Sindroame paraneoplazice

Există aproximativ 10% dintre pacienții cu cancer. Diagnosticul de mare importanta lor, deoarece acestea pot fi o manifestare a cancerului latent.

Pentru tumorile maligne, de multe ori sindroame paraneoplazice evidente includ următoarele:

• celule mici și cancer pulmonar cu celule non-mici;
• cancer pancreatic;
• limfom non-Hodgkin și boala Hodgkin;
• cancer de sân;
• cancer de prostată;
• cancer ovarian.

În ciuda faptului că mecanismele de sindroame paraneoplazice prost înțeleasă, în dezvoltarea lor, aparent, doi factori joacă un rol:

• secreție inadecvată de hormoni și factori de creștere;
• sinteza de anticorpi antitumorali reacție încrucișată cu antigene ale țesuturilor normale.

sindroame paraneoplazice endocrine

Sindromul de hipersecreție de hormon antidiuretic

Cele mai frecvente sindroame paraneoplazice ale hipersecretia hormonului antidiuretic este sindromul (ADH), sau vasopresina arginină.

Tumorile maligne: cancer pulmonar cu celule mici, cancer pancreatic, cancer de prostată, limfom non-Hodgkin, limfom Hodgkin (boala Hodgkin).

Manifestările clinice: adesea asimptomatice. CNS manifesta oboseala, dureri de cap. Odată cu progresia tulburărilor neurologice dezvolta simptome psihice, confuzie, convulsii.

diagnostic: ar trebui eliminată natura non-neoplazice ale bolii, cum ar fi bolile neurologice (infectii, traumatisme, leziuni vasculare), boli pulmonare (infectii, chisturi, astm bronșic), sindromul naturii droguri (tiazide receptie, medicamente citotoxice, analgezice narcotice), starea euvolemicheskie (pe baza testelor de laborator ).

tratament: a primit o restricție de fluid la 0,5-1,0 l / zi. Demoklotsiklin 150-300 mg la fiecare 8 ore.

Criterii de laborator pentru diagnosticarea sindromului de hipersecreția ADH.

• Hiponatremia mai mică de 130 mmol / l.
• Conținutul mediu de albumină și de glucoză din sânge.
• hypoosmolality seric mai mic de 275 mmol / kg.
• Urină osmolalitatea mai mare osmolarității serice.
• Conținutul de sodiu în urină de peste 25 mmol / l.
• Cantitatea crescută de ADH în plasmă sau urină.

Sindromul Cushing

Secreție crescută de precursor ACTH.

Tumorile maligne: celule mici și cancer pulmonar cu celule non-mici, cancer pancreatic, timom, carcinoid.

Manifestările clinice: debut rapid, slăbiciune severă, datorită proximal miopatie, hiperpigmentarea, tulburări metabolice (hiperglicemie, alcaloza hypokalemic).

diagnostic: simptome clinice, mai ales hiperpigmentarea, miopatie, hipopotasemie și alcaloză metabolică. Conținut ridicat de cortizol in urina de zi cu zi, concentrația mare de ACTH și precursorii săi în plasma sanguină, proba supresiv negativ cu o doză mare de teste de dexametazonă și de stimulare cu corticotropinei.

tratament: tratament specific antitumoral. Măsurile care vizează reducerea secreției de cortizol - chirurgicale (adrenapektomiya bilaterală) sau terapie medicală (metyrapone, octreotid, ketoconazol).

hipercalcemie

încălcarea frecventă, în multe cazuri, din cauza metastazelor osoase. hipercalcemie paraneoplazic Adevărat asociat cu secreția de proteină paratgormonopodobnogo tumorale. Acest sindrom este numit umoral giperkaptsiemiey paraneoplazice.

Tumorile maligne: NSCLC, cancer al capului și gâtului, carcinom cu celule renale, carcinom cu celule scuamoase al altor site-uri. (Ocazional hipercalcemia apare in cancerul de san, care este cauzata de metastaze osoase.)

Manifestările clinice: debut rapid, greață, poliurie, polidipsie, deshidratare, tulburări de ritm cardiac.

diagnostic: Conținutul de calciu în ser mai mare de 2,7 mmol / l, o cantitate mică de clorură în ser, hipercalciurie, o concentrație mare de fosfat în conținutul urinar al PTH în plasma sanguină scăzută sau nu a fost detectat.

tratament: infuzie de soluție de clorură de sodiu kiloty pamidronat intravenos (pamidronat Medac) la o doză de 60-120 mg.

hipocalcemie

Hipocalcemia apare in tumorile cu metastaze osoase litice (de sân și cancerul de prostată, cancer pulmonar), de asemenea, la kaltsitoninsekretiruyuschem de cancer tiroidian medular. De obicei, asimptomatice. Ocazional dezvolta tetania si a crescut excitabilitate neuromusculară. Tratamentul pentru soluții perfuzabile care conțin calciu.

hipoglicemie

Uneori se dezvolta in tumorile care provin din celule neostrovkovyh ale pancreasului. De multe ori combinate cu tumori mezenchimale de spațiu mediastinală și retroperitoneale și carcinomul hepatocelular. Cea mai probabilă cauză a hipoglicemiei este o secreție tumorală a insulinei-like growth factor II. Tratamentul presupune soluții perfuzabile de dextroză (glucoză), tsitoveduktivnuyu operație.

sindroame paraneoplazice neurologice

Apar frecvent, aproximativ 7% dintre pacienții cu cancer.

De obicei, există două sindroame:

• neuropatie periferică;
• miopatie proximală.

Se crede că în baza acestor sindroame sunt mecanisme autoimune și sinteza de anticorpi la antigene tumorale.

Tratamentul vizeaza indepartarea tumorii sau suprimarea creșterii și imunosupresie sale de a reduce formarea de anticorpi.

Răspunsul la tratament este adesea slab (cu excepția cazurilor de sindrom miastenic Lambert-Eaton).

neuropatie periferică

neuropatie periferică asimptomatică apare frecvent, uneori se manifestă clinic. De obicei, apare dupa un diagnostic de cancer, si se datoreaza degenerare axonală sau demielinizare. Distinge motor, autonom ensomotornuyu senzoriale (autonome) și neuropatie periferică.

Tumorile maligne: cancer pulmonar cu celule mici, mielom, boala Hodgkin, cancer de san si tractul digestiv.

Manifestările clinice: Depinde de tipul de neuropatie periferică și localizarea leziunii.

diagnostic: ar trebui să fie excluse din motive neparaneoplasticheskie. Studiul afișează viteza de conducere a impulsurilor de-a lungul fibrelor nervoase, biopsia nervului pentru excluderea infiltrație inflamatorie. În unele cazuri, examinarea ser pentru anti-Hu-anticorpi.

tratament: glucocorticoizi, tratamentul bolii de bază

encephalomyelopathy

inflamație perivasculară și degenerare selectiva a neuronilor din mai multe niveluri ale sistemului nervos. Poate că înfrângerea sistemului limbic, trunchiul cerebral și măduva spinării.

Tumorile maligne: cancer pulmonar cu celule mici (75% din cazuri), cancerul de sân și ovarian NHL.

Manifestările clinice: debut subacut, lent progresivă pe o perioadă lungă de timp.

diagnostic: Studiul lichidului cefalorahidian (conținut ridicat de proteine ​​și IgG, pleiocitoza), studiul de ser sanguin pentru RMN anti-Hu-anticorp.

tratament: terapia anticanceroasă.

degenerare cerebeloasa paraneoplazic

Tumorile maligne: cancer de sân, cancer pulmonar cu celule mici, cancerul ovarian, boala Hodgkin.

Manifestările clinice: debut acut si progresie rapida. De obicei, se manifestă înainte de diagnosticul tumorii. Simptomele leziuni bilaterale ale cerebelului. În etapa târzie - diplopie si dementa.

diagnostic: CT relevă atrofie cerebelului (în etapele ulterioare ale bolii). Acesta conduce, de asemenea, un studiu privind ser anti-yo-, anti-Tr și anticorpi anti-Hu.

tratament: terapia antitumorală, glucocorticoizi, plasmafereza duce de obicei la o îmbunătățire.

retinopatiei paraneoplazic

Tumorile maligne: cancer pulmonar cu celule mici, cancer de san, melanom.

Manifestările clinice: tulburări de vedere (vedere încețoșată pierdere episodică a vederii, percepția culorilor alterată), orbire vayuscheesya treptat GOALĂ și este de obicei precedată de formularea diagnosticului principal.

diagnostic: reducerea acuității vizuale, scotoame, variația electroretinografie, detectarea anticorpilor la nivelul retinei.

tratament: glucocorticoizi.

Sindromul miastenic Lambert-Eaton

La sindromul insuficienta cardiaca este o joncțiune neuromusculară și reducerea de calciu cu eliberare de acetilcolină din terminațiile presinaptice. Aproximativ 60% dintre pacienți cauza sindromului Eaton-Lambert este o tumoare malignă.

Manifestările clinice ale slăbiciunii grupelor musculare proximale.

diagnostic: electromiografie (rata amplitudinii pulsului normală a potențialului de acțiune al unităților motorii în repaus este redusă, dar crește de mișcări arbitrare).

tratament: terapia antitumorală sau indepartarea tumorii, glucocorticoizi transfuzia de schimb de plasmă (la mulți pacienți vine ameliorare).

Dermatomiozită și polimiozita

natura inflamatorie miopatie, de multe ori apar diagnosticul tumorii primare.

Manifestările clinice: miopatie proximală, modificări ale pielii, precum și alte manifestări sistemice, simptome pulmonare și cardiace, artralgii, retinopatie.

diagnostic: ser de studiu (activitate ridicată a creatinkinază, lactat dehidrogenazei, aldolaza), biopsie musculara (miozită), electromiografie (fibrilație spontană, activitate persistentă atunci când este administrată în mușchiul electrodului de ac).

tratament: îndepărtarea tumorii sau antineoplazic glucocorticoizi terapiya- azatioprină.

sindroamele paraneoplazice hematologici

Înfrângerea eritroide

Policitemia - un sindrom paraneoplazic frecvent de obicei: tricotată cu secreție crescută de eritropoietină, cum ar fi cancerul renal, kpetochnom cancer hepatocelular. Tratamentul constă în efectuarea, dacă este necesar, luarea de sânge.

anemia hemolitică.

• Autoimuna - dezvoltă proces limfoproliferative datorită (tratamentul efectuat de glucocorticoizi).
• Microangiopatic - se dezvoltă atunci când gemoblatozah, în special leucemia promielocitică, precum și un adenocarcinom avansat cu metastaze. Tratament: terapie anti-tumorală, terapia cu heparină intravenoasă.

Eritroide aplazia apare atunci când timom, leucemie limfocitară cronică, cel puțin în tumorile solide.

Înfrângerea liniei mieloide

neutropenie autoimuna (rare).

• Granulocitoză - se dezvolta atunci cand tumorile secretante factor de creștere hematopoietic, cum ar fi carcinomul cu celule scuamoase al kelezy pulmonare și tiroidiene.
• Eozinofilia - apare la pacienții cu boala Hodgkin.

Înfrângerea de germeni megacariocitară.

• Grombotsitoz - (peste 450x109 / L) sa întâlnit în mod frecvent, de obicei, nu se manifestă clinic. În unele cazuri, poate fi asociată cu secreția excesivă de IL-6.
• trombocitopenie idiopatica - apar în leucemii și limfoame.

Coagulopatia.

• Conținutul minore abateri de fibrină și fibrinogen produși de degradare este adesea remarcat.
• Tsisseminirovannoe coagulare intravasculară cu manifestări clinice este rara si este asociat cu leucemie mieloidă acută și adenocarcinom.
• Diagnosticată pe baza simptomelor triadei: trombocitopenie, prelungirea timpului de protrombină și hipofibrinogenemie.
• Ficatul nu este suficient de dezvoltat.

sindroame paraneoplazice dermatologice

mâncărime

apare frecvent, caracteristic pentru boala Hodgkin, leucemie, tumori ale SNC, limfoamelor non-Hodgkin.

pigmentare

acanthosis nigricans se caracterizeaza prin aparitia pe piele placi hiperkeratozice senzația de mâncărime, în special în zona pliurilor. Poate dezvolta cu câțiva ani înainte de primele simptome ale tumorii. Este asociat cu cancer al tractului digestiv, cum ar fi adenocarcinom gastric.

Vitiligo - la fața locului depigmentare care apar mai ales pe față, gât și mâini. Asociat cu melanomul si, eventual asociat cu un răspuns imun direcționat împotriva tumorii.

eritem

eritem migrator apolitică - apare in tumorile care provin din celulele insulare.

Dermatită exfoliativă caracteristică de limfom cu celule T pielii.

dermatoză buloasă

Pemfigus - se caracterizează prin leziuni cutanate buloase și a mucoaselor. De multe ori există limfom, sarcomul Kaposi, tumori ale timusului.

Dermatita herpetiforma - caracterizata prin aparitia de vezicule intens pruriginoase la cot și genunchi articulațiilor, precum și talie. Timp de mulți ani înainte de apariția simptomelor tumorii, este asociat cu limfoame, cum ar fi limfom al intestinului subțire non-Hodgkin.

alte sindroame

osteoartropatia hipertrofică

Caracterizat de simptom „copane“, reacția periostală cu formarea de os nou și artropatie.

Tumorile maligne: cancer pulmonar, in special NSCLC.

Manifestările clinice: durerea și umflarea articulațiilor.

diagnostic: tablou clinic, radiografii ale oaselor (îngroșare a periostului), scintigrafie osoasă (acumulare crescută a izotopului).

tratament: terapia anticanceroasă, AINS, corticosteroizi, radioterapie.

simptomele comune

Febra (febra de origine necunoscută) poate fi prima manifestare limfom, carcinom hepatocelular și cancer renal. In patogeneza rolului jucat de o secreție crescută de IL-1. Tratamentul este efectuat AINS, corticosteroizi. Acesta ar trebui să excludă alte cauze de febră.

Cașexia este în curs de dezvoltare destul de des, pierderea în greutate de mai mult de 10% - un semn de prognostic nefavorabil. Motivul este dificil de tulburări metabolice. tratament: hrănire suplimentară enterală, stimulatori de apetit (glucocorticoizi, acetat de megesterola).