Miastenia gravis. Clinic, diagnosticare

Video: Miastenia

conținut

Video: miastenia
Clinica miastenia
Diagnosticul de miastenia gravis

clinica miastenia

Majoritatea autorilor nota incidenta predominanta la femei. Potrivit Jurava, Rațiu, Prișcu (1958), predomină bărbații în rândul pacienților.

Vârsta medie a pacienților cu miastenia - 25-30 de ani (VS Lobzin, Vierts u Schwab 1960, 1960, etc.).

Conform datelor noastre, o probabilitate mai mare de a dezvolta la femei 24-29 ani (KT Hovnatanian, PA Miniovich VM Kravets, AA Lomov, RI Novikov, 1963).

Simptomatologia miastenie diverse și severitatea tulburărilor miastenici variază în fiecare individ. Comună și un simptom clasic al tuturor pacienților este slăbiciune musculară și oboseală anormală, ceea ce duce la psevdoparaliticheskomu de grupe musculare individuale sau mușchi, în general. O trăsătură specifică a oboselii se caracterizează prin dispariția ei după sărbători și introducerea de medicamente anticolinesterazice. caracteristic Miastenia este absenta atrofia mușchilor în cauză, indicând faptul că funcția normală a neuronului periferic.

Cel mai frecvent manifestarea inițială a miasteniei este ptoz- Pleoapele cazute pot fi bilaterale, dar de multe ori apare pentru prima dată pe o parte. viziune dublă, care are loc după ochi de fixare, ptoza apare mai puțin frecvent, dar este destul de un simptom comun si apare mai mult de jumatate din pacientii care le-am observat. Printre tulburările oculomotori, cuplate cu mai sus menționată restricție, comună a mobilității glob ocular. Mai puțin frecvent observate de cazare oboseala si anisocoria din cauza leziuni ale mușchilor oculari interne. Înfrângerea mușchilor faciali se manifestă fie gipomimiya Amim. Am observat la toți pacienții. Destul de des există o slăbiciune a mușchilor masticatori și flexiune a maxilarului inferior.

Cele mai multe sunt patognomonice pentru tulburari bar miastenia Bull - tulburări de fonație, articulare, a înghițit. Vocea își pierde tonul normal, are un ton nazal, vorbirea devine neclară, masă dificilă. In formele severe miastenie și stadiile terminale ale musculaturii respiratorii afectate, ceea ce duce la asfixiere. Încălcarea ventilație mecanică este unul dintre indicatorii de slăbiciune musculară respiratorii în miastenia. Am sărbătorit în 50% dintre pacienți (conform unui studiu al respirației externe).

Tulburări musculo-scheletice - un simptom frecvent al miastenia gravis. tulburări ale mersului descrise, cunoscut sub numele de claudicației intermitente myasthenica (VS Lobzin, 1960). slăbiciune musculară severă la nivelul extremităților împiedică procedurile normale (spălare, piepteni). Uneori, din cauza afecțiunilor musculo-scheletice, pacienții care se încadrează în stradă și incapabil să se ridice. După unele relaxare a functiei musculare sunt restaurate.

Pe baza unui date studiu ECG, BCG, studiul compoziției de fază sistolei, accident vascular cerebral și volumul minut și viteza undei pulsului de propagare, am ajuns la concluzia că, în miastenia ECG relevă o încălcare bioenergicheskogo de schimb și mai ales repolarizarea mușchiului cardiac, precum si BCG - o încălcare a contractilității miocardice . Modificări în compoziția fazei sistolei mai puțin pronunțată la sugari. Accident vascular cerebral si minut volumele tind să scadă și rezistența vasculară periferică a creșterilor de tip elastic și musculare. Aceste date sunt în concordanță cu studiile din literatura de specialitate. Înfrânge modificări miastenie foarte asemănătoare cu cea găsită în miocardită Fidler (Selye, 1961).

prognostic nefavorabil pentru viață. Pana in 1934 mortalitatea este de 80-90% în primii doi ani de la debutul bolii (Viets, Schwab, 1960).

factori nefavorabili agrava miastenia gravis, cei mai mulți autori consideră leziuni traumatisme, sarcina, menopauza, infectii, cap. Un aspect deosebit de important este efectul practic al sarcinii pe parcursul procesului de miastenică. De obicei, deteriorarea are loc în primele luni de sarcină, îmbunătățirea - în a doua jumătate.

În clinica noastră din ianuarie 1961 până în august 1969 a fost cu privire la tratamentul de 54 de pacienți cu miastenia în vârstă de 10-70 de ani. Cele mai multe dintre ele (43 de persoane) erau femei, majoritatea tinere. Durata bolii de la 1 lună la 11 ani. Numărul mare de pacienți (48 de persoane) au avut o formă generalizată de miastenia gravis, jumătate dintre ele sunt în stare gravă, restul au fost cu boala moderat severă.

Diagnosticul de miastenia gravis

Diagnosticarea miastenia prezintă anumite dificultăți.

Am pus diagnosticul de miastenia gravis, de obicei, cu o intensitate considerabila si o combinatie de simptome clinice (modificări ale ochilor, slăbiciune musculară, tulburări bulbare în oboseală generală și t. D.).

Datele noastre arată că 39 din 54 de pacienți timp de 5 luni - 2 ani au fost tratati la poliradiculonevrită presupus, distrofie musculară progresivă, scleroză laterală amiotrofică, encefalită, etc. 6 pacienți cu miastenia preparate în diferite tipuri de tratament pentru aproximativ 3-5 ani .. presupusa tireotoxicoză, boli de inima reumatice, CNS și așa mai departe. d. 3 pacienți diagnosticul corect este stabilit numai dupa 7-10 ani de la debutul bolii. Din numărul total de pacienți am observat la doar 2 diagnosticat după 3 săptămâni - 1 lună de la începutul bolii. Unul dintre acești pacienți de la 1 până în ziua 21 a fost tratat la Clinica de Boli Infectioase de la presupusa angina pectorala.

Astfel, diagnosticul miasteniei se bazează pe cunoașterea caracteristicilor clinice ale bolii, în care testul specific este proba prozerinovaya pozitiv. Acceptarea oricărui medicament anticolinesterazic natural duce la îndepărtarea temporară a simptomelor miastenice, însoțită de o creștere a puterii musculare, viziune imbunatatit, ptoză, și dispariția t. D.

Caracteristic pentru miastenia simptom extreme este oboseala musculară în timpul stimulării curentului (reacție miastenic Jolly) faradic sau galvanic. Ca răspuns, calitatea definirea modificărilor elektrovoz-, trezește-te, reacția gravis permite determinarea gradului de încălcare a contractilității grupelor musculare interesate de miastenia. În combinație cu tabloul clinic, defalcare prozerinovoy pozitivă de reacție miastenic este o tehnică esențială de diagnostic.

La o caracteristică de sânge formula limfocitoză marcat (VV Kramer, S. B. Lobzin 1922- 1960). Am observat limfocitoză la toți pacienții cu miastenia gravis, și-l vezi ca patognomonice miastenia gravis.

De o importanță deosebită în elucidare substrat patologic are pnevmomediastinografiya miastenia, prin care este posibilă detectarea prezenței sau creșterea timusului. gaz insuflație în mediastinul anterior permite pe radiografiile laterale indice miastenia umbră timică liniar.

Prin urmare, pe baza datelor clinice, iar eșantionul pozitiv de cercetare de laborator prozerinovoy miastenică pnevmomediastinografii de reacție și diagnosticul poate fi corect miasteniei gravis. Studiu calificat stării neurologice, completate de raze X a craniului face posibilă eliminarea sindromului miastenic pe baza encefalită sau tumori cerebrale.

KT Hovnatanian, VM Kravets

Distribuiți pe rețelele sociale:

înrudit