Ajutoarele de urgență pentru insuficiență suprarenală

Manifestările clinice ale LV cronice se dezvolta treptat si imperceptibil, ceea ce face în mod serios dificil de diagnosticat. Tabloul clinic al bolii Addison poate fi explicată pe baza deficitului de cortizol si aldosteron si lipsa de suprimare a producției de ACTH și MSH pe principiul feedback-ului.

Manifestările clinice ale deficitului de cortizol - anorexie, greață, vărsături, letargie, hipoglicemie în timpul foame și de incapacitatea pacientului de a rezista la stres, chiar minime, fără a cădea într-o stare de șoc. Abilitatea de a elimina excesul de apă la o viteză normală de asemenea perturbate, ceea ce poate duce la intoxicație cu apă. Lipsa de aldosteron conduce la capacitatea de perturbare a reține sodiu și excreta de potasiu. Pentru un pacient cu deficit de aldosteron observat o scădere de sodiu, deshidratare, hipotensiune arterială, tendința de a leșin, asociate cu modificări ale poziției corpului, prin reducerea dimensiunii inimii și a debitului cardiac. Reducerea Hiperazotemia renale krovotok- poate dezvolta. Hiperkaliemia apare frecvent, dar este rareori severă. Lipsa de suprimare a ACTH și a producției MSH din cauza deficitului de cortizol duce la pigmentare crescută a pielii și a mucoaselor.

Un pacient cu boala Addison sunt de obicei marcate de slăbiciune și letargie, incapacitatea de a efortului fizic și a oboselii. Pulsul poate fi slabă și rapidă. hipotensiune arterială frecventă și leșin la ridicarea în picioare. Astfel, într-un grup de pacienți (108 bărbați) care suferă de boala Addison, 88% au avut tensiunii arteriale sistolice sub 110 mm Hg Într-un alt grup cu aceeași boală (86 de persoane), a tensiunii arteriale sub acest nivel a fost observat la 91% dintre pacienți. În ciuda hipotensiune arterială, pacienții rămân la nivelul membrelor cald. zgomote cardiace sunt, de obicei dezactivat sau absente pe auscultatie.

Pentru LV cronică este simptome tipice gastro-intestinale, incluzând anorexie, greață, vărsături, scădere în greutate, dureri abdominale, și uneori diaree. Conform unui studiu, anorexie si pierderea in greutate a avut loc la toti pacientii cu boala Addison si alte simptome gastrointestinale - 87%.

manifestări cutanate ale bolii Addison: hiperpigmentare (Browning) piele expusă (față, gât, mâini, dorsale a mâinii), precum și zonele expuse la frecare sau presiune (coate, genunchi, degetele de la mâini și picioare, mamelonul). Hiperpigmentarea este observat la 92-97 pacientii cu boala Addison. Pot fi observate și pigmentarea membranelor mucoase, precum întunecarea alunițe și părul, apariția benzilor pigmentate longitudinale pe unghii. Atunci când boala de origine autoimună Addison pot prezenta vitiligo, candidoza cutaneo-mucoase, și alopecie. Din cauza lipsei de androgeni suprarenale la femei pot experimenta o scădere a creșterii părului de sub subsuoară și părul pubian. Nu e bărbați în vederea unei cantități adecvate de androgeni testiculare.

Starea mentală a acestor pacienți a variat de la anxietate la confuzie. Pierderea conștienței este rară (cu excepția aproape de moarte). Poate că există o gustativă în creștere, percepția olfactivă și auditive. Ocazional, există o paralizie hiperkalemică, care este o complicație a NN- îndemna pacientul este în creștere slăbiciune musculară, ceea ce duce la tetraplegie lent. Tratamentul acestei complicații constă în administrarea intravenoasă de glucoză și insulină sau bicarbonat.

Rezultatele analizelor de laborator de rutină la pacienții cu HH primar includ hiponatremie, hiperpotasemie, hipoglicemie, și azotemie. Hiponatremia de obicei ușoare sau umerennoy- hiponatremie severă (mai puțin de 120 mEq / L) este rară. Astfel, într-un grup de pacienți cu concentrația serică de sodiu boala Addison mai mici de 135 mEq / L a fost determinată la 88%. Hiperkaliemia este de obicei ușoară în conținutul de potasiu din sânge depășește rareori 7 mEq / L. Anumite niveluri de potasiu pot fi normale sau chiar reduse dacă apar vărsături. În cazuri rare, hiperkaliemia este severă și provoacă aritmie cardiacă, sau stop cardiac.

Caracteristica principală LV de hipoglicemie, mai ales în timpul postului. Un studiu a indicat faptul că majoritatea pacienților netratați care suferă de boala Addison, nu poate iesi din pat dimineața din cauza hipoglicemie. O creștere moderată a ureei sanguine pot apărea datorită deshidratării cauzate de deficienta de aldosteron. Hiperazotemia în mod normal, este reversibilă și dispare atunci când a restabili volumul de sânge circulant.

La pacienții cu boala Addison pot fi observate modificări ale electrocardiogramei, inclusiv aplatizarea sau inversia undei T, creșterea intervalului QT, de joasă tensiune, sau o creștere a intervalului PR și complexul QRS subdenivelarea segmentului ST. modificări ECG care reflectă hyperkalemia includ: ghearelor înalte și ascuțite T PR prelungirea intervalului și complex QRS dispariția dinților P- în sfârșit posibila apariție a fibrilației ventriculare. În piept cu raze X pot fi detectate de inima mici și redus datorită unei scăderi a volumului intravascular. Pe imagine de ansamblu a cavității abdominale poate fi definită prin calcifiere a glandelor suprarenale, cele mai multe ori din cauza tuberkuleza- dar poate apărea, de asemenea, atunci când o infecție sau hemoragie.

La pacienții cu LV primară și secundară, există diferențe semnificative în clinică și de laborator. Insuficiență suprarenală secundară, perturbat capacitatea de a produce ACTH hipofizar. Aldosteron din sange, practic nu se schimbă datorită efectului de reglementare al sistemului renină-angiotensină și concentrația plasmatică de potasiu. Manifestările clinice ale secundar LV asociate cu deficitul de cortizol si androgeni suprarenale. In plus, anomaliile clinice pot fi cauzate de o deficienta a altor hormoni pituitare anterioare, cum ar fi hormonul de creștere, hormonul de stimulare tiroidiană și HCG.

Pacienții cu HH secundar tolera mai bine deficit de sodiu (fără dezvoltarea de șoc). Acest lucru se datorează secreției de aldosteron intacte. Hiponatremie, hiperpotasemie și azotemie nu este la fel de pronunțată în secundar HH. Dar, hipoglicemie la pacienții cu hipopituitarism apare mai des în legătură cu deficiența hormonului de creștere simultană. Hiperpigmentarea secundar LV nu se produce din cauza lipsei de ACTH-hormon și melanotsitstimuliruyushego la sursă - glanda pituitară. În cele din urmă, secundar LV atât bărbații cât și femeile pot avea simptome de deficit de androgeni din cauza producției insuficiente de gonadotropină pituitară.

Diferențierea EM primară și secundară nu numai pe baza datelor necesită o examinare clinică generală a pacientului in conditii de spital. Primar HH diagnosticat dacă un nivelul de cortizol plasmatic inițiale scăzute și absența creșterii sale ca răspuns la introducerea de ACTH exogen. Lipsa de răspuns la stimularea cu ACTH datorită deteriorării sau distrugerii corticosuprarenalei și pierderea funcționalității. Secundar același NN diagnosticată pe baza determinării scăzute de cortizol în plasmă și metaboliților săi în urină, care este treptat normalizat după stimularea repetată a ACTH în câteva zile. Pentru a confirma integritatea sistemului hipotalamo-hipofizo-suprarenale, există o varietate de teste.

În practica clinică, utilizarea unui test de screening rapid, care poate fi realizată în condiții ONP- se poate distinge în mod fiabil pacienții cu funcție normală a glandelor suprarenale de la pacientii cu HH. Acest test se bazează pe faptul că răspunsul răspunsului glandei suprarenale la o singură injecție de ACTH atinge maximul într-o oră. La începutul sângelui testului este luat dintr-o venă în acesta pentru a determina nivelul inițial de cortizol și apoi injectat 25 de unități de corticotropinei (ACTH sintetic), subcutanat, intramuscular sau intravenos.

30-60 minute după nivelul de cortizol plasmatic se măsoară pentru comparația cu originalul. In mod normal, conținutul de cortizol este dublat față de valoarea inițială. Pacienții cu un nivel de cortizol primar HH nu a crescut, și la pacienții cu LV secundar, fie rămâne aceeași sau crește ușor. Ca analiză retrospectivă recentă a testului, un răspuns normal poate fi considerat valoarea maximă de cortizol >20 mg / dl.

Cu toate acestea, conform datelor din literatura de specialitate disponibile, primirea de ambele rezultate fals pozitive și fals negative. Deci, acest test ar trebui să fie utilizate în mod specific ca ecranate, și nu ca un diagnostic atunci când insuficiență corticosuprarenală. Pentru a confirma HH și diferențierea sigură a EM primare și secundare necesită o perioadă mai lungă de ACTH-stimulare. test de screening rapidă poate fi utilizată pentru a evalua capacitatea de rezervă suprarenale la pacienții tratați anterior cu terapia cu steroizi.

LV tratament primar este de a inlocui hormonii care lipsesc - cortizol si femei aldosterona- a avut loc, uneori, terapie mai androgeni. Doza uzuală de întreținere prin substituirea glucocorticoid variază de la 20 la 37,5 mg de hidrocortizon pe zi. Acest lucru poate fi folosit diverse medicamente. Un sistem comun este următorul: în dimineața administrat cortizon acetat, 25 mg sau 5 mg de prednison și zi - 12,5 mg 2,5 mg cortizon sau prednison. Acest lucru corespunde cu ritmul de zi cu zi normala de cortizol în sânge. Pentru un răspuns optim la unii pacienți, în special la bărbați activi cu greutate corporală mare, aceasta poate necesita o doză zilnică totală de 50 mg cortizon sau prednison 10 mg.

Substituirea mineralocorticoizi la pacienții cu HH primară poate fi realizată prin introducerea unui mineralocorticoid sintetic - fludrocortizon acetat (florinef) la o doză de 0,05-0,2 mg / zi. La pacienții cu hipertensiune în curs de dezvoltare doza trebuie redusă în mod corespunzător. Pentru pacienții cu boala Addison este important ca asigurarea unei cantități adecvate de sare în alimente.

Femeile cu HH primar poate avea simptome de deficit de androgeni, cum ar fi o reducere a creșterii părului în axile și părul pubian. fluoximesteron (Halotestin) poate fi utilizat pentru terapia androgenică suplimentar, administrat oral la 2-5 mg pe zi.

NN tratament secundar diferă de cea în NN primară în ceea ce privește terapia de substituție mineralocorticoizi și androgeni. Faptul că pacienții cu LV secundar nu necesita terapie mineralocorticoid pentru ei venituri suficiente de clorură de sodiu în produsele alimentare. Cu toate acestea, în cazul în care administrarea suplimentară este prezentat acetat hipotensiune fludrocortizon (0,05-0,1 mg / zi). Simptomele de deficit de androgeni poate să apară la pacienții (bărbați și femei) de la hipopituitarism. Femeile suficient de administrare orală fluoximesteron, la o doză de 2-5 mg / zi. Bărbații sunt prezentate doze mai mari de același medicament sau prelungirea de testosteron activ (depotestosteron).

Pentru a evalua caracterul adecvat al steroizilor înlocuire diverșilor parametri utilizați în tratamentul LV cronice. După ce a fost identificat de substituție cu glucocorticoizi cortizol plasmatic de cortizol liber in urina, iar raportul dintre ACTH plasmatic și cortizol. mineralocorticoizi substituție Adecvarea estimată atunci când este măsurat în concentrația potasiului plasmatic și activitatea reninei. Dar, în general, este un indicator al caracterului adecvat al terapiei este de a îmbunătăți pacientului bunăstarea.

Toți pacienții cu LV cronică trebuie să fie informat cu privire la natura bolii și necesitatea terapiei de întreținere, care este vital pentru ei. Acestea ar trebui să efectueze întotdeauna un card special care indică boala lor de bază, precum și seringi cu hidrocortizon sau dexametazonă și cortizon acetat. Ei au nevoie pentru a obține instrucțiuni detaliate pentru tratamentul de urgență, și de a crește terapia de substituție hormonală, în cazul unei boli intercurente sau stres. membrii familiei pacientului ar trebui să fie, de asemenea, bine să știe cum să se comporte în situații de urgență. Acești pacienți nu trebuie lăsați fără supraveghere medicală.

Distribuiți pe rețelele sociale: