Inima și vasele mari. anomalie Ebstein

Video: anomalie Ebstein 1

conținut

Video: anomalie ebstein 1
Anatomie
Dinamica circulatorii
Clinică
Electrocardiogramă
Diagnostic
Tratament
Operațiune tehnologie
Rezultate

Anomalia valvei tricuspide, caracterizat printr-o deplasare în valvele din cavitatea ventriculului drept, descrisă Ebstein în 1866

Malformație este rară. De această dată în literatura mondială a publicat un pic mai mult de 200 de cazuri de anomalie Ebstein. În țara noastră, precum și, aparent, cel mai mare număr din lume de observații și experiența tratamentului chirurgical al unui radical-Uniunii Institutul de Cercetări Științifice Chirurgie Clinică și Experimentală, Ministerul Sănătății URSS și Institutul de Chirurgie Cardiovasculara ei. Academia Bakulev de Științe Medicale din URSS.

G`asul et al (11966), după analiza secțiunea 120 (cazuri publicate în literatura și propria lor, a constatat că 6,5% dintre pacientii cu Ebstein mor anomalie în primul an de viață, 14% - până la 5 ani, 33 % - până la 10 ani, 59% - 20 ani, 79% - până la 30 de ani și 87% dintre pacienții mor la vârstnici Ca urmare, la un anumit defecte cardiace rareori observate mortalitate mai degraba neonatală, iar cei mai multi pacienti mor la 20 și mai ales. 30 de ani.

anatomie

Principalul defect caracteristică anatomice este deplasarea valvei tricuspide în cavitatea ventriculului drept spre vârful inimii. Gradul de deplasare și deformarea flapsurile structurilor lor variază foarte mult. În toate cazurile, cavitatea ventriculară este mutat înapoi clapă, de multe ori - septal. Clapeta frontală este de obicei atașat la inelul fibros. Offset cercevelei de obicei brusc deformată subțiat, coardă lor scurtat mușchii papilari hipoplastice. Adesea, clape de atașat la peretele ventriculului drept și septul interventricular, iar în unele cazuri, poate traversa tractul de ejecție a ventriculului drept. Clapa din față, care este de multe ori singura valva tricuspidă de funcționare, de obicei, clapa este mărită și îngroșat.

Patologia declarat este însoțită de extinderea tricuspide valvei din spațiul inelar fibros, ceea ce duce la un eșec pronunțată a acestei supape. Simultan, atașarea anormală a flapsurile stenoza tricuspidiană cauzează adesea deschiderea care duce în ventriculul drept distal separat.

Peretele din atriul drept este hipertrofiată, îngroșat. Pe de altă parte, peretele proximal ventriculului drept brusc subțiat, și de multe ori grosimea ei este de 1-3 mm. perete normal sau mai mult îngroșat este definit în camera de distală a ventriculului drept.

In 80-83% din cazurile de mesaj atriala, care este adesea cauzată de întinderea marginilor a găurii ovale, cel puțin - existența defectului septal secundar atrial.

Literatura de specialitate conține câteva rapoarte de însoțire defect septal ventricular, si stenoza arterei pulmonare. Anumite interes sunt rapoarte de anomalii de tipul anatomiei arteriale Ebstein a valvei tricuspide, frecvente la pacienții cu transpunere corectată a marilor nave (VA Buharin, VP Podzolkov, 1970- Edwards, 1954).

dinamica circulatorii

modificări hemodinamice determinate de gradul de deplasare și de deformare a valvei tricuspide, prezența sau absența comunicării interatrial. Modificări anatomice existente duce la o deficienta a fluxului sanguin pulmonar, valva tricuspidă și descărcarea de sânge de la dreapta la stânga.

Reducerea fluxului sanguin pulmonar datorită faptului că ventriculul drept are o mică cavitate, și poate emite un mod corespunzător mai mică decât în mod normal, volumul de accident vascular cerebral. În plus față de acest lucru există o restricție a fluxului sanguin în departamentul distală ventriculului drept în timpul diastolei, din cauza depolarizarea electrice simultană a ambelor camere ale sale. În consecință, în timpul sistolei atrializovana camera atrial drept la ventriculului drept este faza de diyotoly, promovând astfel de sânge în camera distală a ventriculului drept este intarziata si eficienta redusa Distomo atrium.

Deformarea mutat flapsurile valvei tricuspide în combinație cu inelul fibros extins duce adesea la eșec, cel puțin - la stenoză a valvei. Dacă existența unei stenoză a valvei tricuspide restricționează fluxul sanguin către camera distal, prezența eșec conduce la revenirea în timpul sistolei ventriculare volum mare de sânge venos înapoi în atriul drept.

Dificultatea în golirea atriul drept în legătură cu revenirea la ea volumul de sânge suplimentar datorită insuficienței tricuspidiană determină dilatarea și hipertrofia acestuia. Pentru că în pereții distensie atriale apar frecvent tulburari de ritm cardiac sub formă de atacuri de tahicardie supraventriculară paroxistică si fibrilatie atriala. Pronunțate patologie destul de repede duce la eșecul atriul drept în continuare expansiunea este prevenită scurgerea de sânge din vena cavă și stază venoasă apare în circulația sistemică, însoțită de o creștere semnificativă a presiunii în atriul drept.

Ultimul factor este prezenta comunicare interatrial resetează sânge venos în atriul stâng. Primirea de sânge venos într-un cerc mare este însoțită de cianoză, întinderea care este determinată de mărimea gradientului sistolice între atrii și dimensiunile de comunicare interatriale. Prin urmare, descărcarea atriul drept și întârzierea dezvoltării insuficienței venoase sistemice, dreptul de șunt la stânga este într-o oarecare măsură, un fenomen compensatoriu. Mai mult decât atât, compensarea se realizează, aparent datorită frecvenței crescute a ritmului cardiac, deoarece presiunea din ventriculul drept si artera pulmonara este de obicei normala.

Cele mai grave Tulburările hemodinamice apar la pacienții cu deplasare semnificativă a valvei tricuspide și absența sau de mici dimensiuni de comunicare interatrial. În aceste cazuri, există o expansiune bruscă a atriului drept, care, împreună cu o parte proximală a cavității ventriculului drept formează un culant imens, uneori, până la 2000-2500 ml de sânge.

Cu o ușoară deplasare a tulburării valvei hemodinamic tricuspida este de obicei minimă.

clinică

Defect apare aproximativ în mod egal la ambele sexe. Tabloul clinic este anatomic determinat și hemodinamic un cusur.

Cu o ușoară schimbare a supapelor poate fi o ușoară scădere în funcționare utilă a ventriculului drept. La acești pacienți, nu există plângeri sau minim, acestea sunt aproape o viață normală și, uneori, pot trăi până la bătrânețe.

deplasare semnificativă a valvei tricuspide, determinând o scădere semnificativă în partea distală a ventriculului drept poate duce la simptome severe de viciu si moartea sugarilor insuficienta cardiaca rapid progresiva. La pacienții vârstnici cea mai frecventa cauza de deces este insuficienta cardiaca lent progresiva si moartea subita este de obicei asociată cu tulburări de ritm cardiac acute.

Toți pacienții cu anomalie Ebstein plans de dificultati de respiratie si oboseala. La atingerea vârstei de 20 Toți pacienții au raportat apariția durerii în regiunea de 80-85% dintre pacienții cu inima periodic deranjat convulsii batai de inima, care sunt considerate unul dintre simptomele permanente ale bolii.

Un studiu obiectiv, 75-85% dintre pacienți au determinat cianoză, timpul de apariție, care pot fi diferite. Cianoza depinde adesea de șunt la nivelul atriul drept și rareori este prezentat boala lui Crocq, apar din cauza insuficienței circulatorii grave, și funcția respiratorie afectată. De multe ori, se poate observa umflarea venelor gâtului, pulpatsiya lor sistolica are loc în mod normal în stadiile terminale. În 60% din cazuri există o modificare a falangelor terminale ale degetelor ca copanele si unghiile - ca bucăți de sticlă de ceas.

Jumatate dintre pacientii determinate de „bizon inimii“. Porțiunea distală a ventriculului drept nu este implicat în formarea sa, și este în întregime din cauza dimensiunii gigant a atriul drept și partea dreaptă atrializovannoy zhelulochka. impuls apicală palpat în al cincilea - al șaselea spațiu intercostal pe linia axilară anterioară. Aceasta depinde de ventriculului stâng compensa o creștere bruscă a dreptului de a se separa. Limitele monotonie cardiace îmbunătățite în mod semnificativ stânga și la dreapta.

Imaginea auscultatorii este caracterizată prin curenți oarbe, slăbite, în special tonul II al arterei pulmonare. De multe ori auscultated ritm „galop“, adică trei sau patru bătăi bifurcației cauzate I și II sunete cardiace sau prezența unor tonuri suplimentare III și IV. Aspectul lor se explică prin click de deschidere a valvei tricuspide, și o reducere puternică a atriului drept hipertrofiate (SY Kisis, 1967- RP Zubarev, 1970- Vacca e., 1958). La 80-90% dintre pacienți, în al patrulea spațiu intercostal la granița sternului stânga și linia din stânga a tensiunii arteriale sistolice auscultated medio-claviculare sunet ton moale, asociat cu insuficienta valvei tricuspide. Acest zgomot poate fi uneori confundat cu un zgomot de frecare pericardic sau pleură.

Aspectul în aceleași puncte de zgomot diastolică scurt, de obicei, din cauza un anumit grad de stenoza a orificiului tricuspidian. În general, puls de umplere slab, tensiunii arteriale se determină limita inferioară a valorilor normale, iar valoarea redusă a presiunii pulsului. Aceste descoperiri pot fi explicate prin debit cardiac scăzut. Extinderea ficatului este determinată de 40% dintre pacienți, rareori palpat pulsul.

electrocardiogramă

Modificări în axa electrice a inimii cu anomalie Ebstein nu sunt tipice. În cazurile tipice în aVF II standard de plumb și conduce piept dreapta sunt înregistrate înalt, a atins punctul culminant val P și lat, indicând hipertrofia și dilatarea atriului drept. Se atrage atenția asupra amplitudinea redusă a dinților QRS în derivațiile precordiale drepte și amplitudinea lor normală în derivațiile piept din stânga (van Lingen, Bauersfeld ,, 1955). O caracteristică importantă ar trebui să fie considerată ca imagine incompletă sau completă a bloc de ramură în plumb Vi, și complexele ventriculare ia adesea forma RSR. model electrocardiografice de hipertrofie ventriculară dreaptă, ca regulă, absentă.

Electrocardiograma pacient cu boala Ebstein lui. Abaterea Axa spre dreapta, hipertrofia atrială dreaptă, blocarea incompletă a dreptului bloc de ramură, atrioventricular nivel de bloc I

Atunci când acest defecte cardiace tulburări de conducere intraventriculare nu este înnăscută, dar este, evident, un rezultat al schimbărilor structurale ale miocardului a atrializovannoy ventriculului drept, în curs de dezvoltare pe parcursul unei vieți.

Semnele caracteristice includ aritmii cardiace dermal ca extrasistolele ventriculare, fibrilație atrială și atrială paroxistică sau tahicardie ventriculară. La 30% dintre pacienți definiți prin lungirea conductie atrio-ventricular intraatriale și care conduc la atrioventricular blocadei I măsură. Astfel, un tipic model electrocardiografice Ebstein Anomalii constă în hipertrofie a atriului drept și incomplet bloc de ramură fără hipertrofie ventriculară dreaptă, predispuse la ritmul cardiac și defalcare de conducere atrio-ventriculară. O trăsătură caracteristică a Ebstein anomalie Sodi-Pallares (1955), consideră, de asemenea, Wolff - Parkinson - Albă pe motiv că este extrem de rar pentru alte defecte cardiace congenitale.

Examinarea cu raze X este de obicei Ebstein dezvăluie anomalie un model caracteristic. Proiecția directă a caracteristica cea mai constantă este creșterea transparenței câmpurilor pulmonare, datorită epuizării modelului vascular. Rădăcinile plămânilor înguste și, de obicei, acoperit cu umbra a crescut dramatic inima. Ultima imagine în defect sever dobândește o configurație sferică caracteristică. Unghiurile Cardio-vazalnye sunt deplasate în sus. Vascular pachet îngust, adesea determinat prin oprirea segmentului reprezentat de artera pulmonara.

Raze X a pieptului celulelor pacientului cu anomalie Ebstein. desen pulmonar epuizat cardiomegalie determinat pronunțată datorită creșterii bruscă a atriul drept

Poziția oblică este determinată în dimensiuni mari atriul drept, care se îngustează spațiu retroarterialnoe (a doua poziție oblică). Se atrage atenția asupra discrepanța dintre expansiunea dramatică a atriului drept și dimensiunea ventriculului drept mici și artera pulmonară (X. I. Rabkin, 1970). Partea stângă a inimii nu este de obicei crescut.

X-ray determinat de dinții pe tipul corect de contur cardiace ventriculare, care depinde aparent de prezența regurgitarea sângelui din ventriculul drept la atriul drept. Amplitudinea fluctuatiilor ventriculului stâng și aorta este redusă.

În cazul unei deplasări mici a valvei tricuspide este lipsa de tulburări hemodinamice exprimate nu cauzează prezentat dovezi radiografic de boală. La acești pacienți, umbra inimii de dimensiuni normale sau ușor mărită. Odată cu creșterea vârstei pacienților și, prin urmare, prelungirea duratei de viață a defectului poate aștepta la o creștere progresivă a dimensiunii inimii și alte semne de defect.

cateterism cardiac este un risc mare la pacienții cu anomalie Ebstein din cauza stării inițiale grele și dezvoltarea frecventă a aritmii cardiace complexe, care pot duce la stop cardiac rapid. Prin urmare, cercetarea trebuie efectuată cu traumatisme minime pentru a miocardului pacientului.

La cateterismul cardiac a aratat la toti pacientii crescut presiunea in atriul drept, și de mare poate fi observată nu numai ca unda de reflexie de reducere a crescut hipertrofiată atriul drept, dar, de asemenea, valul V, din cauza insuficienței valvei tricuspide. În timpul trecerii cateterului la partea distală a ventriculului drept este înregistrat cu gradient diastolic, care poate fi cauzată de deplasarea și deformarea valvei tricuspide sau poate datora unei stenoze relative deschidere tricuspidă comparativ cu atriu drept dramatic îmbunătățită.

Ebstein Anomalii reprezintă una dintre puținele defecte cardiace congenitale cianotice, în care o valoare normală este determinată a tensiunii arteriale sistolice în ventriculul drept. Având în vedere marele pericol al acestui studiu, aceste semne trebuie să fie estimate în mod adecvat și în special cateterism cardiac bolnav în stare critică trebuie să se termine fără a încerca să dețină cateterul în artera pulmonară.

Funcția contractilă ventriculului drept distal este redusă, rezultând o creștere lentă a curbei de presiune în timpul fazei de contracție izometrică, coborâre lentă ea după închiderea valvelor semilunare si arterei pulmonare crescute a presiunii diastolice finale (YD Volynskii, 1969). presiunea sistolică și medie în artera pulmonară, în mod tipic normală sau ușor redusă.

Valoarea de diagnostic Important de înregistrare a presiunii au simultană și ECG eliminare lentă intracavitară a cateterului din partea distală a ventriculului drept la atriul drept. Aceasta oferă o indicație absolut sigură a deplasării valvei tricuspide, care constă în faptul că atunci când se înregistrează atrializovannoy porțiunea sondă în presiune ventriculară dreaptă, magnitudinea intraatriale presiune aproximativ egală, și ventriculare electrocardiograma intracavitară configurație determinată. Când fading sondei în presiunea atriu drept nu este modificată în mod substanțial în funcție de configurație apare electrocardiograma intracavitară atriala.

Presiunea determinată în atrializovannoy a ventriculului drept, este egal cu sau ușor mai mare decât presiunea în atriul drept. Curbele de presiune Forma poate fi de două tipuri: primul tip de curba de presiune a ventriculului drept atrializovannoy aceeași formă ca și curba de presiune în atriul drept, iar al doilea - un ventricul drept distal (SY Kisps, 1967).

Analiza gazelor din sânge în cele mai multe cazuri, relevă un număr redus de saturație de oxigen din sange in inima dreapta, o diferență mare arteriovenoase și hipoxemia arterială, datorită șunt dreapta la nivel atrial. Cu toate acestea, observate rareori scăderea saturației de oxigen din sange in sistemul artera cel puțin 85-80%. Din cauza cantității mici de sânge expulzat prin ventriculul drept, valoarea circulației pulmonare IOC este în general redusă.

Angiokardiograficheskoe Studiul este realizat din atriul drept. În toate cazurile, în contrast cavitate extinsă în care există o întârziere lungă de mediu de contrast. Intensitatea colorării este adesea redusă datorită diluarea agentului de contrast în sânge în cantități mari. De multe ori, se poate observa de reflux mediu de contrast în vena cavă inferioară.

Golirea lentă a atriului drept și tricuspidiană insuficienta valva prezenta conduce la contrastante mai târziu și mai slab ventriculul drept distal și artera pulmonară, în particular. Rareori observat opacifierea densa a ramurilor arterei pulmonare din faptul că agentul de contrast curge în ele în cantități mici. Artera pulmonară și ramurile sale sunt de dimensiuni normale sau ușor hipoplazica. În jumătate din cazuri, există o importantă angiokardiografichesky un semn care constă în deplasarea degajării sfenoid stânga pe bucla de jos a inimii drept, care corespunde localizarea poziției valvei tricuspide.

In prezenta comunicare interatrial pe angiokardiogrammah flux determinat al materialului de contrast in partea stanga a inimii și aortei. Acesta din urmă este bine.

Atunci când introducerea unui agent de contrast în ventriculul drept distal separat observat neobișnuit contururile sale, și trecerea-l la stânga este detectată insuficiență tricuspidiană.

diagnostic

Majoritatea pacienților cu diagnostic corect anomalie Ebstein pot fi stabilite pe baza examenului clinic și a datelor ECG și studii cu raze X.

Un model tipic de deplasare a valvei tricuspide în cavitatea ventriculului drept este format din cianoză, de multe ori apar in copilarie, atacuri palpitații în istoria de ritm „galop“ și un suflu sistolic moale la auscultație cardiacă. ECG tipic include hipertrofie atrială dreaptă, intraventriculară și tulburări de conducere atrio-ventriculară, nu ventriculul drept hipertrofie. Important de inregistrare sindrom Wolf - Parkinsopa - alb.

Cu toate acestea, în absența oricăruia dintre aceste simptome sau alte simptome pentru diagnostic este necesară efectuarea unui cateterism cardiac: cec de înaltă presiune în atriul drept și presiunea normală, în ventriculul drept si artera pulmonara. identifica Fiabil atrializovannoy a ventriculului drept, care este rezultatul deplasării valvei tricuspide în presiunea ventriculul cavitatea dreapta facilitează de înregistrare simultană în dreptul inimii și electrocardiograma intracavitară.

Cu angiokardiograficheskogo studii confirma diagnosticul diagnostic si diferential se realizează.

Diagnosticul diferential se face cu vicii, însoțite de hipoplazie ventriculului drept, rezchayshim stenoza pulmonară izolată valvei arterei, grupul valvular Fallot, pericardită dobândit boala valva tricuspidă și altele.

tratament

Tratamentul medicamentos se efectuează în cazuri de tulburări de ritm cardiac brusc dezvoltate, precum și pregătirea preoperatorie.

Când Ebstein anomalie chirurgie paliativă, care constă în impunerea de anastomozele aorto-pulmonară sau închiderea mesajelor atriale nu a răspândit din cauza ineficienței sale. Cele mai bune rezultate sunt obținute atunci când se aplică kavapulmonalnogo anastomoza (NK Galankin, 1968).

Cu toate acestea, îngrijirea pacientului radicală poate fi prestate numai în cazul în care operațiunea vizează eliminarea insuficiența tricuspidian, mărind cavitatea ventriculului drept, normalizând fluxul sanguin pulmonar si elimina viciile inerente. Acest scop este de operațiune care implică înlocuirea valvei tricuspide proteză artificială deplasate și deformat servit (Petrovsky, GM Solovyev, V. Shumakov, RP Zubarev, Bucharin VA 1966, VP . Podzolkov, 1968- Barnard, Schrire, 1963).

operațiune Tehnologie

Operația a fost realizată în circulație artificială prin sterpotomiyu longitudinală. După începerea bypass-ului cardiopulmonar este deschis atriul drept a fost excizat porțiunea deformată a stenozei valvei provocând și suturată proteză valvă artificială. Ultimul este fixat la peretele atriului drept deasupra sinusul coronar na 1-2 cm. Această tehnică elimină posibilitatea de deteriorare a sistemului de conducere și de a crește simultan cavitatea ventriculului drept. Proteza este suturat cusături 12-18 în formă de U armat sigilii PTFE.

Suprapusa suduri în formă de U, cu o bază largă poate fi de obicei extinsă pentru a adapta secțiunea transversală a intrării nou format în ventriculul drept la manșonul proteză. Atrializovannoy Numãrul º a ventriculului drept funcționează la subțierea bruscă a peretelui său. suturate în continuare secțiunea de comunicare de perete atrială închisă și interatrial. Înainte de sfârșitul perfuziei să ia măsuri pentru a elimina aerul din inima stanga pentru prevenirea embolism aerului. Înainte de a închide piept, chiar și în absența completă transversale blocadei la inima electrozii profilactice suturate să-l țină în cazul stimulării electrice necesare. Mortalitatea după chirurgia radicală este de aproximativ 40%.

rezultate

Starea pacienților care au suferit o intervenție chirurgicală radicală îmbunătățit foarte mult. Reclamațiile dispar sau sunt minime. Pacienții sunt capabili să facă față cu exercitii fizice moderate. Cianoza a dispărut, număr normal de sânge. ECG-ul dispare semne de hipertrofie a atriului drept. Când X-ray marcat creșterea aportului de sânge la plămâni, reducerea dimensiunii inimii.

V. Ya Buharin, VP Podzolkov

Distribuiți pe rețelele sociale:

înrudit