Sindrom nefrotic secundar și congenitale la copii. diagnosticare

sindrom nefrotic

În unele regiuni ale lumii de lider Cauzele sindromului nefrotic sunt malaria și schistosomiasis. virusuri sindrom nefrotic provoca hepatita B și C, filaria, agentul cauzator de lepra si HIV.

sindrom nefrotic însoțește tumorile maligne, în special la adulți. La pacienții cu tumori solide (cum ar fi cancerul pulmonar, de stomac sau intestine), boli renale seamănă adesea nefropatie membranoasă. Aparent, în aceste cazuri, rinichi depozitate complexe antigene tumorale cu anticorpi specifici. Limfoamelor, in special boala Hodgkin, boli de rinichi seamana adesea boala cu leziuni minime. Se presupune că a produs limfochină limfom crește permeabilitatea pereților capilarelor glomerulare. Sindromul nefrotic este de asemenea posibil pentru a detecta tumori, dar dispare atunci când regrecce și reluată la recidiva.

Video: Rinichi Tratament - boli de rinichi la copii

Pentru a dezvolta sindrom nefrotic Aceasta provoacă numeroase medicamente și substanțe chimice. Histologia rinichilor, în aceste cazuri pot semăna nefropatia membranoasă (penicilina, captopril, preparate din aur, AINS, compuși de mercur), boala cu leziuni minime (probenecid, etosuximidă, metimazol, litiu) sau glomerulonefrita mesangiocapillary (procainamida, clorpropamida, fenitoina, trimetadionă, parametadion) .

sindrom nefrotic congenital la copii

Odată cu dezvoltarea sindrom nefrotic la copii primele 3 luni. viață, el a considerat înnăscut. In cele mai multe cazuri există un sindrom nefrotic congenital de tip finlandez - tulburare autozomal recesiva, este cea mai frecventa in randul descendent din Scandinavia (incidența 1: 8000). Ea se bazează pe mutația este localizată pe cromozomul 19 gena NPHS1 care codifică o proteină nefrin (componentă esențială a lacunelor de filtrare între picioarele podocite). Se crede că nefrin definește funcția normală a barierei de filtrare în glomerulii renali. Sindromul Histologic principal, caracterizat prin expansiunea tubilor proximal, proliferarea mezangiale și scleroza celulelor glomeruli.

Sugarii găsite masiv proteinurie (Care poate fi determinat in utero și pentru a ridica nivelul unui-fetoproteina) și umflarea. Placenta este crescut. Pacientii de multe ori se nasc prematur cu detresă respiratorie și de divergență a suturilor craniene. Edemele stocate, de multe ori apar boli infecțioase, precum și la 5 ani, de obicei, pacienții mor de insuficiență renală. Corticosteroizii și medicamente imunosupresoare ineficiente.

scădere proteinurie și pentru a îmbunătăți starea pacienților pot fi utilizați inhibitori ai ECA, indometacinul și nefrectomie unilaterală. Cu toate acestea, în aceste cazuri, de multe ori a efectua nefrectomie bilaterală, urmată de dializă regulate și măsuri dietetice activă. În final, este necesar un transplant renal. În familiile în care sunt sau au fost pacienți cu sindrom nefrotic congenital de tip finlandez, pentru diagnosticul prenatal și a determina nivelul de AFP in lichidul amniotic. Diagnosticul poate fi confirmat prin analiza datelor ADN.

Video: sindromul nefritic

alte cauze sindrom nefrotic congenital Acestea includ infecții congenitale, cum ar fi sifilis, toxoplasmoza, rubeola si infectii CMV, precum boala B. renale HIV și hepatita, în aceste cazuri, este mai puțin pronunțată decât în ​​cazul sindromului nefrotic congenital de tip finlandez și vindecarea atenueaza boli subiacente sau elimină patologia renală.

Un număr mic de pacienți cu sindrom nefrotic congenital observat mezangiale difuză cu scleroza progresiva scleroza glomerulară mezangiale și deteriorarea rapidă a funcției renale. insuficiență renală în stadiu final se dezvoltă pe parcursul mai multor luni sau ani. Scleroza mezangiale Difuz poate fi o boala si sindromul separat manifestare Denis-Dresha (combinație nefroblastomului cu pseudohermafroditismului mascul). Baza acestui sindrom este o mutație a genei Wilms tumorii (WT1) pe cromozomul 11.