Pubertate întârziată

Primul semn de debutul pubertății la băieți - volum testicular testiculară de 4 ml (orhidometrom măsurată) sau o lungime maximă de 2,5 cm In Marea Britanie, acest lucru se realizează la 11 ani 50% din băieți .. pubertate intarziata - absenta volumului testiculare de 4 ml la băiat de 14 ani.

O creștere a dimensiunii de sân (thelarche) - primul semn de pubertate la fete. In Marea Britanie, timp de 11 ani, se observă în 50% dintre fete. Acesta este de obicei însoțită de apariția părului pubian în următoarele 6-12 luni. Menstruația începe în termen de 2-2,5 ani de la începerea thelarche.

Prin definiție, limita superioară a vârstei normale de debutul pubertății situat la 3% din copii. Întârziat pubertate la baieti mai des. Se pune întrebarea în absența schimbărilor fizice caracteristice de pubertate sau de creștere scăzută. Pentru majoritatea acestor copii nu au nici o boală. În același timp, să respecte condiția cunoscută sub numele de „întârzierea constituțională a creșterii și / sau pubertate,“ și majoritatea copiilor, în cele din urmă, ajung la maturitate sexuală.

pubertate intarziata la fete este rara, iar orice boală detectat la 80% dintre fetele cu pubertate intarziata. Amână pubertate la fete tratate în următoarele condiții:

• lipsa de dezvoltare a glandelor mamare (thelarche) la Tanner etapa a II la 13 ani;
• încălcarea secvenței de pubertate;
• absența menarhei timp de 5 ani de la thelarche.

etapa de pubertate

În mod tradițional, acestea sunt determinate de clasificarea Tanner. La fete, cum ar fi evaluările de dezvoltarea glandelor mamare (baieti - dezvoltarea organelor genitale și volumul testiculelor) și dezvoltarea Pubes corpului de păr și armpits (băieți și fete). Dacă omul medic, atunci când se evaluează pubertate, fetele ar trebui să participe la unul din personalul de sex feminin.

Stadiul de dezvoltare a glandelor mamare

• B1: prepubertară.
• B2: creșterea dimensiunii de sân (thelarche).
• OT: glandele mamare sub formă de movile (fetele cu obezitatea sunt greu de distins de B1 B2).
• Q4: areola este proiectat la un unghi față de bizon, dând naștere la altitudine secundară.
• B5: glanda mamara pentru adulți.

Etapele de dezvoltare a distribuției de păr pubian

• P1: lipsa de păr.
• P2: părul pubian subțire și / sau labiilor.
• P3: parul pubian strans, buclat.
• P4: parul de pe corp este aproape un tip de adult.
• P5: tip adult de păr corp întins pe partea mediala a coapsei.

Cauzele pubertății întârziate

Clasificarea etiologică este întârziată pubertate

întârziere constituțională

hipogonadism hipogonadotropic

Hipotalamice / cauze hipofizare

Video: pubertatea intarziata la copii

1. Sindromică. Lipsa hormonului de eliberare a gonadotropinei: sindromul Kalman, Lawrence-Moon-Biedl-Bardell
2. Leziunile destructive ale hipotalamusului / hipofiză
• Kraniofaringeoma
• hidrocefalie
• boli infiltrative inclusiv histiocytosis de celule Langerhans
• Germinoamele, gliom
• prolaktinoma
• rănire
• tuberculoză
• iradiere craniană
• deficit izolat de gonadotropine / deficit multiplu de hormoni hipofizari
• Deficitul de gonadotropine din cauza hemocromatoza, cauzate de transfuzie de sange

funcțional

1. boli cronice
2. nutriție proastă
3. deprivare psihologică
4. tratamentul cu steroizi
5. hipotiroidism

hipogonadism hypergonadotrophic

congenital

1. degenerență gonodală
• Sindromul Turner
• XY degenerență gonodală
• sindromul Noonan
• metabolic
• galactozemie
• Încălcarea metabolismului steroizi
• Tulburări intersex

dobândite

1. Indepartarea chirurgicala a glandelor
2. infecție
• oreion
• rubeola
• tuberculoză
• iradiație
• chimioterapie
• boli autoimune, incluzând insuficiență ovariană Dobândite autoimună și endocrinopathy polyglandular autoimună

Sindromul Nunana- autozomal dominant sindromul dismorfic hypertelorism caracterizat (distanța crescută între colțurile interioare ale ochilor) Eye cositul urechi set jos joase, pivotează în sens invers, o creștere scăzută și anomalii cardiace drepte. Frecventa - 1 caz la 2500 născuți-vii.

întârziere constituțională

întârziere constituțională la fete - este un motiv rar. Există un istoric familial pozitiv și preocupările însoțitoare cu privire la o creștere lentă. vârsta osoasă (determinată prin difracție cu raze X la mana non-dominanta pe Tanner-Whitehouse sau Grolihu și Pyle), pentru majoritatea copiilor rămân în urmă mai mult de 1 an. Pentru a exclude bolile cronice trebuie să sondaj. Cele mai multe dintre aceste fete a ajuns la sfârșitul anului de creștere și pubertate, deși mult mai târziu decât colegii.

hipogonadism hipogonadotropic

In hipogonadism hipogonadotropic determinat niveluri scăzute sau normale de ser LH / FSH (LH / FSH), niveluri scăzute ale hormonului de eliberare a gonadotropinei. Motive pentru a distinge sau sistem central.

Video: obstetrică. pubertate întârziată. abstract

Aproximativ 30% din cauza pubertate intarziata este in hipotalamus si hipofiza. pubertate întârziată este tipic de boli cronice - cancer, boala inflamatorie a intestinului, boala celiacă, diabet, astm, fibroza chistica, boli cardiace congenitale, infecții cronice (inclusiv HIV și tuberculoză).

Pornind de anorexie duce la pubertate intarzia sau opri. Activarea normală a hipotalamo-hipofizo-ovarian vine la momente diferite după stabilirea de nutriție adecvată și restaurare greutate.

Ballerina, gimnaști și sportivii profesioniști, specializați în alergarea la distanta este adesea intarziata pubertate din cauza hipogonadism funcționale.

hipogonadism hypergonadotrophic

Hipogonadismul Hypergonadotrophic este asociată cu niveluri crescute de LH / FSH și nivelul scăzut de estrogen. Feedback de la axa hipotalamo-hipofizar este pierdut. Motivele - lipsa receptorilor (ovare). Aceste boli - cauza pubertate intarziata la fete in 30% din cazuri.

Cea mai frecventa cauza de esec gonadale la fete - sindromul Turner (incidența 1: 2000). Cea mai comună manifestare clinică în copilărie - o creștere scăzută, dar unele dintre fete provin de la amenoree primară în adolescență sau mai târziu. cromozomiala clasică anomalie observată 45XO în 50% din cazuri, cariotip mozaic 45, CW / 46, XX - 10-20% din femeile cu acest sindrom X izohromosomu - femeile rămase.

Toate cele mai frecvente cauze de insuficienta a functiei ovariene sunt varsta radioterapie si chimioterapie fete peripubertatnogo. Procarbazină, medicamente nitrosourea etoposida si provoca insuficienta ovariana persistente, vincristină - insuficienta ovariana pe termen scurt.

Metode de studiu de pubertate întârziată

Obiective de cercetare:

• excepție boală sistemică;
• determinarea vârstei osoase;
• determinarea LH / FSH, estradiol;
• poate fi necesară examinarea cu raze X a creierului.

Tratamentul pubertate întârziată

Tratamentul cauzei subiacente.

Pentru majoritatea pacienților cu întârziere constituțională de pubertate este de monitorizare și de sprijin suficient.

inducerea progresivă lentă a pubertății începe cu doze mici de estrogen. De obicei, utilizați o doză mică de etinilestradiol 2 mg / zi în anul 1 și 4 mg / zi, pentru al 2-lea an. După aceea, doza de etinilestradiol este crescută cu 2 mg / zi la fiecare 3-4 luni pentru a atinge doza finală - 20 mg / zi. Dupa atingerea dozei finale se adaugă de obicei sub formă de noretisteron progesteron (5 mg / zi) în timpul primelor 5 zile ale fiecărei luni.