Oftalmologie-benigne hipertensiune intracraniană (pseudotumor cerebri)

• Simptomele de hipertensiune intracraniană (inclusiv papilledema bilaterală odnostoronniyili).

• Când puncție lombară - determinat vnutricherepnogodavleniya crească peste 200 mm H₂O.

• Lipsa de simptome neurologice focale (pentru isklyucheniempareza pereche de nervi cranieni VI).

• Fără deformare, deplasarea sau zheludochkovoysistemy obstrucție, o alta patologie creierului prin rezonansnoytomografii magnetic cu excepția semnelor tserebrospinalnoyzhidkosti de creștere a presiunii.

• În ciuda nivelului ridicat al presiunii intracraniene, soznaniepatsienta stocate de obicei.

• absența altor cauze de creștere a presiunii intracraniene.

Pentru prima dată, sindromul de gipertenziiupominaet intracraniană idiopatică în 1897 Quincke. Termenul "pseudotumor cerebri" predlozhilv 1914 Warrington. Foley în 1955 a introdus practica cunoscut sub numele de „hipertensiune intracraniană benignă“, dar Bucheit în 1969. a obiectat față de conceptul de „benigne“, subliniind chtodlya functiile vizuale rezultatul acestui sindrom poate fi o „calitate proastă“ .El a sugerat numele de „idiopatică“ sau „secundară“ vnutricherepnayagipertenziya, în funcție de faptul dacă patologicheskoesostoyanie cu care este asociat este cunoscut.

Etiologia și patogeneza

Cauza final ostaetsyado pseudotumor cerebri nu este clar, dar apariția acestui sindrom svyazyvayuts un număr de diferite stări patologice, precum și o listă de ihprodolzhaet alimentată. Printre acestea sunt menționate cel mai frecvent: obezitatea, sarcina, tulburări menstruale, eclampsia, hipoparatiroidism, boala Addison, scorbut, cetoacidoza diabetică, intoxicații cu metale grele (plumb, arsenic), recepție lekarstvennyhpreparatov (vitamina A, tetraciclina, nitrofuran, nalidiksovayakislota, contraceptivele orale, kortikosteroidnayaterapiya lung sau anularea acestuia, medicamente psihotrope), unele infektsionnyezabolevaniya, infecții parazitare (toruloz, trepanosomoz) hronicheskayauremiya, leucemie, anemie (de obicei același ezodefitsitnaya), hemofilie, idiopaticheskayatrombotsitopenicheskaya purpură, lupus eritematos sistemic, sarcoidoza, sifilis, boala Paget, boala Whipple, sindromul Guillain-Barre, etc. În aceste cazuri, hipertensiunea arterială consideră ca secundar, deoarece eliminarea acestor factori anormale contribuie la rezoluția. Cu toate acestea, nu cel puțin jumătate din dannoesostoyanie fi asociat cu alte boli, și este considerată ca fiind o idiopatica.

clinică

Această patologie se găsește în toate vozrastnyhgruppah (cel mai des - în vârstă de 30-40 de ani) - la femei - aproximativ 8 ori mai multe sanse decat barbatii (1 caz la 100.000 de toate populationIn 19 cazuri la 100.000 de femei tinere sunt supraponderali).

Cel mai frecvent simptom la pacientii cu pseudotumor cerebri yavlyaetsyagolovnaya dureri de intensitate variabilă, care apar la 90% din cazuri (conform Johnson, Paterson și Weisberg 1974). De obicei, o astfel de durere de cap generalizată, exprimată a cel mai puternic crește sutra cu manevra Valsalva, în timp ce tuse sau strănut (prin creșterea presiunii intracraniene în vene). Narusheniyazreniya, conform diverselor surse, se găsesc în 35-70% din cazuri. Simptomynarusheniya de vedere sunt similare cu cele din orice alte tipuri de vnutricherepnoygipertenzii. Ele preced de obicei, dureri de cap în sine vklyuchayutv crize scurte de dezaburire, vedere vypadeniyapoley și diplopie orizontală.

Un pareză obiectiv studiu al odnostoronniyili VI pereche bilaterală a nervilor cranieni și defect afferentnyyzrachkovy pot fi detectate. Ophthalmoscopy a relevat papilledema bilaterală iliodnostoronny severitate care odată cu trecerea timpului în 10-26% din cazuri duce la neobratimomusnizheniyu a rezultat deteriorarea fibrelor nervoase care variază.

Defecte în câmpurile vizuale în diferite grade de severitate vstrechayutsyapo cel puțin jumătate din pacienții cu cerebri pseudotumora, naiboleechasto inițial reprezintă o restricție izopterv cadrane nazal inferior. Mai departe există generalizovannoesuzhenie isopter toate, pierderea vederii centrale sau de vedere vypadeniepoley de-a lungul meridianului orizontal.

Examenul neurologic a relevat creșterea semne vnutricherepnogodavleniya în absența unor simptome neurologice focale (cu excepția pareza nervului parycherepnomozgovyh VI unilaterale sau bilaterale).

În multe cazuri, pseudotumor cerebri permis să dețină, dar în 40% reapare din cazuri. O tranziție în hronicheskuyuformu care necesită o monitorizare dinamică a pacienților. În techenieminimum doi ani de la diagnosticare a acestor pacienți, de asemenea, dolzhnynablyudatsya neurolog cu repetate efectuarea golovnogomozga RMN pentru eliminarea completă a tumorilor oculte.

Permiteți-vă consecințele chiar pseudotumora cerebrimogut fi dezastruoase pentru funcțiile vizuale, variruyaot îngustarea moderată a câmpului vizual la orbire aproape totală. Atrofiyazritelnyh nervilor (care pot fi prevenite cu tratament în timp util) razvivaetsyapri nici o corelație clară cu durata de curgere, tyazhestyuklinicheskoy model și frecvența recidivelor.

metode de cercetare

Imagistica prin rezonanta magnetica (IRM) golovnogomozga

Potrivit lui Brodsky M.C. și Vaphiades M. (1998), vnutricherepnayagipertenziya conduce la o serie de schimbări detectate cu pomoschyuMRT care sugereaza un pseudotumorcerebri pacient. Atunci când acest lucru este nici un proces priznakovobemnogo condiție prealabilă sau de extindere a sistemului ventricular.

1) Aplatizarea a sclerei posterior pol observat la 80% din cazuri. caracteristica Vozniknoveniedannogo asociată cu creșterea presiunii în transferul tserebrospinalnoyzhidkosti spațiu subarahnoidian al optic sclerei napodatlivuyu nervului. Atta H.R. Byrne și S. F. (1988) a găsit analogichnoeuploschenie sclera, de asemenea, B-scanări.

2) Empty (gol sau parțial) cu o astfel bolnyhvstrechaetsya ephippium în 70% din cazuri (George A.E., 1989). Frecvența vstrechaemostidannogo caracteristică a variat de la 10% în rentgenovskihsnimkov simplă analiză 94% în tomograme computerizate de evaluare a treia generație.

3) Creșterea contrastului porțiune prelaminar zritelnogonerva apare la 50% dintre pacienți. Creșterea disc kontrastirovaniyaotechnogo este o crestere de fluorescenta analog diskazritelnogo nervului cu angiofluorografia: oboihsluchayah pentru a provoca un contrast propotevanie difuze veschestvaiz capilare prelaminar datorată exprimat stază venoasă (Brodsky V., Glasier CV 1995 G.- Manfre L., Lagalla R., MangiameliA 1995. g).

4) Extinderea pacienților perineuralã prostranstvau subarahnoidiană c pseudotumor cerebri, cel mai pronunțat în perednihotdelah și într-o măsură mai mică - în orbita de detectare pol reglabil a fost de 45%. Atunci când extinderea perineală subarahnoidalnogoprostranstva nervului optic în sine este conic, cu o creștere mică, dar semnificativă statistic diametrul mediu al obolochek.V sale unele cazuri pe axială IRM tomogrammahbyl a descoperit așa-numitul „semn șir“: subțire ca un șir de caractere, nervul optic, înconjurat de spațiu subarahnoidiană avansat , închise în dura mater de dimensiuni normale.

5) sinuozității verticală a porțiunii orbitală a nervabyla optic a fost observată la 40% dintre pacienți.

6) O porțiune de proeminență prelaminar zritelnogonerva intraoculare notat în 30% din cazuri.

Examinarea cu ultrasunete a porțiunii orbitală a nervului optic

Folosind tehnici de ultrasunete pot studia cantități excesive de vyyavitnakoplenie spațiu vperinevralnom subarahnoidian lichid cefalorahidian.

Când A-scanarea în acest caz poate fi detectat spațiu rasshirennoesubarahnoidalnoe porțiune ca fiind foarte scăzută reflexivitate, în timp ce B-scanare - semnal transparent în jurul parenchim zritelnogonerva semilunaro sau cerc - „gogoasa simptom“ și takzheuploschenie pol sclera posterior.

Pentru a confirma prezența unui exces de spațiu vperinevralnom subarahnoidian lichid este de 30 ° testare dezvoltat Ossoing și colab. pentru A-scan. Metode de testare 30 ° sostoitv urmează: diametrul optic se măsoară anterior nervav și partea posterioară a pacientului fixarea vederii la un pryamopered. Apoi, punctul de fixare este deplasat cu 30 (sau mai multe storonudatchika și măsurători repetate. În prezența unui exces de spațiu subarahnoidian perineuralã lichid la comparisonwith dimensiuni originale scad, cu cel puțin 10% (25-30%). Dimensiunile intervalele la etommezhdu trebuie respectate în câteva minute.

Cu A-scan este de asemenea posibil să se măsoare optic poperechnogosecheniya cu evaluarea sa cochiliile și reflektivnosti.Shirina nervului optic cu cochilia, potrivit Gans și Byrne (1987), care în mod normal este de 2.2 - 3.3 mm ( în medie - 2,5 mm).

Doppler transcraniana

Doppler transcraniană dezvaluie uvelicheniesistolicheskoy viteza fluxului de sange cu o scadere a vitezei diastolice, ceea ce duce la o creștere a indicelui de pulsații fără suschestvennyhizmeneny performanță viteză medie în principal creier sosudahgolovnogo și este o indicație vnutricherepnoygipertenzii indirectă.

Conducerea Evaluarea pacienților cu pseudotumor cerebri suspectate

• RMN a creierului
• neurolog de inspecție
• neurochirurg de inspecție, puncție lombară
• inspecție Neuropatia
• Goldmann perimetrie sau test perimetrie calculator (Humphrey) 30-2.
• Fotografii ale discului optic.
• Ultrasonografie (B-scanează și A-skanirovanies care măsoară diametrul cochilii orbitale zritelnogonerva porțiune și care deține aluat 30 °).

Tratamentul pacienților cu cerebri pseudotumor

Indicații pentru tratamentul pacienților cu pseudotumorcerebri sunt:

1) dureri de cap persistente și intense.

2) indicații neuropatie optică.

Metoda de tratament este de a elimina factor provocator (eslion cunoscut), anti-obezitate, terapia medicamentoasă, și în absența unui efect pozitiv - diverse hirurgicheskievmeshatelstva.

terapia conservatoare

1. Restricția de sare și apă.

2. Diuretice:

a) furosemidul: se începe cu o doză de 160 mg pe zi (adulți), manifestările clinice ale otsenivateffektivnost și glaznogodna (dar nu la nivelul presiunii lichidului cefalorahidian), efectul dozei priotsutstvii crescută la 320 mg pe zi;

b) acetazolamida 125-250 mg la fiecare 8-12 ore (sau droguri dlitelnogodeystviya Diamox Sequels® 500 mg).

3. În caz de eșec la tratament adăuga dexametazona doze12 mg pe zi.

Liu și Glazer (1994) Oferta ca terapie metilprednizolonvnutrivenno 250 mg de patru ori pe zi, timp de 5 zile cu perehodomna oral cu retragere treptată, combinată cu atsetazolamidomi ranitidină.

Absența unui efect pozitiv la terapia conservatoare în decurs de 2 luni de la începerea tratamentului este o indicație pentru hirurgicheskomuvmeshatelstvu.

tratamentul chirurgical

puncție lombară repetată

puncție lombară repetate efectuate până în remisiune (25% din remiterea se realizează după prima puncție lombară), colectând 30 ml CSF. Puncție produc o zi, pokadavlenie atinge nivelul de 200 mm H₂O, apoi - 1 dată pe săptămână.

In prezent, cele mai multe neurochirurgi prefera lyumbo-peritonealnoeshuntirovanie aplicat pentru prima dată în această patologie VanderArk et al. în 1972. Cu ajutorul acestei metode scade davlenievo tot spațiul subarahnoidian al creierului și secundar în asociate cu ea perineală absenta prostranstvepri subarahnoidiană acolo și-a exprimat adeziunilor.

Dacă arahnoidită prezență nu permite shuntirovaniyalyumbalnoe spațiului subarahnoidian utilizat ventriculo-peritonealnoeshuntirovanie (care, de asemenea poate fi dificil, deoarece pentru o anumită chastozheludochki patologie sunt ingustate sau în formă de fantă) operații de bypass .Oslozhneniya includ infectia, blocarea șuntului sau funcționarea acestuia în surplus, consolidarea privodyascheek de dureri de cap și amețeli.

Decompresia membranelor nervoase optice

În ultimii ani, există tot mai multe dovezi de effektivnostidekompressii a nervului optic, în scopul de a preveni funcțiile vizuale neobratimoypoteri.

Potrivit Tse și colab. (1988), Corbett și colab., Kellen și bordei al., Optic decompresia nervului trebuie efectuate inainte de nachalasnizheniya acuitatii vizuale. Pe masura ce simptomele incep nervoase porazheniyazritelnogo este concentrice zreniyapri câmp îngustarea menținerea acuității vizuale normale, vmeshatelstvopokazano chirurgicale cu progresia pierderii câmpului vizual.

Corbett (1983) constată că, în absența procesului de stabilizare (reducerea acuității vizuale, creșterea poleyzreniya defecte existente sau apariția de noi de creștere aferente zrachkovogodefekta) ar trebui să producă decomprimat fără a aștepta toamna pokazrenie la nici un anumit nivel. pete Rasshirenieslepogo sau vedere încețoșată tranzitorie la otsutstviidefektov câmpuri vizuale prin ele însele nu sunt o indicație pentru hirurgicheskomuvmeshatelstvu.

Scopul interventiei chirurgicale este de a restabili rezultateoteka pierdut ONH funcției vizuale sau un proces de stabilizare pentru schetsnizheniya subarahnoidalnomprostranstve presiunea lichidului cefalorahidian partea orbitală a nervului optic si duce la regresia de edem.

Decompresiune (membrane Fenestrare) a nervului optic a fost vpervyepredlozhena De Wecker în 1872, ca modalitate de lecheniyaneyroretinita chirurgicale. Cu toate acestea, această operațiune este, practic, primenyalasdo 1969, când Hoyt și Newton, împreună cu Davidson și Smithvnov ia oferit deja ca o metodă de tratament chirurgical hronicheskogozastoynogo disc optic. Cu toate acestea, de-a lungul anilor posleduyuschih19 în literatura de specialitate se descrie doar aproximativ 60 de cazuri hirurgicheskoydekompressii membrane ale nervului optic.

Această operațiune a fost recunoscută pe scară largă numai în 1988, posletogo ca Sergott, Savino, Bosley și Ramocki, simultan cu Brourmani Spoor, Corbett, Nerad, Tse și Anderson a publicat o serie uspeshnyhrezultatov decompresie chirurgicală a pacienților foițe optice nervau cu hipertensiune intracraniană.

În prezent, decompresie chirurgicală este zritelnogonerva tratament cochilii de alegere pentru pacientii cu narusheniyamizreniya cronica stări pritakih edem papilar din cauza ca pseudotumor cerebri si tromboza sinusurilor tverdoymozgovoy coajă. Folosit ca medial și lateralnyydostup cu diverse modificări.

Efectul optice cojile de decompresie nervoase pe tserebralnuyulikvorodinamiku

Kaye și colab. În 1981, pacientul a fost monitorizat davlenieu intracraniene cu pseudotumor cerebri înainte și după dekompressiizritelnogo nervoase bilaterale și a găsit nici o egosnizheniya semnificativă statistic, în ciuda reducerii unități edem. Autorii sdelalivyvod că îmbunătățirea stării optic proizoshlone discului nervului prin reducerea presiunii intracraniene în ansamblu și reduce vrezultate izolat presiune lichior din scoici predelahego.

O cantitate mică de cerebrospinal cherezfistulu fluidului care curge de spațiu subarahnoidian perineală, dostatochnodlya membrane de decompresie ale nervului optic, dar acest lucru nu kolichestvamozhet să fie suficient pentru a decomprima întregul subarahnoidalnogoprostranstva în general.

Managementul pacienților cu pseudotumor cerebri

Pacienții cu monitorizarea dinamică pseudotumori cerebrale trebuyutpostoyannogo atât în ​​timpul konservativnogolecheniya, înainte de a lua o decizie cu privire la operațiune și în posleoperatsionnomperiode.

Corbett și colab. Ei evacuate pacientii lor a doua zi Postoperati. Apoi, toți pacienții au fost examinați prin operație nedelyuposle, apoi - lunar până la stabilizarea zritelnyhfunktsy. Mai târziu, examenul efectuat la fiecare 3-6 luni.

Semnele timpurii de regresie de edem al discului optic în unele sluchayahpoyavilis 1-3 zile și au reprezentat apariția jumătate temporale mai chetkihochertany a discului. O mică zonă a polovinydiska umflarea nazală adesea păstrate pentru o perioadă mai lungă.

Ca un criteriu de decompresie effektivnostiproizvedennoy Lee S.I. și colab. Am oferit otsenivattakzhe și calibru a venelor retiniene. Potrivit acestora, suschestvennoumenshaetsya calibru venos după o intervenție chirurgicală și a continuat să scadă, în medie, un timp de 3,2 luni, nu numai în ochiul operat, dar, de asemenea, pe drugom.Eto confirmă încă o dată faptul că modul de funcționare a yavlyaetsyamedlennaya acțiune filtrarea lichidului prin fistulă hirurgicheskimputem formate în cochilii ale nervului optic .