Terapia-hemoragica vasculita (Henoch purpură bolii)

URL-

vasculita hemoragică (boala Henoch - Henoch) - capilare sistemnoeporazhenie, arteriole, venule, în principal, piele, articulatii, rinichi si abdomen.

Etiologia. Boala apare de obicei la copii și adolescenți, mai puțin frecvente la adulți de ambele sexe, după o infecție anterioară - streptokokkovoyanginy sau amigdalită acută,faringită, și după administrarea de vaccin și seruri svyazis în intoleranță droguri, răcire și alt mediu extern neblagopriyatnymivozdeystviyami.

Patogeneza asociată cu tulburări ale sistemului imunitar - creșterea urovnyatsirkuliruyuschih complexe imune, care se leagă vasele porazheniestenki, ceea ce conduce la o creștere a permeabilității lor, purpura otekui localizare diferită.

Simptomele interior. Boala se manifestă adesea melkotochechnyekrasnye triade, uneori coalescente leziuni hemoragice pe piele (purpură), artralgia tranzitorie (sau artrita) articulațiilor preimuschestvennokrupnyh și simptome abdominale. vysypaniyaraspolagayutsya dermice primare pe suprafețele extensorii ale membrelor, trunchiului inogdana finisaje pigmentare reziduală care mozhetostavatsya mult timp. de multe ori afecteaza mai mici erupții cutanate konechnosti.Kozhnye poate fi singura manifestare a bolii.

Migrare poliartrită simetrică, de obicei, articulații mari, există mai mult de 2/3 din pacienți, însoțite de durere razlichnogoharaktera - de la dureri pe termen scurt până la severă, privodyascheybolnyh la imobilitate. Artrita coincide adesea apariția și localizarea purpurei vremenis.

Sindrom abdominal (purpură abdominal) caracterizat vnezapnorazvivayuscheysya colici intestinale. Durerea este de obicei localizat vokrugpupka, dar de multe ori în alte părți ale abdomenului (in podvzdoshnoyoblasti dreapta, dreapta sus cvadrant, epigastrice), simulând apendicita, colecistita, pancreatita. Durerea este mai rău la palpare. Odnovremennou sala de bal a observat un model tipic al pielii abdominale sindroma- palid, cu fața scufundată, cu ochii înfundați, a subliniat trasaturile faciale, limba uscată, semne de iritație bryushiny.Bolnye se află de obicei pe partea lui, țintuindu picioarele de la stomac, graba. Odnovremennos colici apar vărsături cu sânge, scaune moi de sânge de multe ori sprozhilkami. Toate varietate de purpura abdominale pot ulozhitv următoarele opțiuni: colici tipice, sindromul abdominale, simulând apendicita sau perforație a intestinului, sindroms abdominale invaginație. Această opțiune specifică o listă de medici si chirurgi tactici sovmestnogonablyudeniya, nevoia de intervenție svoevremennogooperativnogo (perforația intestinală invaginație).

Deseori, în procesul patologic implicat rinichi sub formă de glomerulonefrită datorate glomeruli porazheniyakapillyarov hematuric. Cu toate acestea, la sfârșitul anului glomerulonefritei în patologia hronicheskiypochechnaya poate fi variată - de la difuze sindromado urinar glomerulonefritahipertonice, sau de tip mixt. În general, rezultate posibile progressiruyuschiynefrit nefrita blagopriyatnomtechenii în insuficiența renală cronică.

Alte semne clinice (CNS, pneumonie hemoragică, miocardită și serozity) sunt rare și sunt recunoscute la spetsialnyhissledovaniyah. Laboratorul maloharakterny date - nablyudaetsyaleykotsitoz în mod normal cel mai pronunțat la formula sindrom abdominal sosdvigom stânga până tineri ESR tipic îmbunătățită sindromul abdominal osobennopri și poliartrită.

Când curs acută a bolii începe brusc și curge Burnos mnogosimptomnoy boala clinica, devenind adesea complicate nefritom.Pri curs cronic cea mai mare parte a vorbi despre sindromul-retsidiviruyuschemkozhno articular (purpură ortostatică mai în vârstă). Prezența Diagnozpri de triada caracteristică sau doar pielea hemoragic vysypaniyna nu provoacă dificultăți. Cu toate acestea sindromul gemorragicheskogovaskulita pot apărea cu endocardită infecțioasă, diverse vasculite, difuză bolilor țesutului conjunctiv și altele. La vârstnici neobhodimoisklyuchit makroglobulinemicheskuyu Waldenstrom purpură.

Tratamentul. Prescrierea antihistaminice, medicamente anti-inflamatorii doze convenționale. În faza acută a bolii necesită modul strogiypostelny. În cazurile severe, numeșteheparină (10000 - 1 5000 ED) 2 ori n / k pentru a elimina zhivotado semne de hipercoagulabilitate. Când sindromepokazano abdominale doze marimetilprednisolon în! în până la 1 g pe zi, în timpul Z zile. flux Prihronicheskom poate fi recomandatăaminohinolinovogo Preparatele, doze mari de acid ascorbic (3 g / d)rutin. Cand focal infectie prezinta sanitație - chirurgie conservatoare. Unii pacienți cu hepatită cronică purpură piele retsidiviruyuschimtecheniem sau glomerulonefrita poate fi rekomendovanaklimatoterapiya (sudul Ucrainei, coasta de sud a Crimeei, Caucazul de Nord).