Deformarea si fat disruptsii. defecte Uzi ale câmpurilor

Trebuie subliniat faptul că nu este întotdeauna incapabil atribuită anomalie la orice clasă. De fapt, în unele cazuri nu poate fi o graniță clară între malformații, deformații și dizruptsiyami (a se vedea. Definiția secvențelor mai târziu în această secțiune).

Termenul "încordare„Denotă o formă anomalie, forma sau poziția corpului, cauzată de forțele mecanice non-distructive. Sa format germenele unui corp normal, dar dezvoltarea sa este afectată în mod negativ de forțe mecanice care acționează atât pe plan intern și extern cu privire la făt. De exemplu, oprirea se produce din cauza picior stramb restricții asupra mișcării lor din cauza presiunii crescute din uter la apă scăzută (cauze externe) sau din cauza tulburărilor nervoase datorate prezenței spina bifida (spina bifida) (cauza internă).

tulpini mai probabil să apară în etapele ulterioare ale sarcinii, deoarece nu a existat o creștere rapidă a fătului în uter potențial de limitare spațiu în această perioadă. Eliminând forța mecanică care provoacă deformarea, rezultând în forma de normalizare sau îmbunătățire substanțială. Astfel, corecția spontană după naștere apare la aproximativ 90% din tulpini.

În general, termenul "malformații„Se referă la defecte, care sunt cel mai probabil să apară în timpul organogenezei și termenul“ tulpina „se referă la anomaliile care se formează deja după perioada embrionară.

Disruptsii Ele reprezintă un defect morfologic într-o parte a corpului sau o suprafață mai mare a corpului, care apare ca urmare a încetării procesului dezvoltării normale inițial sau efect dăunător asupra procesului. Un exemplu tipic al acestui tip de sindrom anomalie este constrictions amniotic. Disruptsii sporadice.

Un alt concept care este folosit adesea patologi - l 'displazie“. Acest termen se referă la o organizație anormală a celulelor tisulare (tesuturi) si rezultatul morfologice (e). În Pathomorphology termenul „displazie“ se referă la un procedeu și anaplazic este utilizat pe scară mai largă, chemându-i la orice tip de dezorganizare tesut. Osteogeneză imperfecta este o displazie, in care link-ul primar este o sinteza de colagen tulburări patologie. Ca urmare, schimbări anormale sunt formate din structuri care conțin cantități substanțiale de un anumit tip de colagen defect.

Anomaliile la făt poate transporta mai multe. Combinația lor este uneori complet de accident. În alte cazuri, este o consecință a proceselor legate de patogeneza. există următorii termeni pentru a descrie relațiile dintre cele două anomalii apar, „dezvoltarea defectelor fields“, „secvență» (secventa), «sindromul“ și «asociere».

Defecte în domeniul dezvoltării

Defecte în domeniul dezvoltării - Este un grup de anomalii care apar ca urmare a încălcării unei singure dezvoltare. Domeniul de Dezvoltare - o regiune sau o parte a unui embrion, care este o unitate morfologică și funcțională, care este responsabil pentru interacțiunile intertissue locale care asigură formarea unui complex al uneia sau mai multor structuri anatomice polieteri. Mai în detaliu semnificația și aplicarea conceptului de defecte de câmp sunt discutate în J.M. Opitz.

celulele embrion Pluripotente (câmp primar) la un anumit punct, după care există o organizație suplimentară și diferențiere într-un număr de domenii diferite, independente de dezvoltare (domeniu secundar). Tulburari aparute in dezvoltarea domeniului poate duce la anomalii în general adiacente multiple și eliminate (defecte de câmp de dezvoltare monotopnye) sau multiple, departe de fiecare alte anomalii dispuse (defecte de câmp de dezvoltare politopnye). Un exemplu este goloprozentsefaliya defectele monotopnyh la care o combinație a anomaliilor feței și a sistemului nervos central.

încălcarea în akrorenalnom dezvoltarea câmpului este adesea citat ca un bun exemplu defecte politopnye. Există cel puțin 24 de tipuri diferite de tulburări genetice în care a afectat și rinichi și membrelor. Acest fapt se explică prin interferența dintre mesonephros și mugurele membrelor în timpul embriogenezei. Acest concept este susținut de proximitatea dintre aceste structuri în fazele incipiente ale dezvoltării fetale și datele experimentale care arată efectul de inducere prin mesonephros asupra proliferarea și diferențierea cartilajului în fașă membrelor. Deși nu este compilat o hartă completă a domeniului dezvoltării embrionare umane, dar poate fi trasă treptat prin clasificarea malformațiilor la om si cauta cauzele eterogenitate între ele.

J. M. Opitz am sugerat, că dezvoltarea domeniului poate fi identificat de fiecare dată când malformația determinată observate cel puțin în două stări cauzate de diferite cauze ale apariției, deoarece structura este identică, indiferent de identitatea factorului de asteptare. Rudimentele organe la mamifere, prezintă o serie limitată de răspunsuri la o varietate de factori Dismore-daunatoare fogeneticheskie. Existența câmpurilor restrânge posibilitatea reacțiilor independente ale diferitelor structuri ale corpului.