Diagnosticul și diagnosticul diferențial al dermatomiozita

In ciuda tabloul clinic tipic al bolii, diagnosticul său, mai ales la început, prezintă dificultăți mari. Diagnosticul DM formulare (PM) este de obicei precedata de diagnostice eronate și simptomelor cutanate predomină „dermatologice“, în timp ce musculare - diagnostice „neurologice“. Dintre acestea dermatita cel mai tipic, edem alergic, erizipel, dermatita atopica, eritrodermie, miozita infectioase, polinevrite, poliomielita, pseudobulbara paralizie, miastenia gravis si alte diagnostice, de asemenea, sunt boli alergice sau infectioase frecvente, alte boli ale țesutului conjunctiv sistemice adesea -. LES.

Am observat la pacienții cu DZ (GMG) este aproape tot plecat „faza“ de diagnostice eronate. AP Soloviev (1980) a prezentat o analiza de diagnostice eronate la 100 de pacienți și 30 de pacienți cu DZ tumora idiopatică (tab. 6.2). Diagnosticarea greșită a avut loc la aproape toți pacienții, și diagnostic corect pentru un număr de ele precedat de 3-4 sau mai eronate. Deosebit de fapt tragic ca pacientii cu DZ diagnostic tardiv (PM), în special copiii, sunt permanent cu handicap (contractura persistentă, calcifiere generalizată), în timp ce în curs de boală acută atât pentru copii cât și adulți pot muri, în ciuda terapiei moderne relativ eficient pentru cu condiția un tratament precoce și adecvat.

Tabelul 6.2. Cel mai frecvent la misdiagnosis 100 de pacienți cu idiopatică și 30 de pacienți cu tumori dermatomiozita

Este necesar de menționat că pacienții chiar și la imaginea clasică a bolii, medicii de diverse profile (terapeuți, dermatologi, neurologi, si altele.) Sunt accesate percep în mod incorect simptomele și boala, în general, în mod evident, din cauza insuficiente, cunoștințe în domeniu. Cu toate acestea, există într-adevăr dificil de diagnosticat cazuri atipice care apar sau DM (TM), combinate cu alte boli, atunci când nevoia nu numai cunoștințe, ci, de asemenea, experiență, urmărind cursul bolii.

In ultimii ani, a arătat o tendință inversă pentru DM hyperdiagnosis (PM), în prezența altui grup boli reumatice, leziuni musculare de natură diferită, și neuropatii diverse endokrino-. Această tendință este de asemenea nefavorabil, și, uneori, periculoase pentru pacient datorită utilizării inutile a unor doze mari de corticosteroizi, dependente de steroizi în curs de dezvoltare și de complicații.

AP Soloviev (1980) identifică patru grupe principale de pacienți cu DM cele mai frecvente supradiagnosticarea (TM): 1) bolile reumatice și aproape de ei (reumatism, LES, sclerodermici, periarterita nodoasă, RA, vasculita hemoragică, Fibroplastic Leffler endocardită, recurente urticarie, eritem nodos, paniculita, sarcoidoză Beka- 2) boli endocrine (mixedem, tireotoxicoză, diabet la polinevrite diabetică, obezitate, etc.) - 3) diferite musculare si boli neuromusculare (miastenia gravis), miotonie, diverse polimiozita. ai polifibromiozity- 4) tulburări neuropsihiatrice (vegetopatiya, psihoza, schizofrenia și așa mai departe. d.).

Toate acestea evidențiază necesitatea dezvoltării în continuare a bazelor de diagnostic și diagnostic diferențial de diagnostic DM DM (PM) se bazează de obicei pe clinice caracteristice - semne de laborator ale bolii, si este lider in tabloul clinic. adoptat în mod oficial criteriile internaționale pentru DM nu, bazată pe cele mai frecvent utilizate diagnostic criterii A. Bohan și J. Peter (1975) și criteriile de clasificare Medsger T. și A. Masi (1985), pot fi identificate 7 criterii majore de diagnostic pentru DM (TM):

Video: Febra de necunoscut geneza.Differentsialny diagnoz.Arutyunov GP .. DMN, le RNIMU .. Pirogova.2015

1. Modificări ale pielii tipice.

2. slăbiciune progresivă în proximale simetrice departamente musculare la nivelul membrelor de istorie și de examinare.

3. Creșterea concentrației unuia sau a mai multor enzime musculare din zer.

4. Modificări miopatice la electromiografie.

5. model tipic de polimiozita cu biopsie musculara.

6. Creșterea creatinuria.

Video: „Diagnosticul diferențial al imperfecțiunilor la Noel Fitzpatrick câini în Zoovet CE

7. semne obiective de reducere slăbiciune musculară în tratamentul cu corticosteroizi.

Potrivit lui A. Bohan și J. Peter (1975), care a propus primele cinci criterii pentru DM, prezența primului și oricare trei dintre următoarele patru criterii, se poate vorbi de „un anumit diagnostic“ DM. În prezența primului și oricare două dintre următoarele patru criterii sunt invitate să considere diagnosticul de DM ca „probabil“, și în prezența primului și una dintre următoarele operații. - ca „posibil“

Când PM prezența celor patru criterii (2, 3, 4 și 5) permite de a diagnostica „specifice“, în prezența a oricăror trei criterii de patru - „probabil“, precum și orice două din aceleași patru criterii - " posibil „PM. Prin Medsger TA și A. Masi, PM este diagnosticată în prezența unui anumit criteriului 2 și 5-a sau a 2, 4 si 3 (sau 6-a) 2a prezență kriteriya- și 4- st sau 2-lea și al 3-lea (sau a 6) criteriu ne permite să vorbim despre „probabil“, iar 2 și 7 - a „posibil“ diagnosticul de PM.

Este important nu numai pentru a stabili diagnosticul de DM (TM), dar, de asemenea, pentru a determina forma sa clinică, este adesea dificil de a efectua diagnosticul diferențial al primară (idiopatică) și secundar (tumori) DM (TM), pentru a diferenția și de a exclude alte afecțiuni însoțite de leziuni pe scara larga in muschii scheletici. Diagnosticul diferențial trebuie avut în vedere posibilitatea de infectare - virale, bacteriene, parazitare și nodulară focală, miozita cu celule gigant si polimiozita cu miopatiile secundare.

polimiozita virale. Infecțiile virale sunt mialgia, care se poate datora modificărilor inflamatorii din mușchi observate frecvent. Sharp PM descris în gripa virale mai des in copilarie. Elctromiogramei modificări nu semnificative detectate, dar nivelul de CPK în ser a crescut semnificativ (de 10-15 ori la 2/3) din timp), atunci când biopsii musculare dezvăluie imagine miopatiile nespecifice sau necroza infiltrație inflamatorie a fibrelor musculare.

Diferențele morfologice caracteristici par să reflecte activitatea și severitatea bolii de mușchi care se corelează într-o mare măsură, cu parametrii clinici. Subacută miozită se observă, uneori, pentru rujeola, rubeola si vaccinarea cu un vaccin viu. Infecția cu virusul Coxsackie este, de asemenea, însoțită de leziuni inflamatorii ale mușchilor și ECHO-virus - miopatie vacuolar severă. Virus-particule ca sunt adesea găsite în PM cronice.

Video: Diagnosticul diferențial în neuroradiology. Andrew Tsoriev

Bacteriene miozita pyogenic (PM), sub formă de abcese la nivelul mușchilor adesea asociate cu flora streptococice și stafilococice. In cazuri rare de gangrenă gazoasă și lepra musculare infectate cu dezvoltarea miozita.

infectie parazitara (trichineloza, schistosomiasis, cisticercoză etc.) pot cauza uneori leziuni musculare, similar cu PM. Toxoplasmoza poate provoca, de asemenea, miozita acute sau subacute (PM) - în diagnosticul și diagnosticul diferențial este necesară determinarea anticorpilor și alte reacții la Toxoplasma.

miozita nodulară focală poate fi acută sau cronică, acesta din urmă este mai aproape de manifestările clinice ale DM (TM) - histologică, în plus față de modificările inflamatorii, uneori dezvăluie infarcte musculaturii scheletice.

miozită gigant servește de obicei, sindromul granulomatoasă state diferite, inclusiv tuberculoza, sarcoidoza, este independent în cazuri rare. Poate fi combinat cu miocardita cu celule gigant, miastenia gravis si timom. Atunci când o biopsie musculara fibre arata multicore musculare, modificări de regenerare cu miofibroblaști, în cazuri rare - granulom.

Când polimialgie reumatică, care este adesea combinat cu fenomenele de celule gigant arterita temporala, este dominat de durere, mai degrabă decât slăbiciune musculară, atât în ​​DM (TM) - nici o imagine a PM reale, probele de laborator, dar restricție exprimate de mișcări care determină diagnosticul uneori eronate de PM idiopatic sau DM .

PM si alte posibile boli ale țesutului conjunctiv, în special în sclerodermici, LES în anecdotice - RA si sarcoidoza. Odată cu dezvoltarea de alergie de droguri si boala serului sunt, de asemenea, de multe ori se dezvolta miozita (№ ca fiind una dintre manifestările reacției globale.

De asemenea, trebuie avut în vedere posibilitatea de PM secundar în diverse miopatii :. distrofii musculare primare, inclusiv biopsie fastsioskapulobedrennuyu etc. pot fi detectate infiltrarea inflamatorie, interstițială de multe ori, dar uneori perivascular. Utilizarea de corticosteroizi (chiar și în doze mari și pentru o lungă perioadă de timp) la acești pacienți, de obicei, nu da un efect semnificativ, în ciuda nivelului redus al creatinfosfokinazei serice. Aceasta sugerează posibilitatea unui răspuns autoimun la constant eliberat] antigene musculare, care ar trebui, de asemenea, suprimate, dar factorul decisiv este, desigur, tratamentul bolii subiacente.

Diverse endocrinopatii (hipercorticismului, hyperlinkuri și hipotiroidismului) și tulburări metabolice pot fi însoțite de dezvoltarea miopatiile. miopatie alcoolică cunoscută, miopatia asociată cu tulburarea metabolismului lipidic sau deficit karnitinpalmitintransferazy et al.

Efectul sau lipsa efectului tratamentului cu corticosteroizi (ex-juvantibus) pot fi utilizate pentru a diferenția între aceste state. Cu toate acestea, ar trebui să ia în considerare situația inversă, când terapia medicamentoasă (corticosteroizi, D-penicilamina, aminohinolinovogo preparate etc ..) Cauze miopatie care, deși relativ rare.

Fără locuință pe alte miopatii primare sau secundare, pentru a facilita diagnosticul diferențial al DM (PM), mai ales pentru imaginea atipica ultima, da lista grupurilor de boli majore cu leziuni musculare alte geneză propuse de W. Bradley (1981).

Grupul principal al bolilor cu muschi daune altor geneză, care se realizează la un diagnostic diferențial al DM (PM):

• Denervare stare: atrofie musculară spinală, scleroză laterală amiotrofică
• Înfrângerea joncțiunii neuromusculare: sindromul Eaton - Lamberata, miasteniei gravis
• Genetic distrofia musculară: litselopatochnoplechevaya (femural), distal, ocular și altele.
• boli miotonică: distrofia miotonică, miotonie congenitală
• miopatia congenitală: mitocondriale, tsentronuklearnaya și colab.
• Boala Glicogen: maltozodefitsitnaya începutul maturitate, boala Mack Ardley (forma musculare bolii glicogen de stocare)
• Boala Lipide (anomalii ale lipidelor) karnitindefitsit, deficit de karnitinpalmitintransferazny și altele.
• paralizie periodică
• osificantă miozita - generalizate și locale
• miopatii endocrine: hipotiroidism, hipertiroidism, acromegalie, boala Cushing, boala Addison, hiperparatiroidism, hipoparatiroidism, miopatie cauzata de o deficienta de vitamina D, hipokaliemie, hipocalcemie
• miopatie metabolică: uremie, insuficiență hepatică
• miopatiile Toxic: dozare miopatii alkogolizm- acute și cronice (inclusiv D-penicilamina, clorochina, emitin și colab.)
• Miopatie, malnutriție: deficit de vitamina E, sindrom de malabsorbție, și altele.
• miopatie carcinomatoasă: cașexia carcinomatoasă
• rabdomioliză acută
• neuropatie proximală: Guillain - Barre sindrom, porfirie acută intermitentă, plexopatie diabetică cronică, polineuropatie cronică autoimună
• ateromul microembolizări sau carcinom
• polimialgie reumatică
• Alte tulburări ale țesutului conjunctiv: RA, SSc, LES, nodoasă
• Boli infecțioase: acută a virusului, mononucleoza, rickettsioses, koksakivirusnye, rubeola și vaccinarea împotriva ei, înfrângere bacteriană acută
• boli parazitare, inclusiv toxoplasmoza, trichineloza, schistosomiasis, și altele cisticercozele.
• miozita Septic, inclusiv stafilococice, streptococice, lepră și colab.

Această listă poate fi completată boli miozită granulomatoasă (sarcoidoza), miopatiile psoriazisul, paniculita, difuz fasciita, terapia cu steroizi și colab., Cu toate acestea, și în forma ilustrată, ilustrează spectrul larg de leziuni musculare inflamatorii, distrofice și natură diferită.

Astfel, diagnostic și diagnosticul diferențial al DM (PM), este adesea dificilă datorită variabilității și număr mare de boli asociate cu leziuni ale mușchiului sau muscular, patologie neuromusculară diferite geneza.

Cu toate acestea, frapant este faptul că într-un tablou clinic tipic de DM cu leziuni caracteristice ale mușchilor și a pielii, în majoritatea cazurilor de diagnosticul bolii (mai ales la începutul ei) este greșit. Hypo, după cum sa menționat în prezent DM overdiagnosis, foarte încărcată pentru pacienții cu efecte adverse și complicații datorită naturii tratamentului și prognostic.

Luând act de progresele incontestabile în tratamentul pacienților cu DZ (TM), în ultimele decenii, trebuie subliniat faptul că piatra de temelie a eficacității tratamentului este diagnosticarea precoce a bolii. La diagnosticul DZ (TM) este vitală pentru diferențierea pacientului primară (idiopatică) și (tumoră) DM secundar, determină tratamentul și prognosticul.

Sigidin JA