și printre copiii prematuri, care nu a efectuat o transfuzie de sânge, amestecuri de substanțe nutritive care nu complementate zhelezom- la sugarii prematuri, fara suplimentarea rezervelor de fier sunt epuizate în 10-14 săptămâni.

hemoliza. Hemoliza poate fi cauzată de:

• tulburări ale sistemului imunitar,
• defecte în membrana celulelor roșii din sânge,
• deficiență a enzimei,
• hemoglobinopatii,
• infecții.

Toate cele de mai sus determină, de asemenea, hiperbilirubinemie, care poate provoca icter și icter nuclear.

Imun mediat de hemoliză poate să apară atunci când fetale celulele roșii din sânge cu antigene de suprafață (de obicei, Rh și ABO antigene ale sângelui, dar, de asemenea, sistemul Kell, Duffy și alte antigene grupe minore), care diferă de antigenii eritrocitare materne intră în circulația mamei și a stimula producerea de anticorpi IgG, împotriva fetale celulelor roșii din sânge. Cel mai frecvent scenariu sever - când Rh (O-antigen) mama -negativă a devenit sensibil la D-antigen în timpul unei sarcini anterioare, Rh pozitiv plodom- sarcinii doilea Rh pozitiv poate apela apoi lgG-răspuns care poate duce la fetale și neonatale hemoliză. hemoliza intrauterine poate fi suficient de severe pentru a provoca edem sau death- după naștere poate fi anemie semnificativă și hiperbilirubinemie cu hemoliza disponibile secundar materne persistente IgG (timp de înjumătățire de aproximativ 28 de zile). Cu utilizarea largă profilactice anti-MO-anticorpi pentru a preveni leziunile de sensibilizare dezvolta la <0,11% беременностей у резус-отрицательных женщин. АВО-несовместимость может вызвать гемолиз по аналогичной схеме. АВО-несовместимость обычно происходит у матерей с 0-й группой крови. Матери с группой крови А, В или АВ вырабатывают анти-А и анти-В антитела, которые являются преимущественно IgM и не способны проникать через плаценту. Гемолиз, вызванный АВО-несовместимостью, может происходить при первой беременности, потому что матери часто сенсибилизированы антигенами пищевых продуктов или бактерий.

Defecte modifica forma membranelor eritrocitare și deformabilității eritrocitelor, având ca rezultat îndepărtarea prematură din circulație. Cele mai frecvente tulburari sunt sferocitoza ereditare și elliptocytosis ereditară.

deficit de G6PD a enzimei și piruvatkina-za sunt cele mai frecvente deficit de enzime care cauzeaza hemoliza.

Hemoglobinopatii sunt cauzate de deficite și anomalii structurale ale lanțurilor globinei. La nastere nou-născut 55-90% hemoglobină este format din 2 - 2 -chains și globină (a hemoglobinei fetale sau hemoglobina F). După nașterea produselor -chains este redusă și creșteri ale producției, până când hemoglobina lant de adult devine predominantă. Alpha-talasemia este o tulburare genetica mostenita cauzata de depresie producerii unui globina lanț, și este cel mai frecvent hemoglobinopatii, cauzand anemie in perioada neonatală. talasemie - produse de o afecțiune congenitală catenă. Deoarece numărul de globinei normale la nastere usor, talasemie si anomalii structurale (lanțuri globinei de la naștere sunt rare, iar simptomele nu apar pana la nivelul hemoglobinei fetale nu este redus la un nivel suficient de mic de 3-4 luni.

infecție intrauterină de bacterii anumite, virusuri, fungi și protozoare (în special toxoplasmoză și malaria) pot provoca, de asemenea, anemie hemolitică. In malariei Plasmodium intra in celule roșii din sânge și duce la distrugerea lor. Aceasta are loc uciderea mediată imun eritrocite infectate și îndepărtarea celulelor neinfectate în exces. Dizeritropoez de măduvă osoasă asociată duce la o eritropoezei compensatorie inadecvată. hemoliza intravasculara dizeritropoez fagocitoza extravasculare și poate duce la anemie.

Simptome si semne de anemie la nou-nascuti

Simptomele și semnele sunt similare, indiferent de cauza, dar variază în funcție de rata de debut și severitatea anemiei. Nou-nascutii tind să fie palid, iar în cazul în care anemia este severa, au tahipnee, tahicardie, și, uneori, de zgomot-Flow este caracterizat prin hipotensiune arterială acută, cu pierderi de sânge. Poate fi prezent cu hemoliză icter.

Diagnosticul anemiei la nou-nascuti

istorie. Anamneza trebuie să se concentreze asupra factorilor materni (de exemplu, diateza hemoragica, defecte ereditare ale celulelor roșii din sânge, lipsa de alimente, medicamente), antecedente familiale de boli ereditare care cauzeaza boala hemolitica a nou-născutului (de exemplu, hemoglobinopatii, deficit de enzime, defecte membrana celulelor roșii din sânge, aplazia de celule roșii) și factorii obstetricale (de exemplu, infecții, sângerări vaginale, intervenție obstetricale, modul de livrare, pierdere de sânge, tratamentul și apariția cordonului ombilical, placentei patologie, suferință fetală, numărul de fructe).

Factorii materni non-specifice furnizează informații suplimentare. Splenectomia indică o posibilă istorie hemoliza, defecte ale membranei celulare eritrocitare sau colecistectomia anemii- autoimună - într-o istorie hemoliza indusă de calculi biliari. Factori importanți includ vârsta gestațională la livrare, vârsta de debut a simptomelor, sex, rasă și origine etnică.

examen medical. Tahicardie și hipotensiune implică pierderi semnificative de sânge. Icter - hemoliza sau sistem (numit incompatibilitate ABO sau deficit de G6PD) sau localizate (datorită descompunerii în cephalohematoma de sânge). Hepatosplenomegalie sugereaza hemoliza, infecție congenitală sau insuficiență cardiacă. Echimoze sau petesii - diateză hemoragică. Anomaliile congenitale poate insemna sindromul de maduva osoasa esec.

testarea. Anemia poate fi suspectată în cazul ecografic prenatal dezvaluie hydrops fetale, care se manifestă prin conținutul definiției anormală, excesiv de lichid în două sau mai multe părți ale corpului (de exemplu, pleura, peritoneu, pericard) - poate prezenta o creștere a inimii, ficatului, splinei.

După naștere, atunci când se suspectează anemie, testarea inițială este:

• numărarea reticulocitelor,
• Studiul frotiului periferic.

În cazul în care conținutul de reticulocite scăzut, anemie cauzată de disfuncție congenitală sau dobândită de măduvă osoasă și necesitatea de la sugari pentru a evalua supresia măduvei osoase cauze cu definiția:

• Titrurile sau studiu infecție congenitală PCR (rubeola, sifilis, HIV, CMV, adenovirus, parvovirus);
• acizi si vitamine niveluri folic ^;
• nivelurile de fier și cupru.

În cazul în care aceste studii nu determina cauza anemiei, poate fi necesara o biopsie de măduvă osoasă, testarea genetică pentru tulburări congenitale ale produselor eritrocite sau ambele aceste proceduri.

În cazul în care numărul de reticulocite a crescut sau normal (răspuns reflectă măduva osoasă), anemie din cauza pierderii de sânge sau hemoliza. Dacă nu există nici o pierdere vizibile de sânge, sau dacă simptomele de hemoliza observate în frotiul periferic, este necesar să se efectueze un test antiglobulinic direct (DAT [Coombs probă]).

Dacă testul Coombs pozitiv, anemia este probabil să fie secundară incompatibilitate Rh, ABO sau alte sisteme.

Dacă testul negativ Coombs, determinarea volumului corpuscular eritrocitar mediu (MCV), poate fi util. Profund redus MCV sugerează o talasemie sau o pierdere de sange fetale cronice. In timpul MCV normal sau ridicat frotiu periferic poate detecta o morfologie anormală a eritrocitelor compatibile cu tulburările de membrană, microangiopatia, DIC-sindrom, deficit de vitamina E sau o hemoglobinopatie. În cazul în care frotiul este normal, motivele pot fi pierderea de sânge, deficit enzimatic sau o infecție, și ar trebui să fie efectuate cercetări relevante, inclusiv testarea hemoragie fetomaterinskuyu.

Fetomaterinskie hemoragie poate fi diagnosticată prin testarea prezenței fetale celulelor roșii din sânge din sângele matern. Metoda de eluție acid Kleyhauera - ramură - testul cel mai frecvent utilizate, dar alte abordări includ tehnici de imunofluorescență și diferențiale sau testul de aglutinare mixt. Atunci când procedura Kleyhauera - clasificatorului tampon citrat-fosfat cu pH 3,5 elueaza hemoglobină de la adult, dar nu eritrotsitov- fetale deci eritrocite fetale sunt colorate cu eozină și vizibile la microscop, în timp ce eritrocitele adulte apar celulele umbre ca rosu. Metodologie Kleyhauera - Sucursala este ineficientă în cazul în care mama are hemoglobinopathies.

Tratamentul anemiei la nou-nascuti

Nevoia de tratament depinde de gradul de anemie si a bolilor asociate. anemie ușoară într-un alt mod sanatosi sugari pe termen lung plin si prematuri, de obicei, nu necesită un tratament special este determinat lecheniya- diagnostic primar. Unii pacienți au nevoie de o transfuzie sau transfuzie de schimb de celule roșii sanguine ambalate.

transfuzie. Transfuzia este indicat în tratamentul anemiei severe. Transfuziile trebuie efectuată în prezența simptomelor anemiei sau suspectate scădere a ofertei de țesuturi O₂. Decizia privind transfuzie trebuie să se bazeze pe simptomele, vârsta pacientului și severitatea bolii. Hematocrit, în sine, nu ar trebui să fie factorul decisiv, deoarece unii copii pot avea nici un simptom la hematocritului mai mici, iar altele pot avea simptome de anemie la hematocritul mai mare.

Înainte de prima transfuzie, în cazul în care nu a fost deja făcut, sângele mamei și a fătului trebuie să fie investigate aparține grupului ABO și Rh și prezența anticorpilor atipice la celulele roșii din sânge, este necesar să se efectueze un test antiglobulinic direct asupra celulelor rosii din sange ale copilului.

Sânge pentru transfuzie trebuie să fie același sau un sistem compatibil pentru nou-născuți și ABO Rh la orice anticorpi anti-ABO sau anti-eritrocit, prezentat în serul matern sau nou-născut. Nou-născuți antierythrocyte produs anticorpi sunt foarte rare, astfel încât atunci când nevoia de transfuzie sanguină, se repetă screening-ul de anticorpi nu este de obicei necesară până la 4 luni.

eritrocitară folosite pentru transfuzie trebuie filtrată (bezleykotsitarnaya) și iradiate cu alicoturi de 10-20 ml difuzați / kg, obținute de la un donator krovi- transfuzie succesive același efect asupra sângelui minimiza complicații și destinatar transfuzie. Sânge de la donator-CMV negativ trebuie să fie considerată ca o terapie pentru sugari foarte prematuri.

schimb de transfuzie. Transfuzie de schimb, în ​​care este luat sânge de la nou-nascuti in alicoturi urmata de transfuzie de celule roșii sanguine ambalate este demonstrat pentru unele cazuri de anemie hemolitică, cu o creștere a bilirubinei serice și unele cazuri de anemie severa cu insuficienta cardiaca. Acest procedeu reduce titrurile de anticorpi în plasmă și nivelul bilirubinei și minimizează retentia de lichide. Reacții adverse grave (de exemplu, necrotizantă trombotsitopeniya- enterokolit- gipoglikemii- gipokaltsiemiya- șoc, edem pulmonar, sau ambele [echilibru cauzate de schimbările de fluid]) comune și ar trebui să fie făcut de către un personal cu experiență. Linii directoare pentru transfuzie de sânge de schimb variază și nu sunt concludente.

alte tratamente. Utilizarea eritropoietină umană recombinantă nu este de obicei recomandată, în parte pentru că nu a fost demonstrat de a reduce nevoia de transfuzii în primele 2 săptămâni de viață.

Terapia de fier este limitată la cazurile de pierdere de sânge repetate (de exemplu, diateze, hemoragie gastro-intestinală, sângerare frecventă sângerare). Preparatele orale cu fier sunt administrarea parenterală predpochtitelnymi- de preparate de fier, uneori, duce la anafilaxie, prin urmare, terapia trebuie să gestioneze hematolog.

Tratamentul mai neobișnuit cauze anemia este boli specifice (de exemplu, corticosteroizi Diamond anemie - Blekfana si vitamina B₁₂ , la₁₂-eșec).