Hydrops fetale în timpul sarcinii: non-imun, cauze

hidropsului fetale - edeme generalizate sau anasarca, care a fost detectat de ultrasunete antenatal. Acesta poate fi o manifestare a multor boli. Hidropizie împărțit în imun și preimun. Varianta imunitar este mai frecventă în țările în curs de dezvoltare, în timp ce neimunizata - în țările dezvoltate. Potrivit S.L. Warsof și colab. (1986), raportul dintre hidropsului non-imun este imun la 9: 1.

hydrops fetale imunitar

Cel mai studiat-cauze imunologice de hydrops fetale - sarcini de fetale mama Rh pozitiv Rh-negativ, sensibilizate in timpul unei sarcini anterioare sau transfuzie. Anticorpii la pozitivi celule roșii sanguine Rhesus, este o imunoglobulină G (IgG), trec prin placenta si distruge fetale celulelor roșii din sânge, ceea ce duce la anemie și edem. Acest lucru a fost descris pentru prima dată de P. Levine în 1941. Prima sarcină în mama Rh negativ merge bine ca sensibilizare încă. Atunci cand se produce o separare a fluxului fetale placenta sânge matern în fluxul sanguin, urmat de sensibilizare.

În timpul travaliului, mama sensibilizare poate provoca alte evenimente - placenta abruptio, rotația externă la picior și amniocenteza. In sarcinile ulterioare fetale celulele roșii din sânge sunt distruse de anticorpii materni (IgG), care trece prin placenta. În cazurile ușoare, nașterea fătului sunt anemie, boala hemolitica a nou-născutului, și în severe - hydrops fetale. Atunci când titruri mari de anticorpi pentru a detecta hydrops fetale la începutul sarcinii.

Rh imunoglobulina introdus in practica clinica in 1966. De-a lungul ultimilor 40 de ani, ca urmare a unei imunizare completă a tuturor mamelor Rh negativ după naștere și avort rata de fat hydrops imunitar este în continuă scădere. Cu toate acestea, în țările în curs de dezvoltare, Rh isoimmunization ramane cea mai frecventa cauza a hydrops fetale.

In prezent, mortalitatea de la hydrops imune ale fătului este foarte scăzută. Tratamentul - cordocenteza repetate, evaluarea hemoglobinei fetale și transfuzie intrauterină de sange Rh negativ.

Uneori, rezultatele hidropsului imune la imunizarea cu alte antigene de celule roșii din sânge, în plus față de antigenul Rh D. Acestea includ antigene de grup sanguin minore cu, Kell, Fy, JK și Duffy, care poate provoca hemoliza.

In Marea Britanie, toate femeile gravide sunt supuse screening serologic, atunci când se iau pe cont, iar apoi analiza se repetă la 28 și 36 de săptămâni de sarcină. In mod similar, femeile neimunizate imunoglobulină anti-D este administrat în înregistrarea de captare și 28 și 36 de săptămâni de sarcină. Dacă există isoimmunization periodicitate de anticorpi monitorizare titru este determinat în funcție de nivelul și rata de schimbare.

Non-imune hydrops fetale

Când mortalitatea fetală hidropsului non-imun este mai mare. Motivele pentru aceasta sunt variate, și există întotdeauna noi descoperiri în literatura de specialitate.

Cauze hydrops fetale non-imune

cromozom

• sindrom și alte trisomiilor Down
• Sindromul Turner
• mozaicismul
• Translocation 18q +, 13q;
• triploidie

cardiovascular

• defecte anatomice
• tahiaritmii
• bloc cardiac congenital
• cardiomiopatie

hematologică

• Alfa-talasemie
• șunturi arterio
• tromboză vasculară
• leucemie congenitale

infecție

• parvovirusul
• citomegalovirus
• Toxoplasma
• sifilis
• herpes
• rubeola
• leptospiroza

Plăci de bază

• diabetul zaharat
• preeclampsie
• anemie severă
• hipoproteinemie

condrodisplazie

• Tanatofornaya nanism
• oase fragile
• Ahondrogenez
• hipofosfatazia

sarcinii bigeminal

• Sindromul transfuziei între gemeni
• gemeni Akardialnaya

tumori congenitale

• sistemul nervos central, sistemul genito-urinar, tractul gastro-intestinal, plămâni, ficat, placentă
• teratom sacrococcygeal
• scleroza tuberoasă
• sympathicoblastoma

erori metabolice congenitale

• Tipul de Mucopolysaccharidosis VII
• gangliosidosis boala Gaucher
• Deficitul de neuraminidaza
• Fetale de celule de tip I boala
• Boala lui Morquio

Diagnosticul acestor condiții:

• mama de screening serologic pentru a identifica cauza principala;
• scanare cu ultrasunete cu scopul de a găsi defecte majore anatomice;
• dacă este necesar - amniocenteza sau cordocenteza;
• în unele cazuri, diagnosticul este stabilit numai în cazul în care examinarea post-mortem.

infecții virale

In timpul sarcinii, mai multe infecții virale hydrops fetale manifeste. Cel mai adesea este parvovirusul B₁₉.

Video: Dr. Elena Berezovskaya - hydrops fetale non-imune

Mama, aceasta este o infectie virala rara este adesea asimptomatic, dar poate avea o febră, care nu depășește 39 C, și / sau articulații artralgii degete, genunchi sau încheieturi. replicarea virusului parvo are loc în principal în celulele precursoare ale globulelor roșii de măduvă osoasă, rezultând fructe anemie hemolitică și uneori la crize aplastice, hydrops fetale, care pot fi auto-limitare. Când reducerea afișează anemie redusă afișare hidropizie. Pacienții care au un număr redus de, cum ar fi celule progenitoare eritrocitare, siclemia si talasemia, are loc moartea fatului.

Conform studiilor prospective cu infectie cu parvovirus în₁₉ Femeile nascut cel mai adesea un copil sănătos normal. frecventa transplacentar este de 25-33%, incidența pierderii fetale - 1,66-9%. Atunci când sarcina este mai mică de 12 săptămâni, incidența infecției este mai mare după 20 de săptămâni scade. Diagnosticat prin determinarea serologică a nivelurilor IgM și IgG la mamă. Pozitiv punct negativ IgM și IgG la o infecție proaspătă. Cu toate acestea, viremia este tranzitorie și hidrops la făt se poate dezvolta la 3-12 săptămâni după infectare mamei, testele serologice sunt inutile. In aceste cazuri, virusul este confirmată prin reacția în lanț a polimerazei (PCR) cu amplificare suplimentară cu primeri interni din lichidul amniotic. Un studiu comparativ al rezultatelor studiului serologic al serului matern, sângele din cordonul ombilical și amniotic PCR fluid și / sau hibridizare in situ. 95% au raportat un rezultat pozitiv pentru fetale transfuzii de sânge intrauterine.

hydrops fetale provoca alte infecții virale, în cazul în care se dezvolta hemoliza, - rujeolă, Coxsackie, tsitomega-lovirus, rubeola, herpes si varicela.

hydrops fetale provoca infecții oportuniste, cum ar fi sifilis, toxoplasmoza și leptospiroza.

defecte în celulele roșii din sânge

Alfa talasemia - o cauza comuna a hydrops fetale în zonele din Asia de Sud-Est, în cazul în care boala pe scara larga.

Diagnosticul se bazeaza pe analize de sânge ale fătului. Prognosticul talasemie alfa este mai rea decât în ​​alte cauze ale hydrops non-imune. Singura alegere - repetate transfuzii de sânge pentru făt.

spherocytosis congenitale, elliptotsitoz, siclemie sau alt defect al celulelor roșii din sânge, având ca rezultat hemoliza, cauzele hydrops fetale. Descrisă este o boala genetica rara de proteine ​​eritrocitare, manifestat hidropizie recurente. Aceasta a reprezentat o substituție nucleotidică în gena pentru eritrocite beta-spectrin. Alte cauze - anemie aplastică congenitală și leucemie.

Tulburări cardio-vasculare

malformații congenitale ale inimii și vaselor sanguine, care duc la perfuzie tesut saraci, la fel ca în sindromul Eisenmenger, transpunerea vaselor mari, și bloc cardiace congenitale, cardiomiopatie, cauza insuficienta cardiaca si hydrops fetale.

anomalii cromozomiale

Trisomia 21 (sindromul Down), trisomia 18 (sindromul Edwards), trisomia 13 (sindromul Patau), sindromul Turner si mosaicism pot prezenta hydrops fetalis. Alte anomalii cromozomiale incompatibile cu viața, cum ar fi poliploidie și triploidie manifestat, de asemenea, hydrops fetale.

condrodisplazie fetale

Descris o combinație de hydrops fetale și defectele sale osoase - tanatofornaya nanism, osteogenezei imperfecta, hipofosfatazia și ahondrogenez.

sarcinii bigeminal

Prin hydrops fetale conduce sindromul transfuziei între gemeni. Tratament - amnioscopy ablatie cu laser conectarea navelor.

Motivul poate fi prezența hidropizie akardialnogo tratament geamăn - reducerea fătului non-viabile.

cauze materne

hydrops fetale provoca anemie severă, hipoproteinemie și diabet zaharat necontrolat în mama.

erori metabolice congenitale

Aceasta este o tulburări de enzime rare, ceea ce duce la metabolismul defectuos. Cea mai frecventa boala care este descrisă în literatura de specialitate, însoțite de hydrops fetale recurente - mucopolysaccharidosis tip VII - deficit al enzimei beta-glucuronidază.

Alte boli rare:

• Boala Gaucher pentru sugari;
• Boala 1-cell;
• GML-gangliosidosis, sialidosis (neuraminidază deficit);
• Un mucopolysaccharidosis de tip IV (tip boala Morquio A).

In toate aceste boli, prognoza pentru fat rău.

idiopatică

In ciuda ample de cercetare după cordocenteza, cauza hydrops fetale nu este diagnosticată în aproape 15% din cazuri. Literatura de specialitate descrie cazuri de hydrops fetale recurente în absența oricărei cauze. Acești pacienți sunt dificil de tratat.

Descrisă endocardita fibroelastosis, detectată la autopsie copiilor cu hidrocefalie. Se crede că îngroșarea endocardului 30 microni (5 microni norma) - Răspunsul miocardului la stres prenatal cronic.

Cauzele hidropizie a fătului la femeile gravide

In trecut, hydrops fetale a fost cel mai adesea cauzată de anemie hemolitică cu Rh-incompatibilitate, dominată în prezent de insuficiență cardiacă, infecție și anemie diferite origini.

anemie (Circa 10%): anemie isoimmune hemolitice, talasemiei, deficit homozigot Gl-6-PD (glucozo-6-fosfat dehidrogenază), pierderea cronică de sânge fetal (sau fetomaterinskaya fetofetalnaya), sângerare, tromboză, supresia măduvei osoase (de exemplu, parvovirus prenatal. B-₁₉ infecție), leucemie.

boli cardiovasculare (Aproximativ 20%): aritmii, defecte cardiace severe (inima hipoplazica stânga, anomalie lui Epstein, truncus arteriosus), miocardita (de exemplu, cauzate de Coxsackie.) Fibroelastosis Endocardială, tumori cardiace si tromboza, fistule arteriovenoase, închiderea prematură a ovalului deschideri

boli pulmonare (Circa 5%): chylothorax hernie diafragmatica, limfangiectazaii pulmonare, chistice adenomatoidnye malformație, tumora intratoracice.

boli gastro-intestinale (Circa 5%): peritonită meconiu, volvulus, atrezia.

boli de rinichi (Aproximativ 5%): nefroză, tromboză venoasă renală, hipoplazia renală, obstrucția tractului mochevyvodyaschkh.

boli cromozomiale (Circa 10%): boala Turner, sindromul Noonan, trisomia 13, 18, 21, triploidie, aneuploidie.

infecție (Aproximativ 8%): sifilis, rubeola, CMV. congenitală hepatită, herpes, adenovirus, toxoplasmoza, Leptospira, B- parvovirusul₁₉.

Boli si defecte ale placentei sau cordonului ombilical (Rar, aproximativ 2%): Chorio-angiom, tromboză venoasă cordonul ombilical de prindere adevărat nod, coriocarcinom, sindromul de transfuzie fetofetalnoy (de multe ori).

boli materne (Circa 5%): toxemia, diabet zaharat, hipertiroidism.

alte boli (Circa 10%): higroma chistica, tumora Wilms, angiom, teratom, neuroblastomul, CNS anormalitate, boala lizozomale de stocare, distrofia miotonică congenitale, defecte de dezvoltare schelet (osteogeneza imperfecta, ahondrogenez, hipofosfatazia, tanatoforny nanism) akardiya lipsesc ductul venos (duct Arantsieva).

necunoscut (Circa 20%).

managementul prenatale

AtențieAstfel, riscul de deces prenatale este mare, managementul prenatale ar trebui să includă toate caracteristicile de diagnostic și terapeutice!

Dacă este posibil, terapia prenatala (transfuzii fetale in anemie, glicozide cardiace aritmie administrarea mamei, posibil laser conectarea sindromului de coagulare vasculara cu transfuzii de gemene la gemene).

În cazul în care terapia prenatale nu este posibil de a evalua riscul de nastere prematura in raport cu moartea fatului.

Gândiți-vă la inducerea maturării pulmonare!

Atunci când și-a exprimat efuziunile în cavitatea pleurală sau peritoneală - descărcare puncție sub control ecografic imediat dupa nastere!

probleme de ingrijire primara in hydrops fetale

Probleme cu intubare cu edem masiv al capului, gâtului și a gâtului. Se prepară tuburi de mici dimensiuni! Păstrați vehiculul pregătit pentru intubare orală. EHGG posibile tratamente și intubare, folosind un cap bronhoscop după naștere, pentru a extrage placenta.

insuficiență respiratorie datorită revărsat pleural, ascite, hipoplazie pulmonara si boala membranei hialine.

Insuficiență cardiacă.

Atenție: Copii de prim ajutor cu hidrocefalie are o șansă mai mare de succes dacă este bine pregătită. Nasterea nu este, de obicei, dintr-o dată.

Evenimente înainte de livrare atunci când hydrops fetale

Precizați momentul livrării

Atrage 2 și, eventual, 3 neonatolog / pediatru.

Comanda produse din sânge și prepararea transfuzie pentru anemie:

Video: sindromul hidrocefalie (apa de pe creier)

• 250 ml 0 (1) Rh (-) Kell (-) masa de celule roșii.
• 2 x 250 ml 0 (1) Rh (-) Kell (-) de celule roșii, 250 ml de FFP AB (IV), în seringi de 50 ml.
• Se determină compatibilitatea produselor din sânge.
• In plus, determina eritrokontsentrata de compatibilitate cu mama ser (notă: anti-uri).
• Sânge încălzit în prealabil la 37 ° C
• Alcalinizarea produse din sânge (în special în cazul în care copilul este perioada vechi sau acidozei depozitare din sânge): 4 ml 3 molar TRIS-6yfepa / 500 ml ACD-sange.

Informați departamentul. Preparatul obișnuit, măsurarea tensiunii arteriale și a presiunii venoase centrale.

Lista de verificare a livrărilor de prim ajutor:

• Pregătiri pentru o posibilă intubare orotraheala sa dovedit cu un trocar. „Mântuitorul vieții“ (canule de metal cu un adaptor pentru receptor) - pregătirea unui bronhoscop cu fibră optică.
• Concentrat eritrocitar și FFP AB (IV) se amestecă, se încălzește?
• 20 ml de concentrat eritrocitar a trecut printr-un filtru pentru transfuzie de schimb.
• Există instrumente pentru cateter? Se obține un set de cateterism (arteriale / venoase)?
• Acumulate 10 ml de 1 M de bicarbonat de sodiu și 10 ml Aqua dest. 1: 1?
• Preparat în 50 ml de infuzie de glucoză 10%?
• Steril acoperit stolik0 resuscitare
• Se trece o resuscitare listă de verificare.
• Se prepară cinci ace 20-G-Abbocath la posibile ascita punctie, puncție pleural pneumotorax descărcare.
• Se prepară flacoane pentru diagnostic și semn (1 care servesc pentru exsanguinotransfuzie și 5 ml de sânge heparinizat din placenta sau vena ombilicală).
• Se prepară o soluție de dobutamină.
• Au surfactant gata.

Distribuiți sarcini:

• Intubație și ventilație mecanică: intubată mai experimentat!
• Pleurale înțepare sau ascită puncție efectuate: vazofiksom 20G (roz) sau 16 G-Abbocath (gri). După puncția pleural sau peritoneal scoate acul, pentru a fixa cateterul și conectați ml seringa teu 20 pentru a efectua o puncție descărcare. Jgheaburi, dacă este necesar, instalați după stabilizarea departamentului.
• Cateterizarea venei ombilicale, garduri de diagnostic de sânge (placenta, copilul), schimbul de transfuzie.
• Personalul auxiliar medical (surori, moașe).
• casnic de distribuție (laborator de urgență, etc.).

Atenție: Toate de formare trebuie să fie finalizate înainte de livrare!

Evenimente după naștere cu hydrops fetale

Include ore pentru scorul Apgar.

intubare primar! Nu încercați să masca de ventilație - este de obicei ineficient. Ventilația cu oxigen 100%.

Monitor monitorizare: ECG, BH, saturație.

puncție pleurală și puncție ascitei, în cazul în care ventilația nu poate fi altfel:

• Pleurală Puncție: Perforați 4-5 spațiu intercostal pe linia axilară posterioară în direcția dorsală (atenție: ficat dreapta).
• Ascită puncție: puncția flancul lateral stânga, 20G-Abbocath (roz). Ascita evacua încet.
• Dacă este necesar, puncție pericardic: o canulă 20G, 22G promova „plat“, în direcția din xifoid la linia medio-claviculare din stânga.

cateter vena ombilicală: cateter 3.5, mai bine 5 Ch, ​​dacă este posibil, două sau translucide.

• Evaluați poziția cateterului: În cazul în care se poate face mai liber -> cateter, probabil, în vena cavă inferioară. rezistență rezilientă - poziția cateterului în vena portă, uneori intracardiace. Strângeți cateterul la sânge aspiratul poate face schimb de transfuzie, dar nu perfuzie terapie.
• Prelevarea probelor de sânge pentru analize (grupa de sânge, proteină totală, hematocrit, electroliți de calciu, bilirubina, gazele sanguine, coagulare, sânge heparinizat, EDTA-sânge, ser).
• Măsurarea CVP.
• In 5 ml / anemie I kg 0 RBC (1) Rh (-) în vena ombilicală fără sânge de prelevare prealabilă dintr-o venă.

Setați cateterul în artera ombilicală.

In anemie - înlocuiți transfuzii de sânge 0 (1) Rh (-) (2-3 porții de volum ml / kg) la hematocrit > 35% - în cazul semnelor de edem pulmonar - piese de schimb ambalate celule roșii din sânge în sânge.

Infuzia de 10% glucoză, 5 ml / kg / h = 8,3 mg / kg / cont a 50-a percentila vârsta gestațională, greutatea și nu umflare la naștere luând min!

Furosemid (Lasix) 1-2 mg / kg / venno.

Traducere numai în stare stabilă: hematocritului > 35% pH > 7,25, intubați, ventilație adecvată.

Evenimente în ICU cu hydrops fetale

Recepția este posibil într-un spațiu deschis sau Omnibett în loc incubator.

Date de laborator: Analiza gazelor sanguine, hematocrit, coagulare, glicemia, bilirubina.

AD si CVD

Parțial transfuzie de schimb:

• In anemie (hematocritul < 30 %) 50—80 мл/кг эритроцитарной массы (облученной и ЦМВ-отрицательной) для повышения гематокрита и кислородной емкости крови.
• Când Rh incompatibile utilizarea 0 (1) Rh (-) sânge în (IV) plasmă AB care este compatibil cu serul sanguin al copilului și mamei.
• Cantitate: 3,2 ori volumul de sânge în loturi de aproximativ 2-3 ml / kg, cicluri de aproximativ 3 minute.
• Posibil: utilizarea unui concentrat de globule rosii spalate.
• Durata: aproximativ 2-3 ore la hiperbilirubinemie (nu întârzie, în cazul în care pericolul hemoliza kernicterus).

Radiografia WGC si abdomen: plamani? Efuziune? Poziția cateterele venoase și arteriale? Feriți-vă de edem pulmonar în timpul transfuziei de schimb (CRCs): cantitate crescută de proteină totală - Hipervolemia. Terapie: furosemid (Lasix) 2 mg / kg / venno, ventilație presurizat cu PEEP la maxim 10 cm H20. Poate dobutamină. După RFP, în orice caz, din nou, furosemid (Lasix) 2 mg / kg / venno.

Monitorizarea de laborator:

• glucoză din sânge la fiecare jumătate de oră!
• Hematocritul, electroliți, bilirubina la 0, 2, 4, etc. ore, gazele sanguine arteriale.

ALV: parametrii moi destul de rar ventilate (să acorde o atenție la Vt (TO)). Cel mai adesea, copilul are încă o plămâni hipoplastice (posibil HFOV și NO).

În continuare ZPK în funcție de nivelurile de bilirubina: acidoză bazate pe dovezi, prematuritate, hipoproteinemie (în caz de dubiu, să efectueze transfuzie de schimb).

Înainte de ZPK după cum este necesar pentru a comanda și de a determina sângele pentru ZPK în continuare.

Aflați cauza hidropizie.

Studiul de sânge prelevat înainte de prima plantă.

Dacă tahicardie supraventriculară: adenozină / venno.