Sarcomul Kaposi: etapa, tratament, simptome, diagnostic, prognostic, simptomele, cauzele

Acest sarcom nevindecabil tesuturilor moi, care are o origine vasculară și caracterizată de o creștere multifocale și o largă varietate de manifestări clinice. Leziunile cutanate tipice si desigur lent progresiva, dar este de asemenea posibil ca o tumoare agresiva cu implicare viscerala, severă și moarte timpurie.

Video: Cancerul de prostata - Simptome si cauze

sarcomul Kaposi (CK) - este umflarea vasculară multicentrice cauzată de uman de tip herpes virus 8 (HHV-8 în continuare). Se poate întâmpla în clasice asociate cu SIDA, endemice și forme iatrogene. Diagnosticul se bazează pe datele histologice. Tratamentul formațiunilor superficiale nedureroase poate fi realizată folosind Criodistrucția, electrocoagulare, excizia sau iradiere cu fascicul de electroni. Radioterapia este utilizat in boala mai avansate. antiretrovirale asociate cu HIV formă a furniza efectul pozitiv mai pronunțat.

Sarcomul Kaposi se dezvolta din celulele endoteliale ca răspuns la infecția cu HHV-8. Imunosupresie (în special SIDA droguri și atunci când primesc beneficiarii de transplanturi de organe) crește foarte mult probabilitatea de dezvoltare în infectate SK HHV-8 pacienți. Celulele tumorale se aseamănă cu celule musculare netede, fibroblaste și miofibroblaști.

Sarcomului Kaposi: Clasificare

Asigurare clasică. Această formă se dezvoltă cel mai frecvent la vârstnici (>60 de ani) bărbați de origine europeană italiană, evreiască sau de Est. Boala se dezvolta lent, iar procesul este de obicei limitată la câteva leziuni la nivelul pielii înfrângerii konechnostey- inferioare a organelor interne este mai mică de 10% dintre pacienți. Această formă a bolii nu este, de obicei, pune viața în pericol.

Sarcomul Kaposi asociat cu SIDA (epidemii). Acest formular este asociat cu SIDA și veniturile mai agresiv decât clasic IC. De obicei, există mai multe leziuni ale pielii, care afectează adesea feței și trunchiului. leziunile gastrointestinale se observă în mod frecvent. Uneori, IC este prima manifestare a SIDA.

endemică SC. Există două tipuri principale:

• Formularul limfadenopaticheskaya prepubertal: această formă a bolii afecteaza mai ales copiii cu tumori se dezvolta in principal in ganglionii limfatici, leziune a pielii sau fără ea. Pentru fulminantă și este de obicei fatală;
• Formularul pentru adulți: această formă amintește de sarcom Kaposi clasic.

Iatrogena (imunosupresor) SC. Această formă are loc, de obicei, de mai mulți ani după transplant de organe. Pentru fulminantă mai mult sau mai puțin, în funcție de gradul de imunosupresie.

Epidemiologie si cauzele sarcomul Kaposi

Există patru variante clinice ale sarcomul Kaposi.

• Clasic - afecteaza in principal picioarele si apare la persoanele în vârstă - nativii din țările mediteraneene, Orientul Mijlociu și Europa de Est. Adesea, există laxe de peste.
• Endemica (african) - precede apariția simptomelor de infecție cu HIV. Bărbații suferă mai mult decât femeile. Curent poate fi atât lent și agresiv.
• Iatrogen - apar la pacienții care primesc terapie imunosupresoare, de exemplu, in beneficiarii de organe transplantate, de obicei, dupa 1-2 ani dupa operatie. Prin reducerea dozei imunosupresori tumori poate regresa. Această variantă a sarcomului Kaposi, de asemenea, apare mai frecvent la barbati.
• Epidemia (legate de SIDA) - în prezent în țările în curs de dezvoltare este cea mai frecventă varianta clinică a sarcomului Kaposi. În țările occidentale, această variantă se dezvoltă în principal la bărbați cu orientare homosexuală. Varianta endemică a sarcomului Kaposi asociat cu infecția provocată de virusul herpes tip 8, care precede apariția tumorii, deși rolul virusului herpetic în patogeneza sa este neclară. Transferul de infecție aparent apare ca in timpul actului sexual sau asexuat. Celulele sarcomul Kaposi, spermă, sânge și lavaj bronșic cu ADN-ul virusului herpes detectat incidență tip 8. Introducerea HAART a scăzut de sarcom Kaposi. Cu toate acestea, creșterea frecvenței și severității complicațiilor și mortalității asociate cu această tumoare. viscerele sarcomul Kaposi provoacă moartea a fiecărui al patrulea homosexual infectat EICH.

Toate variantele de sarcom Kaposi au caracteristici morfologice similare, inclusiv depunerea angiogeneza mikrogemorragii de hemosiderină, proliferarea celulelor fusiforme și infiltrarea inflamatorie. O trăsătură caracteristică a avea semnificație diagnostică, - proliferarea patologică intradermică a structurilor vasculare căptușită celule endoteliale mari fusiform.

Video: Cancerul pulmonar Etapa 2. oncologie

Simptome si semne de sarcom Kaposi

erupții cutanate sunt pete roșii, roz sau roșu asimptomatice, care pot fi combinate pentru a forma plachete de la albastru-violet la negru. Poate fi detectat unele umflături. Uneori, noduli cresc sau penetrează țesutul moale și afectează oasele.

leziuni ale pielii.

• Multiple noduli purpurii nedureros.
• Papule și plăci cu edem.
• În cazuri tipice, pielea suferă din partea superioară a corpului, feței și a picioarelor.

Manifestarile sistemice.

• Lung - tuse, dificultăți de respirație, uneori hemoptizie.
• GI - pierdere în greutate, dureri abdominale, simptome de obstrucție intestinală, sângerare.

Sarcomul Metode de cercetare Kaposi

• Examinarea histologică.

• O biopsie a pielii.

• Bronhoscopie, dacă este suspectat localizarea sarcomului Kaposi în plămâni.

• Fibroezofagogastroduodenoskopiya sau colonoscopie pentru leziunile gastro-intestinale suspectate.

Diagnosticul este confirmat de rezultatele biopsiei punch. Pacienții cu SIDA sau imunosupresie necesită o examinare pentru a exclude boala a organelor interne pentru a efectua CT. În cazul în care rezultatele CT sunt negative, iar simptomele pulmonare sau ale tractului gastro-intestinal sunt prezente, este necesar să se efectueze o bronhoscopie sau GI.

Stadiul tumoral sarcomul Kaposi

Clasificarea sarcomul Kaposi (ACTG)

• tumoare: Infrangere pielea numai cu implicarea ganglionilor limfatici, sau fără ea, eventual cu o leziune limitată zone ale mucoasei orale. Umflarea și ulcerații, leziuni extinse ale mucoasei bucale, leziuni interne de organe.
• Sistemul imunitar: Numărul de celule CD4 >200 în 1 ml. Numărul de celule CD4 <200 в 1 мкл.
• boli sistemice: Simptomele comune sunt absente, evaluarea KPS >70%. infecții cu germeni oportuniști, cum ar fi candidoza, simptome comune, la scară scor Karnofsky <70%.

Tratamentul sarcomului Kaposi

• excizia chirurgicala, crioterapie sau electrocauterizare la formațiunile superficiale.
• locale de radioterapie pentru mai multe formațiuni sau ganglioni limfatici.
• Terapia antiretrovirala sau perfuzie intravenoasă, uneori, de interferon alfa în sarcomului asociată cu SIDA Kaposi.
• Reducerea dozei imunosupresori în sarcomul sorkome iatrogenă.

Leziunile asimptomatici de multe ori nu necesita tratament. Una sau mai multe leziuni superficiale pot fi indepartate prin excizie, folosind Criodistrucția sau electrocauterizare. De asemenea, vinblastina eficace sau administrarea intralezionala de interferon alfa.

Sarcomului lui Kaposi asociat cu SIDA, se pretează a fi un tratament antiviral foarte activ (HAART), eventual prin creșterea conținutului de celule CD4 +, și de a reduce nagruzki- virale, dar există unele dovezi că inhibitorii de protează în cadrul acestui regim poate bloca angiogeneza. pacienții cu SIDA pot fi tratați cu perfuzie intravenoasă de interferon alfa. Pacienții cu boală mai avansată sau leziuni ale organelor interne se pot administra doxorubicină lipozomală. Atunci când se aplică un astfel de efect de regim de tratament nu se produce, pacienții pot fi atribuite la paclitaxel. De asemenea, a investigat utilizarea unor astfel de preparate adjuvante ca IL-12, desferrioxamine și retinoizi orale. Tratarea sarcomul Kaposi nu prelungi viața la majoritatea pacienților cu SIDA, deoarece cursul clinic al bolii determină infecția.

sarcomul Kaposi Iatrogena mai bine regresul la întreruperea medicamentelor imunosupresoare. Primitorilor de organe transplantate reducerea dozei imunosupresor de multe ori duce la o scădere a leziunilor sarcomul Kaposi. Dacă reducerea dozei nu este posibilă folosind metode convenționale de terapie locală și sistemică prescrise pentru alte forme de sarcom Kaposi.

Tratamentul sarcomului Kaposi endemice este dificil și este de obicei paliativă.

Tratament - paliative și care vizează pentru a opri creșterea tumorilor și a ameliora starea pacientului.

Tratamentul local și corectarea defectelor cosmetice

Criodistrucția si cu laser distrugerea tumorii, mai ales în cazul în care nu depășește 1 cm.

Terapia appliqué, de exemplu acid 9-cis-retinoic (alitretinoinei). Efectul tratamentului poate fi întârziat timp de 4-8 săptămâni. Beneficiile unui astfel de tratament - posibilitatea de a ținându-l de către pacient și lipsa de toxicitate (efect secundar cel mai important - efect iritant local al medicamentului).

Tumorile Obkalyvanie, de exemplu vinblastină. Injectarea în nodul sarcomatous duce la regresia tumorii scurt, la 75% dintre pacienți. Efectul unui astfel de tratament paleativ are o durată medie de 3-4 luni.

Radioterapia. Efectul injectării tratamentului poate fi îmbunătățită prin pre-irradiating locul tumorii cu o singura doza de 8 Gy. Radioterapia poate fi repetată la recidiva se produce atunci când regresia tumorii sau insuficient exprimate. sarcomul Kaposi, este localizat pe cer, tratat sârmă iridiu.

tratament sistemic

Tratamentul sistemic este prezentat în leziunile avansate ale pielii sau ale organelor interne.

HAART Aproximativ 60% dintre pacienți au atins efectul prin corectarea imunodeficiență. nodurile sarcomatos pot dispărea complet sau parțial, și virusurile herpes tip 8 dispar din sânge. Dacă HAART combinate cu chimioterapie, se poate realiza efectul unui număr mare de pacienți.

Chimioterapia. Indicatii apar chimioterapie în boli maligne avansate, atunci când HAART, nu este suficient de eficace. Antraciclinele lipozomale, de exemplu pegilat doxorubicină liposomală (Keliks) sunt medicamentele de alegere pentru prima linie de chimioterapie. Răspunsul la tratament a fost observat la 30-60% dintre pacienți, iar atunci când sunt combinate cu HAART - au un număr mai mare de pacienți. Pacientii tolera de obicei chimioterapie si efecte cardiotoxice ale formulărilor lipozomale noi este mai puțin pronunțată decât cu formele de dozare convenționale de antracicline. pacienți pot avea oa doua linie ca chimioterapia cu paclitaxel (taxoni).

Video: cancer de san cu metastaze cerebrale. Factori de prognostic global de supravietuire

Terapia biologica.

• Imunoterapia IFN alfa este cel mai eficient in absenta leziunilor sarcom Kaposi și organele interne, atunci când numărul de CD4 limfocite in sange de mai mult de 200 în 1 ml. Răspunsul la tratamentul cu interferon alfa au fost raportate la 20-40% dintre pacienți. Efectele secundare includ simptome asemanatoare gripei, depresie si mielosupresia.
• Inhibitorii angiogenezei studiat doar in studiile clinice mici. Răspunsul la terapia tapidomidom spun aproximativ 40% dintre pacienți.
• Imatinib (Gleevec) - inhibitor al tirozin kinazei, administrat oral. Acest medicament este, de asemenea, prost inteleasa.

de sustinere de ingrijire.

• Utilizarea de produse cosmetice si make-up pentru a masca defecte cosmetice.
• suport psihosocial.
• Terapia simptomatică.