Vasculita și vasculopatia

Vasculitele sunt un grup de boli caracterizate prin inflamație și modificări necrotice vasculare. Vasculita sunt primare și secundare. Vasculita, care poate afecta sistemul nervos central, a se vedea. Tabelul. 2-11. Toate acestea pot provoca ischemie de țesut (chiar și atunci când nu există nici o inflamație acută), gradul de care poate varia de la neurapraxia la un atac de cord.
Comentarii: 0 = rareori observată sau nu opisano- + = ++ = neredko- de multe ori
&Dagger- grup de boli, frecventa de implicare a SNC depinde de subspecie
&dagger- vezi. secțiunea de pe acest Nosologie

arterita temporala

Așa-numitul arterita craniană. Sistemică arterita granulomatoasă necunoscut etiologie care afectează în primul rând ramura ANS. Cu excepția cazului în tratament adecvat se realizează, aceasta poate duce la orbire. arterita temporala este inclusă în secțiunea de arterita cu celule gigante (unii autori folosesc aceste nume alternează), care include, de asemenea, arterita Takayasu (care este similar cu arterita temporala, dar afecteaza numai arterele mari la femeile tinere). &asymp-50% dintre pacientii cu arterita temporala au polimialgie reumatică (caracterizata prin limitarea dureroasa a mobilitatii duratei mușchilor proximal &ge-4 săptămâni, a crescut rata de sedimentare a hematiilor și CPK), care este considerată o separat, dar starea de suprapunere a avea mai multe simptome similare.

epidemiologie

Ea apare aproape exclusiv printre oamenii albi de origine europeana >50 de ani (vârsta medie de debut de 70 de ani de boală). Incidența cazurilor noi &asymp-17 / 100,000 (interval: 0,49-23), iar prevalența generală &-Asymp 223 / 100.000 (în funcție de numărul de cazuri noi de autopsie este considerabil mai mare). Polimialgie reumatică mai frecvente (prevalență &asymp-500 / 100.000). arterita temporala este mai frecventa la latitudini nordice și între coborâre scandinave. : &-Asymp 2: 1 (interval: 1,05-7,5: 1).

patologie

răspuns inflamator intermitentă constând din focare limfocite, celule plasmatice, macrofage, ± celule gigant (dacă nu, acesta trebuie marcat proliferarea intimei) localizată în principal în stratul de mijloc al arterelor afectate. Cele mai frecvent implicate sunt ramurile arterei oftalmice și toate vasele sistemele TBR NSA (artera temporală superficială, care este ramura finală). În plus, aceasta poate duce la aorta abdominală, femural, brahial si arterele mezenterice. Spre deosebire de periarterita nodoasă arterelor renale, de obicei, rămân intacte.

manifestări clinice

Diferite variante de realizare a simptomelor în temporal arterită cm. Tabel. 2-12. Debutul bolii este, în general discret, dar uneori există și cazuri acute.

1. G / B: cel mai frecvent simptom initial. G / B poate fi un non-specifice sau localizate într-una sau ambele zone temporale, frunte sau gâtului. Poate fi superficială sau de arsură și, uneori, iancheu

2. Simptomele tulburărilor circulatorii ale NSA (este o indicație serioasă a arteritei temporale, deși au un caracter patognomonicheskogo): încălcarea funcției, limbii, mușchi faringe mandibular

3. simptome oculare asociate cu inflamația și obstrucție a ramurilor Oftan și VBS

4. Orbirea tranzitorie, orbire, pierderea de câmpuri vizuale, diplopie, ptoză, dureri oculare, edem cornean, chemosis

5. orbire: frecventa &asymp-7% - în cazul în care a apărut, recuperarea vizuală este puțin probabil

6. simptome nespecifice: febra (15% din cazuri pot să apară ca o febră de etiologie necunoscută), anorexie, scădere în greutate, slăbiciune, stare dureroasă

7. artera temporala are un aspect normal în examenul clinic în 33% din cazuri. In alte cazuri, se poate determina sensibilitate, edem, eritem, scăderea pulsațiilor sau prezența nodulilor

Diagnosticul diferențial:

1. periarterita nodoasă
2. vasculita de hipersensibilitate
3. ocluziv ateroscleroza
4. boli maligne: simptome de febră scăzută de grad, slăbiciune și pierderea în greutate
5. infecție
6. nevralgie de trigemen
7. migrena oftalmoplegicheskaya
8. Boala dentara

diagnosticare

cercetare de laborator

1. ESR de obicei >50 mm / h, conform procedurii Westergren (dacă >80 mm / h și are simptomele de mai sus, diagnosticul de arterita temporala este foarte probabil)
2. proteina C reactiva: un alt indicator al unui proces acut, a cărui valoare este comparabilă cu ESR. Avantajul este că aceasta poate fi determinată în plasmă congelată
3. Analiza urinei: poate fi moderată anemie normocroma
4. factor reumatoid, anticorpi antinucleari, concentrațiile plasmatice complement sunt de obicei normale
5. funcții hepatice este de obicei modificată în 30% din cazuri (în general &alcalină uarr- fosfatazei)
6. Biopsia arterei temporale, în cazurile în care nu există nici o altă explicație pentru simptomele și creșterea VSH >50 mm / h (cm. Mai jos)
7. hipertensiune artera temporala nu ajuta la un diagnostic (dar poate fi indicată în cazul în care există suspiciunea unei boli ale arterelor majore)

8. CT: pomogaet- nu, de obicei, există un singur mesaj că zonele calcifiere corespund artera temporala

O biopsie a arterei temporale

Sensibilitatea și specificitatea metodei sunt prezentate în tabelul. 2-13.

Indicații și calendarul

Considerații cu privire la nevoia de biopsie sunt oarecum controversate. Mulți autori favorizează o biopsie din cauza toxicității, desigur, pe termen lung a steroizilor la pacienții vârstnici și de înaltă frecvență reacțiile inițiale înșelătoare en steroizi în alte boli. Argumentul împotriva biopsie este că, deși biopsie negativă nu poate exclude prezența bolii, în cazul unei biopsii negative, dar tratamentul clinic distinct este încă realizată ca în arterele temporale. În general, se consideră rezonabil să se efectueze o biopsie înainte de începerea unui curs lung de tratament cu doze mari de steroizi. Complicațiile biopsie (sângerare, infecție) sunt rare, și apariția necrozei pielii descrisă doar în vasculita acută nu este asociat cu biopsie.

Deși leziunile pot persista saptamani sau chiar ani de la începerea tratamentului, este mai bine să facă o biopsie cât mai curând posibil după începerea tratamentului cu steroizi (de exemplu, nu ar trebui să întârzie începerea tratamentului la biopsie), de preferință în 2-5 d (după acest lucru reduce eficacitatea acestuia).

Metode de biopsie de artera temporala

În cazul în care o biopsie negativ pe partea afectata un studiu pe de altă parte, crește eficiența globală de 5-10%.

tratament

Vindecări nu sunt descrise. Steroizii pot ameliora simptomele si pentru a preveni dezvoltarea orbire (creșterea insuficienta vizuale în 24-48 ore după inițierea tratamentului cu doze adecvate de steroizi este rar). Atunci când orbire completă sau tulburări vizuale existente lung se pot aștepta cu greu orice efect de la acest tratament.

1. în cele mai multe cazuri:
A. începe cu prednison 40-60 mg / zi PO rupere 2-3 p / d (zi de administrare la începutul tratamentului este de obicei eficient)
B. dacă x 72h Nici un răspuns la tratament și diagnostic este în dubiu, doza &uarr- la 10-25 mg 4 / d
C. după un efect marcant asupra medicamentului (de obicei 3-7 x e) lăsați întreaga doză dimineața x 3-6 săptămâni până la rezolvarea completă a simptomelor și normalizarea VSH (la 87% dintre pacienți este vorba x &asymp-4 săptămâni) stabilizează sau <40-50 мм/ч
D. efectuat după reducerea treptată stabilizare a dozei pentru a preveni recidiva: &darr- 10 mg / zi la fiecare 2-4 săptămâni până la 40 mg / g, urmat de 5 mg / zi la fiecare 2-4 săptămâni până la 20 mg / zi, apoi 2,5 mg / zi la fiecare 2-4 săptămâni până la 5 -7.5 mg / zi. Această doză a continuat să x numărul de luni. atunci &darr- 1 mg / zi, la fiecare 1-3 luni. Durata uzuală a tratamentului este de 6-24 luni. Nu trebuie să încetați să luați steroizi pe baza de normalizare a ESR
E. reluarea simptomelor sau VSH crește în timpul tratamentului crește temporar doza de prednison, atâta timp cât simptomele nu dispar din nou, iar rata de sedimentare a hematiilor revine la normal
F. Pacienții trebuie supravegheați cu atenție x &ani-asymp 2

2. in boala severa: metilprednisolon 15-20 mg / 4 r / d

3. Terapia anticoagulantă: controversat

4. în cazul orbirii acute (în termeni de până la 24-36 ore) la pacientii cu arterita temporala:
(A fost observată restaurarea vederii în oricare dintre aceste studii nu sunt controlate) A. pot introduce până la 500 mg metilprednisolon / in x 30-60 m
B. Unii autori utilizează alternativ inhalarea de 5% dioxid de carbon și oxigen

5. polymyalgia efect reumatice este observat la doze mai mici de steroizi (prednison, 10-20 mg / d) sau, uneori, atunci când se utilizează AINS (ca raspuns la steroizi este mult mai rapid). Anula steroizi ar trebui sa fie x 18-24 luni, pe observarea simptomelor arteritei temporale

rezultate

Complicații apar în terapia cu steroizi &asymp-50% dintre pacienți (cele mai multe dintre ele nu sunt aici zhizneugrozhayuschimi- includ compresie fracturi vertebrale &asymp-36% din cazuri, ulcere &asymp-12% din miopatie proximală, cataracta, exacerbarea diabeta- vezi. de asemenea, efecte adverse posibile de steroizi).

Perioada de viață în concordanță cu populația generală. apariția de orbire după începerea tratamentului cu steroizi este rară.

alte vasculita

periarterita nodoasă

Așa-numitul poliarterita nodoasa. Ele reprezintă un grup vasculită necrozantă:

• nodoasă clasic nodular: o boală multisistemică cu necroză inflamatorie, tromboză (ocluzie) și hemoragiile în artere și arteriole, în toate organele, cu excepția plămânilor și splinei. Nodulii poate palpa medie arterelor musculare din aval. De obicei, duce la mononevrită multiple, scădere în greutate, febră și tahicardie. Simptomele nervilor periferici sunt considerate a fi asociate cu ocluzia vasului arterei vazorum. Simptomele de CNS observate rare poate fi D / D, convulsii, SAH, hemoragii retiniene și &asymp-13% din cazurile de accident vascular cerebral
• angeită alergică și granulomatoza (Shurgaya-Strauss sindrom)
• vasculită necrozantă sistemică

Tratamentul acestor pacienți, folosind mai eficient decat ciclofosfamidă steroizi.

granulomatoza Wegener

necrozantă sistemică vasculită cu leziuni granulomatoase ale tractului respirator (plămâni tuse / hemoptizie și / sau pasajele nazale cu descărcare sanioserous ± perforarea septului nazal caracteristic „în formă de șa“ deformare nas), și în mod frecvent de rinichi (nemarcate cazuri izolate de leziuni renale fără implicarea căilor respiratorii).

Simptomele primare tipice ale congestiei nazale și sunt crăpate. > peste 50% din cazuri artralgie (dar nu o artrită adevărată).

simptome neurologice, de obicei, este format din FSK leziunii (de obicei, II, III, IV, VI, mai puțin V, VII, VIII, foarte rar învinge IX, X, XI, XII) și neuropatii periferice, cum este diabetul insipid (uneori poate precede apariția altor semne de până la 9 luni). Leziunile focale ale GM și CM sunt mai puțin frecvente.

Diagnosticul diferențial:

• «granulom midline letale“ (poate fi similară sau identică cu retikulozu polimorfice) pot fi convertite în limfom. Aceasta poate duce la distrugerea locală trecătoare a țesutului nazal. Diferențierea cu aceste boli este fundamental important, deoarece în acest caz, tratamentul necesar oblucheniem- care deține imunosupresia contraindicată (de ex., ciclofosfamidă). Poate că nu este un adevărat granulom. Implicarea rinichilor și a tractului respirator nu se observă
• boli fungice: Sporothrix schenckii și Coccidioides pot provoca un sindrom similar
• Alte vasculite: în special sindromul Shurgaya-Strauss (astm frecvent observate și eozinofilie periferică) sau nodoasă periarterita (fara granule)

granulomatoza limfatic

O boală rară. apare Practic plămân, piele (pete eritematoase sau placi compactate in 40% din cazuri) și a sistemului nervos (SNC în 20% din neuropatie periferică sluchaev- 15%). sinusurile paranazale, ganglionii limfatici si splina, de obicei, rămân intacte.

Sindromul Behcet

leziuni oculare recurente și ulcere recurente în gură și în genitaliy-, uneori însoțită de piele focare, tromboflebita si artrita. G / B se observă > peste 50% din cazuri. Manifestarile neurologice includ pseudotumora, ataxie cerebeloasă, paraplegie, convulsii, tromboză de sinusuri durale. Simptomele neurologice sunt primele manifestări ale bolii, în doar 5% din cazuri.

La 86% dintre pacienți au un impuls de proteine si pleiocitoza in LCR. CAG, de obicei, nu dezvăluie nici o schimbare. CT poate fi de joasă densitate KU focare.

Steroizii imbunatati, de obicei, ochi și creier simptome, dar nu afectează, de obicei, pielea și organele genitale. În studiile necontrolate efectele citotoxice au prezentat unele efecte pozitive. Utilizarea talidomidei ar putea avea un efect pozitiv (studii necontrolate), dar are un risc grav de PD (teratogeneticheskoe de acțiune, neuropatie periferică, și altele.).

În ciuda durerii boala este de obicei benigne. Implicarea sistemului nervos duce la un prognostic mai rau.

Izolat vasculita CNS

Așa-numitul CNS angiită. Bolile rare (pentru 1983 descris &sluchaev121 asymp-20) - se referă doar la vasele sistemului nervos central. Aproape întotdeauna există o pierdere a vaselor mici de inflamație segmentara și necroza vaselor leptomeningeala și parenchimatoase mici din jurul ischemia țesutului sau hemoragie.

prezentare clinică

Combinația de T / B, confuzie, dementa si somnolenta. Uneori, convulsii. Focale si creier multifocale leziunile observate > peste 80% din cazuri. Tulburările vizuale sunt comune (ca urmare a înfrângerii arterei sau leziuni ale cortexului vizual halucinații vizuale și coroidiene retiniană).

diagnosticare

ESR si leucocitoza este de obicei normala. CSF poate avea o compoziție normală, sau poate fi pleiocitoză și / sau cantități crescute de proteine. CT poate fi zona de joasă densitate KU.

AH (necesar pentru diagnostic): caracteristic este prezența unor multiple situsuri de restricție simetrice (tip „șir de mărgele“). Prezența normală AG nu exclude acest diagnostic.

Diagnosticul histologică (recomandat) ar trebui să se facă pe toate culturile biopsii. Biopsia medulla prezinta rar vasculita. biopsie leptomeningeala este necesară pentru a arăta implicarea.

vasculita de hipersensibilitate

Tulburări neurologice nu sunt principalele manifestări ale grupului de vasculita, inclusiv:

• vasculită cauzată de o reacție alergică la medicamente
• vasculită cutanată
• ser de boală encefalopatie, convulsii, comă, neuropatie periferică
• Purpura Henoch-Shenlyayna

Vasculita cauzată de o reacție alergică la medicamente

O serie de medicamente pot provoca apariția vasculitei cerebrale. Acestea includ metamfetamine ( «viteză»), cocaina (vasculita cu semnificație clinică este rar), heroina si efedrina.

Greenberg. neurochirurgie

Distribuiți pe rețelele sociale:

înrudit