Terapie-hiperbilirubinemie

URL-

hiperbilirubinemie
1. icter numit colorarea pielii și sclerei în zheltyytsvet datorită depunerilor în acești pigmenți biliari. Beta-caroten quinacrina - două substanțe care pot da, de asemenea, zheltyytsvet pielii, care pot fi confundate cu icter. Aceste substanțe, cu toate acestea, nu se colorează sclerotica. Deoarece țesutul gras pata nekonyugiro-Vanny bilirubinintensivno, icter asociat cu bilirubina izbytkomnekonyugirovannogo se ataseaza la zonele cu o mare soderzhaniemzhirovoy tesatura galben. kontsentriruetsyapreimuschestvenno bilirubina Conjugat în materiale elastice. Icter asociată cu izbytkomkonyugirovannogo bilirubina, mai vizibile pe piele, sclera obolochkahi mucoase. In general, icter poate fi identificat clinic, totalul esliuroven serice a bilirubinei depășește 34 mol / l. Cu toate acestea, dacă examinați pacientul în lumină artificială, astfel dor zheltuhumozhno. In artificial opredelitlish iluminat icterul cu ușurință atunci când conținutul bilirubina totală mai mare de 68 pmol / l.
2. Nivelul neconjugat bilirubinei (indirect) povyshaetsyapri exces defecte de formare a bilirubinei sau konyugatsii.Naibolee cauza frecventa formarea excesivă a gemoliticheskayaanemiya bilirubina-. Un ficat sănătos este capabil de a lega excesul de bilirubina, crescând skorostkonyugatsii 6 ori în comparație cu convenționale. De aceea hemoliza vedetk ușoară creștere a nivelului bilirubinei totale (până la 34-51 mol / l) .Dacă nivelul bilirubinei totale crește până la 68-85 mol / l, este probabil ca hemoliza este însoțit gepatokletochnoydisfunktsiey. Este important să ne amintim că atunci când se evaluează giperbilirubinemiinuzhno ia în considerare tabloul clinic în ansamblu. Dacă gemoliticheskayabolezn însoțită de icter obstructiv, ser nablyudaetsyaznachitelnoe crește atât conjugat și nekonyugirovannogobilirubina. De exemplu, colelitiaza poate complica boala hronicheskoegemoliticheskoe, cum ar fi anemia celulelor secera, și conduce la dezvoltarea hiperbilirubinemiei mixte. Conjugat (direct) bilirubina este solubil în apă, astfel încât orice exces legkoekskretiruetsya urina. Lipsa de bilirubinemie szheltuhoy pacientului indică o baie nekonyugiro-bilirubinemiei.
3. Gilbert boala - boala autozomal dominantly moștenită în care frântă transportul bilirubinei liber de celule sanguine ale ficatului, în cazul în care se efectuează conjugării. Episoadele de icter (hiperbilirubinemie neconjugata) in boala Gilbert mogutbyt confundat cu hepatită virală. syvorotkiobychno bilirubină totală nu depășește 51 mol crește / n- substanțial bolile prisoputstvuyuschih. Boala Gilbert nu este soprovozhdaetsyakakoy orice altă boală de ficat.
4. Unele medicamente, cum ar fi propranolol, ri-probenecid fampitsini, interfera cu microzomală bilirubinai conjugare poate duce la dezvoltarea hiperbilirubinemiei neconjugate.
5. Nivelul fosfatazei alcaline (AP) - cel mai util diagnostic diferențial markerdlya de icter colestatic(La care creșterea bilirubinayavlyaetsya proces obstructiv cauza) celulelor leziuni acute pecheni.Znachitelnoe cresc ALP (de 3 ori normal) indică obstrucție navnepechenochnuyu. O creștere mai puțin pronunțată în ALP mozhetsoprovozhdat orice leziune a celulelor hepatice fără zhelchnyhputey obstrucție. Deși sursa majoră de AP sunt celule vystilayuschiezhelchnye conducte, acesta poate fi, de asemenea, eliberat din osteoblaste, intestin subțire și placentă. În prezența icter și patologie pecheniistochnik AP evidentă.
6. Colestaza se poate datora "intrahepatic" obstruktsii- din cauza unor nereguli în sistemul actual biliar canalicular sau "vnepeche-noapte"obstrucție atunci când există o obstrucție în fluxul de bilă biliar protokahi tubii mari. obstrucție extrahepatice poate fi suspectat în cazul în care există o extindere a ficatului si sensibilitate in cadranul din dreapta sus, iar aderarea infecției - febra si leucocitoza. Vnutripechenochnyyholestaz rar însoțită de boleznennostyuv hipocondrul hepatomegalie și dreapta.
7. Studii neinvaziv takiekak ultrasonografie (US) poate fi folosit pentru a detecta extinderea zhelchnyhprotokov intra sau extrahepatice. La detectarea Dila-tatsiimozhno se gândească la o presiune crescută în vsledstvieobstruktsii tractului biliar. In plus conductele rasshirennyhzhelchnyh pot fi identificate neoplasme konkrementyi în aceste studii. Dacă a relevat dilatarea tractului biliar, permițând pokazanyissledovaniya localiza vizual porțiunea obstrucției (de exemplu, colangiografia transhepatic percutanată sau colangiopancreatografiei endoskopicheskayaretrogradnaya). În cazul în care probabilitatea este obstrucție ridicată diagnozavnepechenochnoy, și ultrasonografia hepatice priznakovne sa constatat, prezentat deține studii invariante-invazive, cu ultrasunete poskolkuchuvstvitelnost nu depășește 85%. Fals negative rezultatypri hepatice cu ultrasunete poate fi sub colelitiaza când obstruktsiyazhelchnyh tractului este parțială sau sporadice și zhelchnyeprotoki nu a extins în mod substanțial. Colangită sclerotică obychnovyzyvaet restricție intrahepatică canal biliar și vedere imchetkoobrazny atașat, uneori, duce la o noapte zhelchnyhputey-îngustarea vnepeche. Aceasta boala este un alt motiv pentru ficat lozhnootritsatelnyhrezultatov cu ultrasunete.
8. substanțe medicamentoase - o destul de comuna cauza vnutripe-chenochnoyholestaticheskoy icter, de preferință, prin influențarea bilirubina transportkonyugirovannogo.
9. Motivul pentru colestaza intrahepatic poate fi ficat mnozhestvennyemetastazy sau granuloame. Ele pot fi detectate cu ușurință CT priprovedenii sau imagistica prin rezonanta magnetica, in plus, aceste studii au evidențiat prezența infil-trativnyh zabolevaniypecheni, cum ar fi amiloidoza sau limfomul (care pot, de asemenea, bytprichinoy colestaza intrahepatic). Biopsia hepatică - okonchatelnyytest pentru diagnosticul diferențial al acestor boli.
10. Dacă pe fondul stazei venoase cronice rezkosnizhaetsya tensiunii arteriale sistemice în ficat (de exemplu, gipovolemicheskomshoke) în perioada posleshokovom pot dezvolta schetnekroza icter pentru celulele hepatice.
11. ciroză biliară primară - o boală cu etiologie necunoscută, în care se produce distrugerea progresivă vnutripechenochnyhzhelchnyh conducte mici. Observate în principal la femei srednegovozrasta. Înfrângerea pootokov biliar. Aparent, mecanisme obuslovlenoimmunologicheskimi. In 85-95% dintre pacienți obnaruzhivayutantimitohondrial anticorpi Nye.
12. În practică, în plus față de nivelurile fosfatazei alcaline în același timp, determină transaminazele aktivnostpechenochnyh. Natura acestor teste, schimba diagnosticul pozvolyaetutochnit. (mai mult de 500 U / L) niveluri extrem de ridicate indica transaminazsyvorotki necroza acută a celulelor hepatice.
13. Testele serologice virale - o cercetare foarte util pentru a ajuta la diagnosticarea hepatitei virale. Detectarea antitelk hepatitei A din clasa IgM a virusului (anticorpi anti-NAU) indică hepatita A virală ascuțită, în timp ce detectarea anticorpilor anti-HAV klassaIgG - prin infecție. Prezența anticorpilor anti-HBc-IgM sau antitelklassa HBsAg în prezența ukazyvaetna clinice hepatita B. acută Modelul modificărilor funktsionalnyhtestov hepatice în hepatita virala are propriile sale caracteristici. Inițial povyshayutsyasyvorotochnye transaminaza și aspartat aminotransferază (ACT) este crescută într-o măsură mai mare decât alanin aminotransferază (ALT) .Vskore după creșterea transaminazelor konyugirovannogobilirubina nivelului și apare icter, observat, de asemenea, ser povyshenieSchF moderat.
14. colestaza intrahepatic și icter poate însoți tyazhelyezabolevaniya ficat, însoțită de deteriorarea n-patotsitov (datorită tulburărilor mecanice sau metabolice transportakonyugirovannogo bilirubinei în canaliculus biliară). Înfrânt gepatotsitovchasche adesea observate în hepatita virală, dar poate soputstvovattselomu un număr de alte infecții sau intoxicație cu alcool. Toksicheskieveschestva, cum ar fi carbon-unul sau rahloristy fosfor, daune prea vedutk la hepatocite.
15. Sindromul Dubin-Johnson și sindromul Rotor - autosomal recesiv boală benignă, moștenită, proyavlyayuschiesyazheltuhoy clinic. În aceste condiții există hiperbilirubinemie, dar alte teste funcționale hepatice, inclusiv transaminazysyvorotki și fosfataza alcalină, normal. Atat sindromul dostatochnoredki si poate fi una otdiffe-rentsirovany alta cu ficat pomoschyubiopsii.

Un algoritm de diagnostic în icter (un posibil exemplu de realizare)

Video: Întrebări aderentei pacienților cardiaci. Ageev FT, d m n, Prof. RKNPK MS. 2014